Enfermedad de Legg-Perthes: Fisiopatología

Dr. Valentín Malagón*
* Miembro Honorario SCCOT. Miembro Fundador Capítulo de Ortopedia Infantíl SCCOT.

Introducción

Uno de los capítulos más atrayentes de la patología ortopédica y al cual le he dedicado una atención especial por muchos años es el de la etiopatogenia de la enfermnedad De Legg-Perthes.

A pesar de que esta afección fue inicialmente descrita a los comienzos del siglo, continúa siendo la “enfermedad oscura”W a la que se refería Arthur Legg, uno de sus primeros investigadores.

Aunque se ha avanzado mucho en descubrir su naturaleza y en comprender su etiopatología, aún se desconoce su verdadera causa y por lo tanto su adecuado tratamiento.

Es por esta razón por la cual he escogido este tema para ser discutido con Uds., Teniendo como base de mi presentación la hiótesis, sostenida por un grupo de estudiosos, y a la cul me he adherido desde hace varios años, de que la enfermedad de Perthes tine una base constitucional, sobre la cual el trauma juega papel etiopatogénico de primera importancia.

Enfermedad de Legg- Calve –Perthes Etiopatogenia

1. Síndrome constitucional factores traumáticos

En junio de 1909, hace exactamente 86 años, Arthur T. Legg en el Congreso de la Asociación Americana de Ortopedia, en Hartford, Connecticut, Estados Unidos, describió por primera vez la enfermedad que llevaría su nombre y la definió como una “oscura afección de la cara”. Aunque desde ese entonces hasta hoy se ha investigado profundamente sobre esa enfermedad y se han publicado innumerables estudios sobre ella, continúa siendo la enfermedad de Legg-Perthes, ELP., una afección de causa desconocida, persistiendo la sentencia anotada por Legg a principios del siglo.

Un paso importante en aclarar la naturaleza de la enfermedad, sin embargo, fue dado por Perthes de Leipzig, Alemania en 1913 y por Phemister de los Estados Unidos en 1921 al describir la patología de la afección y señalar la necrosis como una causa, y la neoformación vascular y ósea como origen fisiopatogénico de su curación.

Desde entonces existe una unanimidad entre los autores en definir la enfermedad de Legg-Perthes como necrosis de la epífisis próximal del fémur ocurrida en la infancia.

Sin embargo, y como ya he dicho, Persiste el desconocimiento de la verdadera causa de la enfermedad.

Muchas teorías han sido invocadas para explicar su origen : la afección, los factores hereditarios, los factores endocrinos, la incongruencia mecánica de la cadera , la ocliusión de los vasos retinaculares por un aumento de la pesión intracapsular en la sinovitis transitoria de la cadera, la obstrucción venosa con trambosis secundaria intraepifisiaria, irregularidades vasculares congénitas o del desarrollo, el aumento de la viscosidad de la sangre que produciría una éxtasis y una disminución del flujo sanguíneo, teorías todas muy meritorias, pero que no han sido confirmadas.

El trauma sobre la cadera y su repercusión sobre los vasos nutricios de la epífisis proximal del fémur, finalmente se ha considerado como la más aceptada y generalmente compartida.

Desde hace aproximadamente 15 años, sin embargo, se tiende a considerar, que si bien es cierto que en la ELP existe un cuadro de necrosis isquémica aséptica y que ésta puede ser debida a una causa traumática, esta lesión debe sobrevenir en un terreno constitucionalmente predispuesto que haría factible el desarrollo de las alteraciones patológicas bien conocidas en la actualidad en la cadera afectada.

El presente estudio tiene por objeto indagar nuevamente sobre este aspecto tan desconocido y controvertido, como es la etiología y fisiopatología de la enfermedad, tratando de aportar datos clínicos que ayuden a demostrar l ahipótesis de que la enfermedad de Legg-Perthes es una entidad constitucional , sobre la cual el trauma desencadena una serie de procesos, que terminan en una necrosis de la epifisis proximal del fémur.

2. Enfermedad de Legg-Perthes como una afección constitucional

Si bien Legg-Perthes, como ya se ha señalado, en su descripción original de la enfermnedad de refirió a la ELP como una afección de naturaleza muy oscura, este mismo autor con una inusitada clarividencia, sugirió que la entidad por él descrita posiblemente era una enfermedad constitucional. Guiado por esa idea original, los investigadores principalmente en los últimos lustros, se han dado a la tarea de allegar pruebas de todo género que comprobaran científicamente la hipótesis inicial. Nosostros hemos participado de esta sospecha y hemos personalmente presentado argumentos que tambien tratan de comprobarla.

En un trabajo sobre este tema , presentado a la Academia Nacional de Medicina hace 4 años y que estaba basado en la amplia y actual revisión bibliográfica y en el estudio de 280 historias clínicas de enfermedad de Perthes, historias provenientes del Instituto Franklin Delano Roosevelt, del Hospital Infantil de Santa Fe de Bogotá y de la consulta privada de los autores, se revisaron los aspectos más importantes que permiten darle un gran valor a la hipótesis de que la E. De Perthes tiene una base constitucional. Las conclusiones obtenidas en este trabajo han sido corroboradas por un nuevo estudio, que el autor ha realizado recientemente revisando 222 historias privadas de E. De Perthes de enfermos que han sido estudiados y muchos de ellos seguidos por largos periodos en los últimos 40 años. Los diferentes aspectos estudiados, que permiten conferir un perfil al niño con E, de Perthes, se describen a continuación.

a. Factores depidemiológicos
La incidencia de la enfermedad de Legg-Calvé-Perthes es actualmente desconocida, difiriendo en las diferentes regiones. Se estima, sin embargo, que la frecuencia puede ser de 1:4. 223 pacientes en la infancia. Constituye asimismo, el 10 por mil (9.67/00), de la consulta ortopédica privada.

