Displasia Congénita: Displasia del Desarrollo de la Cadera

Displasia congénita: DC/ Luxación congénita de la cadera: LCC/ Luxación de la cadera en desarrollo: LCD (Developmental dislocation of the hip: DDH) vs. Displasia del desarrollo de la cadera: DDC/ Displasia de la cadera: DC

Dr. Valentín Malagón*
* Miembro fundador y honorario del Capítulo de Ortopedia
infantil de la Sociedad Colombiana de Cirugía Ortopedica y Traumatología.

Resumen

Los términos displasia y luxación congénita de la cadera utilizados en los últimos 70 años, han sido remplazados recientemente por el de luxación o displasia de cadera en desarrollo, debido a que la palabra congénita es incriminatoria y parcial. En cambio, el término desarrollo es aplicable, ya que es más amplio, y tiene relación con la formación y crecimiento de la articulación. El autor prefiere sin embargo, el término clásico de displasia de la cadera por definir más exactamente la deformidad14-A. La denominación definitiva de la entidad es importante por sus repercusiones académicas y sociales. Dadas las características de la DC de ser una alteración del desarrollo, proceso que puede abarcar prácticamente toda la vida del individuo, los servicios se seguridad social deberían estudiar la manera de ayudar a cubrir la atención de los pacientes que la presentan.

“La denominación luxación congénita de la cadera es un nombre engañoso, iluso, de falsa apariencia” Klisic PJ, 198910.

“Debe desaparecer el concepto de que todos los casos de luxación congénita de la cadera son procesos perinatales simples y reversibles al nacimiento” Wilkinson, 199422.

“El término congénito aplicado a la luxación de la cadera, limita el contexto patomecánico de la deformidad” Hensinger6 1995.

“El nombre de congénito es incriminatorio, y justifica el cambio que se le ha dado por el desarrollo, el cual ha sido aprobado por la mayoría de las principales sociedades ortopédicas” Coleman, 19952.

“El título luxación de la cadera en desarrollo ha sido aplicado a un amplio espectro de la patología de la cadera que abarca un extenso rango de problemas” O’Sullivan, 199416.

El objetivo del presente estudio es tratar de definir si las denominaciones: luxación congénita de la cadera o displasia congénita de la cadera y la de luxación de la cadera en desarrollo, son correctas, o si más bien se deben designar, como se ha propuesto en otros países recientemente displasia del desarrollo de la cadera o más simplemente displasia de la cadera, seguido de un término aclaratorio: simple, con subluxación, luxación, residual, y degenerativo.

Esta discusión tiene sumo interés por sus alcances académicos, éticos, médicos, profilácticos y sociales.

Hipótesis

El autor plantea las siguientes hipótesis, algunas de las cuales por lo demás, han sido ya aceptadas por otros investigadores.

1. La displasia de la cadera: simple, con subluxación o luxación, que frecuentemente se diagnostica en la época perinatal, es debida a un trastorno en el desarrollo de la cadera durante la vida intrauterina.

2. Esta displasia es susceptible de mejorar con un tratamiento adecuado, pero igualmente de persistir, y aumentar sus alteraciones anatomopatológicas y funcionales, si dicha displasia no es tratada, o se hace en forma inconveniente.

3. dado que el desarrollo de la cadera no termina en el período perinatal, sino que persiste por lo menos durante todo el crecimiento del niño, especialmente en los 13 primeros años de vida, la displasia puede persistir, aumentar o manifestarse a estas edades.

4. Se podrían por tanto considerar dos tipos de displasia: una que tiene lugar durante el desarrollo embrionario-fetal, y que antecede o está presente al nacimiento, y una segunda, que se detecta y progresa en la infancia y se acrecienta en la edad adulta, en aquellos casos en que la deformidad no es tratada, o que por su condición, no responde satisfactoriamente al tratamiento.

En ambos casos la displasia tiene lugar durante el desarrollo de la cadera, desarrollo que se inicia en las pocas semanas de la concepción, tiene un pico máximo en la época perinatal, se complementa durante la infancia y en el período prepuberal, pero que potencialmente persiste y puede agravarse a través de toda la vida del individuo.

Entendido de esta manera, la denominación de displasia de la cadera durante el desarrollo o simplemente displasia de la cadera estarían perfectamente justificadas. Así, la incriminación que se hace de displasia congénita de la cadera por poder detectarse al nacimiento del niño, dejaría de ser válida, ya que las nuevas denominaciones abarcarían el grupo general de las displasias.

En estas disquisiciones sólo está contemplada la cadera displásica típica, y por lo tanto no están incluidas otras variedades de deformidades de la cadera, como la teratológica, la que acompaña a otras afecciones bien definidas como la parálisis cerebral, la luxación por artritis piógena, la artrogriposis, etc.

Historia

La denominación luxación congénita de la cadera, ampliamente difundida en el mundo desde hace muchos años, no ha satisfecho a la totalidad de los autores, ya que incrimina a la luxación de tener un carácter congénito, lo cual no siempre es correcto. En realidad, la luxación puede llevarse a cabo, también en el período postnatal, y como consecuencia de una variada patología del desarrollo de la articulación que comprendería la inestabilidad de la cadera, la displasia simple, y la subluxación.

El término desplazamiento de la cadera durante el desarrollo (development displasia) fue sugerido inicialmente por Michele en 196214, por Howorth en 19637, y propuesto por Klisic en 198910. Es uno de los 15 términos, que aproximadamente han sido creados por los investigadores en los últimos 70 años para sustituir el título de luxación congénita de la cadera.

