Artritis Reumatoidea, Infiltrados Pulmonares y Disnea Aguda
Horacio Giraldo Estrada, MD*
Colaboradores: Ricardo Triana Harker, MD**,
Ricardo Buitrago Bernal, MD***, Monique Chalem, MD****
Paciente de 50 años, sexo femenino, con antecedentes de Artritis Reumatoidea (AR) los últimos 10 años en tratamiento con Esteroides, Hipotiroidismo e Hipertensión arterial quien consulta por cuadro de disnea de pequeños esfuerzos, tos seca y fiebre. Al ingreso se encuentra normotensa, taquicárdica, taquipneica y febril, con marcada dificultad respiratoria. Estertores finos en las bases pulmonares. La Radiografía de tórax tomada en el servicio de Urgencias demostró infiltrados intersticiales reticulares de distribución preferente en la periferia pulmonar (Figura 1), sin diferencias significativas con las tomadas 3 meses antes (Figura 2).
Se hospitaliza en la UCI con la sospecha de sepsis o TEP, dado el dato radiológico de estabilidad en el compromiso pulmonar por la AR. Se piden Hemocultivos, Urocultivo, Gram y cultivo de esputo, Gamagrafía pulmonar y AngioTAC pulmonar. Se inicia antibioterapia y Anticoagulación con heparina. La Gamagrafía Pulmonar es compatible con TEP, y el AngioTAC pulmonar demostró trombo en la Arteria lobar inferior izquierda. Evolucionó con severa dificultad respiratoria, hipotensión e inestabilidad hemodinámica por lo cual se decidió practicar Trombolisis con rTPA.
Figura No1. Rx tórax de ingreso. Infiltrados periféricos intersticiales bilaterales
Figura No 2. Rx tórax anterior 3 meses antes del ingreso, demuestra infiltrados pulmonares intersticiales de distribución preferente hacia la periferia.
Evolución
Tanto la Radiografía simple como la TAC de tórax tenían compromiso parenquimatoso similar al encontrado en ocasiones anteriores, por lo cual se pensó en patología diferente al incremento de su compromiso pulmonar por la AR. Se comprobó el diagnóstico de TEP, y por severo compromiso hemodinámico se realizó Trombolisis con rTPA.
Durante la infusión del medicamento la paciente presenta severa hipotensión sostenida, con gran hipoxemia, sin evidencia de sangrado, y bradicardia severa que requirió maniobras de reanimación y soporte inotrópico, pero la paciente fallece, posiblemente en un episodio de TEP masivo.
Figura No 3. TAC de tórax 3 meses antes del ingreso, demuestra infiltrados reticulares de predominio basal y en la periferia de los dos campos pulmonares.
Discusión
La Artritis Reumatoidea es una enfermedad sistémica, y como tal puede comprometer tanto el parénquima pulmonar como los bronquios o la pleura. Es así como se han descrito infiltrados intersticiales, lesiones nodulares, bronquiolitis, bronquiectasias, derrame pleural, derrame pericárdico, etc. El compromiso pulmonar en la AR es frecuente: en un estudio1 se encontró atrapamiento de aire, bronquiectasias y nódulos centrolobulares hasta en 60% de los pacientes, por TACAR. No es raro encontrar compromiso de varias de estas estructuras coincidiendo en un paciente.
En otro estudio sobre 150 pacientes consecutivos con AR, independiente de la existencia de compromiso pulmonar, 19% tenían Alveolitis Fibrosante y 9% tenían bulas enfisematosas2. Rajaswekaran y cols3 compararon 18 pacientes con Alveolitis Fibrosante Criptogénica (AFC) con 18 pacientes con AR y compromiso pulmonar intersticial, encontrando más infiltrados de tipo “vidrio esmerilado” y mayor cantidad de compromiso periférico en los pacientes con AR, y más lesiones basales establecidas en los paciente con AFC.
Por otro lado, los pacientes en tratamiento para Artritis Reumatoidea están en mayor riesgo de tener infección respiratoria que pueda simular compromiso pulmonar por la enfermedad de base, e incluso, las drogas que se utilizan para el manejo de la enfermedad pueden producir lesiones parenquimatosas, haciendo el diagnóstico diferencial más difícil aún.
Los factores de riesgo identificados para tener compromiso pulmonar con la AR son: sexo masculino, nódulos reumatoideos subcutáneos y positividad del factor reumatoideo. La aparición de lesiones pulmonares o pleurales no siempre suceden durante recaída de la sintomatología articular: de hecho hasta en el 20% de los casos las lesiones pleurales pueden preceder a la aparición de la enfermedad articular.
El compromiso pulmonar de la Artritis Reumatoidea se ha clasificado en:
a. Enfermedad pulmonar parenquimatosa
i. Intersticial
ii. Nodular
b. Enfermedad de la vía aérea
i. Vía aérea superior
ii. Vías aéreas grandes
iii. Vías aéreas pequeñas
c. Enfermedad pleural
d. Enfermedad vascular pulmonar y Cardiovascular
Enfermedad Pulmonar Parenquimatosa
Enfermedad pulmonar intersticial:
Se presenta entre el 20 y el 58% de los pacientes, dependiendo del método diagnóstico empleado. La radiografía simple de tórax tiene la menor sensibilidad. La Tomografía axial computarizada de alta resolución (TACAR), el Lavado broncoalveolar (BAL) y las pruebas completas de función pulmonar permiten demostrar compromiso intersticial en un número mayor de pacientes con Artritis Reumatoidea. El tipo de compromiso intersticial debe ser precisado por medio de estudios histopatológicos.