La edad de los padres al nacimiento del niño enfermo es mayor de lo normal (en promedio 2.85anños) para el padre y 2.89 años para la madre. Estas características han sido observadas especialmente en los casos bilaterales.

Los últimos hijos de la familia tienen una más alta posibilidad de presentar una ELP.

El peso de los niños con ELP al nacimiento es sensiblemente igual al de la población general.

El 80% de nuestros pacientes tuvieron una talla normal al nacimiento (49-52 cm).

La edad gestacional promedio de los pacientes es semejante a lo esperado en la población general. (4.46% v/s 6%).

No existe un aumento de frecuencia de abortos o mortinatos en los antecedentes de los pacientes, al ser comparados con grupos de niños normales.

Existe una alta incidencia de presentaciones anormales al nacimiento, entre las cuales sobres sale la de pelvis, lo que contrasta con las cifras promedio de la población general (10.7% v/s 3%).

Los estudios epidemiológicos sobre nivel socioeconómicos se encuentran sesgados en nuestros casos ya que unos proceden de entidades hospitalarias a donde acuden pacientes de escasos recursos y los otros de consulta privada donde se atienden niños de altos niveles sociales. Las encuestas inglesas, procedentes de un país que tiene la más alta tasa de medicina socializada, han demostrado que la incidencia de la ELP es mayor en familias de estratos economicos bajos. Es importante resaltar la relación de un bajo nivel socioeconómico con la desnutrición.

Aunque existe consenso general de que en la ELP no parece haber un factor gernético determinate, se observó en nuestra causística un alto porcentaje de pacientes (8,62%) de casos familiares. Ejemplos de incidencia familiar, ocasionalmente son muy demostrativos (casos 1, 2 y 3).

Se ha podido también observar en la familia de estos pasientes la coexistencia de otras afecciones esqueléticas tales como la osteocondritis disecante de la rodilla, la enfermedad de schuerman, las alteraciones en el desarrollo de la columna vertebral, especialmente lumbosacra, la luxación congénita de la cadera, etc. La frecuencia de esta asociación es del 2.5%.

Cuadro 1

Perthes: herencia, casos familiares 

  1. 2 hermanos: Oscar G. (566) y Eduardo G. (1502) con E. De Perthes, otro hermano con cardiopatía congénita (muerto) y un aborto.
  2. 2 hermanos: Juan P. (22251) y José P. (22566) con E. de Perthes y una hermana: Mónica con osteocondritis apófis mayor del calcáneo (Server) (22565).
  3. E. de Perthes de dos hermanos (15938 y 18874)
  4. Tío (2105), sobrina (17407) en E. de Perthes. Padre (4088) de está última con osteocondritis desecante de la rodilla; tía paterna con retraso mental; primo de la madre: mongolismo. Dos tios segundos con E. de Sheudermann (uno de ellos 19139) requirió corrección quirúrgica. Dos primas segundas (6747 y 7927) con luxación congénita de cadera y un tío abuelo con sinostosis cervical congénita.
  5. E. de Perthes (201189), con dos hermanos con sinostosis radiocubital.
  6. E. de Perthes (21920), asociado a ausencia anal.
  7. E. de Perthes (15938) y una hermana con luxación congénita de cadera (18874).
  8. E. de Perthes (15938) y una hermana con luxación congénita de cadera. Seguida de necrosis avascular.
  9. E. de Perthes (5515): Una hija con luxación congénita de cadera.

Se ha observado una mayor predilección de la ELP por la raza blanca que por la mestiza, la mulata y la negra (50.98: blancos, 42,15% mestizos, 5.88% y 0,98 negros). Chung, que ha estudiado la suplencia vascular del extremo proximal del fémur en la infancia, trata de explicar esta diferencia racial aduciendo que en el niño blanco de 3 a 10 años existe un menor número de arteriolas cervicales ascendentes (vasos retinaculares), mediales y anteriores que en el niño negro. El autor igualmente ha podido observar una mayor frecuencia de anilos anastomóticos incompletos en la red arterial intraarticular en niños blancos que en negros.

La enfermedad de LP es más frecuente en el sexo masculino.

La relación niño niña en nuestros casos es de 4.83:1, lo cual constrasta con la relación normal en la población colombiana de 1.02 a 1.00. Esta desproporción ha sido explicada en forma diferente por los diversos factores que han investigado sobre este tema. Se aduce, en efecto que el varón tiene una mayor actividad física por lo que somete sus caderas a un mayor estrés; que en el niño existe un menor número de anastomosis de los pequeños vasos artertiales que irrigan la epífisis proximal del fémur, y una mayor tendencia en él, a los niveles bajos de somatomedina A.

El promedio de edad al inicio de la enfermedad en nuestros casos fue de 5.38 años; para el varón de 5,47 años y para la niña de 4.95. Se ha observado una mayor edad en los niños que tienen solo una afección unilateral.

La mayor incidencia de la ELP entre los 4 y los 6 años, coincide con el periodo de la máxima tranquilidad hormonal, la mayor protección del núcleo óseo femoral de una cubierta cartilaginosa, y la precaria nutrición vascular de este núcleo a esa edad.

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