Las sociedades de ortopedia pediátrica norteamericanas y de los países europeos, en los años 1993/1994 aprobaron el cambio de la denominación, tomando la de displasia del desarrollo de la cadera, o dislocación de la cadera en desarrollo, los cuales consideran a la afección de la cadera en forma más real, indica un proceso dinámico en su producción, y señala un potencial de mejoría o de deterioro durante el desarrollo del niño, de acuerdo con el cuidado que haya recibido.

El nombre displasia de la cadera fue inicialmente sugerido por Le Damani en 191211, usado por Hilgenreiner en 19268 y difundido por Putti en 192917. Ha sido clásicamente utilizado para designar la luxación congénita de la cadera17 .

Etimología

• Displasia. Del gr. dys: alteración o dificultad, y plasseis: formación, modelación, etimoló-gicamente corresponde a un trastorno en la formación o el desarrollo de uno o varios órganos.

• Congénita. Del latín cum: con, prefijo que expresa participación o cooperación y genitus, engendrado. Que se engendra juntamento con otra cosa. Connatural, como nacido con uno mismo. Aplicado a una cualidad o carácter en el hombre. Ingénito. Innato. Nació con el ser que lo tiene y no adquirido o aprendido.

• Desarrollarse. Del latín dis: negación o inversión. Rotularse: rodillo, rollo. Desenvolver un rollo. Crecer. Crecimiento. Aumentar en tamaño. Desenvolvimiento de un organismo natural. Crecer un organismo hasta alcanzar su tamaño o estado adulto definitivo o de madurez.

• Desarrollo. Acción y efecto de desarrollar o desarrollarse. Conjunto de estados sucesivos por los cuales pasa un organismo. Grado mayor o menor de crecimiento. Trasformación del niño en adulto, y período en la vida en que se verifica.

• Deformidad. Alteración de la forma de un segmento del cuerpo, debido a elementos multifactoriales, especialmente de naturaleza mecánica.

• Deformidad congénita. Deformidad frecuentemente acontecida en las últimas semanas o días de la gestación. El trastorno no tiene lugar durante la vida embrionaria, ni aun en la fetal. La deformidad frecuentemente acontece en las últimas semanas o días de la gestación. En estas afecciones la deformidad se desarrolla sobre un segmento o parte previamente formada del niño, a diferencia de la malformación, que como su nombre lo indica corresponde a una alteración en la formación misma de los órganos.

• Displasia del desarrollo. De acuerdo con lo ya expresado, este término sería redundante, ya que el nombre displasia está comprendido en el desarrollo.

Definición

Wilkinson22 ha definido la displasia en el desarrollo de la cadera como el producto de un desarrollo anormal de la articulación de la cadera durante los períodos prenatal y postnatal, o como la influencia del desarrollo postnatal sobre la deformidad prenatal. En el niño no tratado, la displasia de la cadera es un proceso continuado desde la concepción hasta la madurez esquelética y la vida adulta22.

Se ha definido displasia en la cadera como una deformidad de la articulación, especialmente de la cavidad articular, que puede ser primaria, como resultado de una falla en el desarrollo articular, o secundaria, debida a una incongruencia iliofemoral, determinada por una laxitud de las partes blandas, una subluxación o una luxación. En ambos casos se caracteriza por una insuficiencia del cotilo y una hipoplasia ósea del núcleo de la cabeza del fémur.

Desarrollo de la cadera

Como lo señala Tachdjian19, para poder comprender la etiología, la fisiopatología, y se podría agregar, la denominación de la displasia de la cadera, es imperativo tener un conocimiento adecuado sobre el desarrollo de esta articulación en sus etapas intra y extrauterina, vale decir, desde antes y después del nacimiento.

Desarrollo prenatal normal

A la edad de 4 semanas, y cuando el embrión tiene una altura de 5 mm, aparecen en la región ventral de su cuerpo 4 yemas formadas de la condensación celular del mesénquima, las cuales serán la base de las cuatro extremidades.

Este tejido primitivo va a trasformarse a las 7 semanas en un modelo cartilaginoso, que en la parte proximal de los muñones primitivos correspondientes a los miembros distales va a constituir la articulación de la cadera.

A la edad de 8 semanas ya se tiene evidencia de un rudimentario acetábulo y de una cabeza femoral. La cavidad tiene la forma de un disco, y el extremo proximal del fémur la de un mazo.

Cumplidas las 11 semanas, y cuando el embrión alcanza una talla de 5 cm, la cabeza femoral ya ha adquirido una forma esférica, se han formado el cuello del fémur y el trocánter mayor. La anteversión femoral es de 5 a 10°. El cartílago y espacio articular se encuentran constituidos. La estructura musculoesquelética, el fibrocartílago, la cápsula articular y ligamentos ya aparecen bien definidos. El acetábulo, correctamente formado, tiene una anteversión de 40°.

La flexibilidad de la cadera es completa debido a su posición en flexión, abducción y rotación externa.

A medida que el feto se desarrolla, el recubrimiento de la cabeza femoral va disminuyendo en forma lenta pero progresiva, al tiempo que los polos proximal y distal de la primitiva circunferencia acetabular se van separando. La anteversión femoral va aumentando hasta llegar a alcanzar 35° al nacimiento. La inclinación del acetábulo aumenta de acuerdo con la rotación interna que va asumiendo las caderas. Todos estos factores van disminuyendo la estabilidad articular.

El ilíaco al nacimiento se encuentra aún parcialmente osificado. Tres grandes núcleos óseos: el ilíaco, el pubis y el isquión se han extendido en las áreas cartilaginosas correspondientes. Una amplia zona de cartílago de crecimiento permanece sin osificar en el área de confluencia de estos huesos, zona conocida por cartílago trirradiado.