La Neumonitis Intersticial Usual (NIU) puede presentarse con una Radiografía de tórax normal, o pueden encontarse infiltrados reticulares bibasales. Este compromiso puede progresar a fibrosis pulmonar focal con formación de pulmón en “panal de abejas”. La aparición de infiltrados de tipo “vidrio esmerilado” puede evidenciarse en la TACAR.
La Neumonitis Intersticial No Específica (NINE) tiene una distribución más homogénea que la NIU, tiende a tener distribución predominante subpleural y basilar, pero pueden verse infiltrados pribronco vasculares. En 50% de los casos se presentan líneas irregulares sugestivas de fibrosis, y en 28% imágenes de pulmón en “panal de abejas”. En la TACAR es común encontrar imágenes de “vidrio esmerilado”.
La Bronquiolitis Obliterante con Neumonía en Organización (BONO) compromete las pequeñas
vías aéreas y los alvéolos. Asociada a la AR se presenta como opacidades alveolares periféricas en parches que pueden estar contiguas.
La Neumonitis Intersticial Aguda (NIA) es una enfermedad fibrosante rápidamente progresiva, en la cual se encuentran opacidades alveolares bilaterales progresivas en la mayoría de los casos.
En la Neumonitis Intersticial Linfoide se encuentran infiltrados retículo nodulares bibasales, que en la TACAR pueden aparecer como nodulares y pueden ser coalescentes para dar la apariencia de un infiltrado mixto retículo-nodular. Pueden estar presentes líneas septales y pulmón en “panal de abejas” en los casos más avanzados.
Enfermedad pulmonar nodular
La lesión patológica más frecuente en la biopsia pulmonar de la AR es el nódulo necrobiótico reumatoideo, lesión granulomatosa con centro necrótico rodeado de infiltrado mononuclear de linfocitos, plasmocitos e histiocitos en palizada, y es la única anormalidad parenquimatosa pulmonar específica de la AR. Su distribución es más frecuentemente superior y cercana a la pleura, pero pueden verse también más centrales. Pueden ser nódulos únicos, pero más frecuentemente son múltiples, y su tamaño varía de pocos milímetros a 7 cm. de diámetro. Su incidencia es aproximadamente 28% y pueden cavitarse produciendo hemoptisis. Su presencia se correlaciona con la actividad de la enfermedad articular.
Enfermedad de Vías Aéreas
La vía aérea superior puede afectarse en la AR por edema y eritema de las cuerdas vocales, nódulos reumatoideos que toman las cuerdas vocales, o por parálisis de cuervas vocales secundarios a vasculitis reumatoidea que compromete la vasa nervorum del nervio vago y del recurrente laríngeo. Puede ocurrir artritis del cricoaritenoideo que rara vez produce obstrucción aguda laríngea.
En 20% de los pacientes con AR se encuentra limitación al flujo aéreo, documentado por disminución de la relación VEF1”/CVF con radiografía de tórax normal, independiente de su historia de tabaquismo previo. Bronquiectasias se encuentran hasta en el 30% de los pacientes y este grupo de enfermos tienen mayor probabilidad de tener nódulos subcutáneos y erosión articular que aquellos que cursan sin Bronquiectasias.
La Bronquiolitis Obliterante (BO), caracterizada por obstrucción bronquiolar secundaria a cicatrización extraluminal concéntrica y evolución progresiva de mal pronóstico, se ha venido describiendo más frecuentemente en la AR, y parece ser más común en mujeres seropositivas que en hombres. La radiografía de tórax puede ser normal o mostrar signos de hiperinflación y engrosamiento bronquial.
La Bronquiolitis Folicular (BF), consistente en la presencia de abundantes folículos linfoides peribronquiolares con núcleos germinales que producen compresión extrínseca de la luz del bronquiolo, se asocia a varias enfermedades del colágeno, incluyendo la AR. La radiografía de tórax demuestra nódulos pequeños difusos.
Enfermedad Pleural
El compromiso pleural se encuentra hasta en el 50% de los pacientes con AR estudiados mediante autopsia, aunque clínicamente sólo se diagnostica en un 5% de ellos. Se manifiesta por derrame pleural frecuentemente pequeño y unilateral, que puede resolver espontáneamente. El líquido frecuentemente es un exudado con gran contenido en DHL, Glucosa baja y pH bajo. El recuento celular puede ser predominantemente neutrofilico o linfocítico dependiendo de si la enfermedad es aguda o más crónica. La presencia de Factor Reumatoideo positivo > 1:320 sugiere el diagnóstico.
La necrosis de un nódulo reumatoideo vecino a la pleura visceral pude dar origen a un neumotórax simple, a un empiema aséptico, a un empiema bacteriano en caso de sobreinfectarse el anterior, o a un pioneumotórax. Se ha reportado la presencia de quilotórax en pacientes con Amiloidosis secundaria.
Enfermedad Vascular Pulmonar y Cardiovascular
La hemorragia alveolar difusa en la AR, cuando aparece, precede la aparición de la enfermedad articular en todos los casos, incluso hasta en 13 años. Radiológicamente muestra infiltrados alveolares bilaterales que inicialmente pueden ser focales pero frecuentemente progresan.
La incidencia del compromiso cardíaco en la AR es baja, aunque la mortalidad por enfermedad cardíaca es elevada. Sus manifestaciones incluyen: miocarditis inflamatoria, amiloidosis, enfermedad valvular, nódulos reumatoideos, y vasculitis coronaria. Puede haber Pericarditis constrictiva por engrosamiento secundario a la inflamación crónica y engrosamiento fibroso del pericardio. La Hipertensión Pulmonar secundaria a vasculopatía arterial pulmonar es una complicación rara de la AR.
Bibliografia
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- Vourlekis JS, Borwn K. Thoracic complications of Rheumatoid arthritis. PCCU Vol 14 Lesson 17. American College of Chest Physicians. 2000
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