Las enfermedades intersticiales del pulmón son un grupo grande y heterogéneo de desórdenes del tracto respiratorio inferior, caracterizados por un desarreglo de las paredes alveolares y pérdida de la unidad alvéolo capilar, que resulta en una enfermedad pulmonar restrictiva y alteración del intercambio gaseoso que puede afectar igualmente el espacio alveolar y la vía aérea distal.
*Garzón M, MD, Parra W, MD, Valencia M, MD,
Universidad de Antioquia-Departamento de Neumología Pediátrica.
Hospital Infantil San Vicente de Paúl.
Objetivo
Describir los hallazgos histológicos de biopsia pulmonar a cielo abierto en niños con enfermedad intersticial pulmonar u otro tipo de neumopatía crónica con el fin de establecer el aporte de esta herramienta en el diagnóstico definitivo y manejo de los pacientes. (Lea también: Mal de Pott)
Diseño, materiales y métodos
Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo a 10 años, en el cual se revisaron las historias clínicas de los pacientes pediátricos con biopsia pulmonar a cielo abierto entre enero de 1990 y diciembre de 1999.
De cada paciente se registró la edad al momento de la biopsia, tiempo de evolución de los síntomas, estudios radiológicos y bacteriológicos realizados, diagnóstico previo y posterior a la biopsia, complicaciones secundarias al procedimiento, si hubo o no cambio de tratamiento farmacológico después de la biopsia y la evolución en los pacientes a quienes se les hizo seguimiento.
Resultados
Se obtuvo un total de 22 pacientes pediátricos.No hubo diferencias demográficas entre ellos respecto al género (55% fueron niñas y 45% niños). El tiempo de evolución de los síntomas fue variable (< 1m-10 a) con un promedio de 31.8 meses y la edad media al momento de la biopsia fue de 5.1 años.
En el presente estudio no se encontró una evaluación sistemática de todos los pacientes debido probablemente a la heterogeneidad de los diagnósticos previos a la biopsia. Los estudios radiológicos realizados (Radiografía al 100% y tomografia de tórax al 50% de los pacientes) presentaron un patrón de infiltrado típico intersticial solo en el 25% de los paciente, los demás tuvieron hallazgos variables como infiltrados alveolares, consolidación e infiltrados mixtos.
La broncoscopia se realizó al 50 % de los pacientes mostrando endobronquitis leve en 6 de 11 pacientes. El estudio de LBA fue positivo en 3 de 8 pacientes (1con Aspergillus f, 1 con S. pneumoniae y 1 con hemosiderófagos). La espirometría se realizó en 7 pacientes (25%) mostrando patrón obstructivo en 3, restrictivo en 1 y mixto en 3.
La mayoría de los pacientes del estudio tenían diagnósticos previos de neumopatía intersticial u otro tipo de neumopatía crónica. Los hallazgos histológicos de la biopsia pulmonar en el 55% fueron inespecíficos, sin lograr clasificar el tipo de neumonitis Intersticial (NI).
Neumonitis intersticiales clásicas
De las neumonitis intersticiales clásicas como la NI usual, NI descamativa y Bronquiolitis obliterante con neumonía organizada solo se observó un caso para cada una de ellas.
El patrón de NI aguda se encontró en dos pacientes y NI crónica en otros dos; solo en un 17% se logró un diagnóstico específico, esto es: Hemosiderosis, Infiltración leucémica e Histiocitosis.
No hubo complicaciones secundarias a la biopsia. La concordancia entre los diagnósticos pre y post-biopsia fue del 39% y a un 47% de los pacientes se les cambió el tratamiento, lo cual consistió en la adición de esteroides en la mayoría de los casos.
El seguimiento se hizo en el 78% de los pacientes por un tiempo promedio de 2.6 años observando mejoría en 3, 9; 2 mostraron empeoramiento y 4 murieron en los 6 meses siguientes mortalidad del 17%).
Conclusiones
La enfermedad intersticial del pulmón es una de las principales indicaciones de biopsia pulmonar aunque no siempre se llega a un diagnóstico específico. Esta herramienta sigue siendo la prueba de oro para este tipo de patología, es un procedimiento inocuo y puede tener gran impacto en la terapéutica de los pacientes.
| Edad | Dxco clínico Pre-Bx |
Dxco. Patológico PostBiopsia |
Concordancia | Evolución | ||
| 4 años | LLA- Neumonía Intersticial por PNC? | Engrosamiento septal con infiltrado monuclear (N.I.) | no | si | E | 4 a |
| 10 m | Neumonitis intersticial | Alveolos ocupados por macrófagos y células gigantes ocasionales (N.I) | si | no | Mo | <1m |
| 3 años | Neumopatía crónica | Fibrosis septal con infiltrado linfoplasmocitario – y alveolos con macrófagos – material fibrinoide yhemorragia ( N.I.C) | si | si | E | 10 a |
|
7 años |
Neumopatía crónica – TBC? |
(N.I.U) |
si | si | Mo | <1m |
| 2.5 años | Neumonía bilateral | Septos engrosados-alvéolos con pocos cel. Descamativas – histiocitos \ PMN escasos. (N.I) | no | – | – | – |
| 8 meses | Neumonía apical + atelectasia sindrome broncoobstructivo | + Bronquilitis Obliterante con predominio inflamatorio | no | si | – | – |
| 12 años | Neumopatía crónica + HTP moderada | Engrosamiento septal + fibrosis. Epitelio alveolar hiperplásico \ macrófagos en la luz. | si | si | M | 3a |
| 1 año | TBC – Fibrosis Quística – HIV? | Septos engrosados con fibrosis e infiltrado mononuclear – alveólo con macrófagos en la luz (N.I.D) | no | si | E | 3 m |
| 4 años | Neumonía recurrente localizada | Hemorragia focal aguda y focos de atelectasia | no | no | E | 1a |
| 13 años | Neumonía por hipersensibilidad (asbesto?) | Engrosamiento bronquial – atelectasia – hemosiderófagos escasos | no | – | – | – |
| 8 años | Neumonitis 2a.a qumioterapia | Infiltración leucémica | no | no | Mo | 1 a |
| 9 años |
Neumonitis intersticial |
Hemosiderosis pulmonar | no | si | E | 2 a |
| 3 años | Hemosiderosis | Hemosiderosis | si | no | E | 3 a. |
| 8.5 años | Compromiso obstructivo secuela de Steven Jhonson | Fibrosis local y segmentaria en septos y bronquiolos – células multinucleadas en intersticio – hemorragia escasa | si | no | E | 7 a. |
| 1 año. | Neumopatía crónica- TBC? | Septos gruesos – infiltrado linfocítico y alveolos ocupados por macrófagos (N.I.C) | si | si | E | 3 m |
| 2 años | Neumotorax e – espontáneo recidivante – Histiocitocis? | Hemangiolinfangiomatosis vs histiocitosis | no | si | M | 1 a. |
| 2.5 años | Neumopatía crónica – TBC? – Hemosiderosis? | Fibrosis intersticial – células gigantes multinucleadas intraalveolares – infiltrado focal linfocítico | si | si | Em | 3a |
| 13 años |
Fibrosis pulmonar |
Ruptura de septos. Alvéolos colapsados – tejido fibroso perivascular | -/+ | ? | Em | 3m |
| 10 años | Fibrosis Pulmonar | Septos gruesos – alvéolo distendido con macrófagos – bronquiolo con tejido hiperplásico (S. Hamann – Rich?) | no | no | M | 2a |
| 3.5 m. | Neumonitis por CMV? | Hemorragia, edema y atelectasia focal, alveolos distendidos con material hialino | no | no | Mo | |
| 3 años | Neumopatía crónica | Engrosamiento septal, infiltrado inflamatorio mononuclear. N.I | si | no | E | 2 a |
| 13 años | Neumonitis por huipersensibilidad a asbesto? | Atelectasia peribronquial – Hemosiderófagos escasos – engrosamiento de MB bronquial – no asbesto (Atelectasia compatible con Asma) | ||||
