Fosfolipoproteinosis Alveolar, Presentación de Casos

* El Primer caso corresponde a un paciente de sexo masculino, de ocupación comerciante, de 38 años de edad, quien consulta a la unidad de Neumología del Hospital de San José, en el año de 1994, por un cuadro de más o menos 9 meses de evolución, posterior a episodio gripal severo, caracterizado por tos intermitente de tipo irritativo ( No productiva), acompañado inicialmente de disnea no sibilante intermitente, para lo cual fue manejado por médico particular con antibiótico terapia (Trimetroprim sulfa ) y antihistamínicos con poca mejoría, posterior a tres meses de su inicio la disnea se hace permanente y progresiva hasta clase funcional II – III, razón por la cual acude a nuestra institución. Niega factores de riesgo claros para enfermedad pulmonar, salvo un tabaquismo de seis paquetes al año hasta cinco meses antes del día de la consulta. Niega antecedentes patológicos o quirúrgicos. No hay otros antecedentes de importancia.

Al examen físico de ingreso se encuentra un paciente en regular estado general, algo enflaquecido, disneico con leve cianosis labial. TA 130/80, FC: 106 FR: 24, Saturación 84%. La auscultación cardiopulmonar se consideró dentro de límites normales, sin agregado aparentes. El resto del examen físico normal.

Los estudios de paraclínicos : cuadro hematico: leucocitos 7800 – PMN 51% – Linfocitos 32% – Eosinofilos 3% – Monocitos 4% – Hb 13,4 – VSG : 22 mm, glicemia, BUN, creatinina en rangos normales. Gases arteriales mostraron hipoxemia ( PaO2 : 48 ) , con leve alcalosis respiratoria ( Ph : 7, 44 – Pa CO2 : 26 ) , la placa de tórax ( Figura 1) mostró pobre esfuerzo inspiratorio, con infiltrados de ocupación alveolar parchados difusos bilaterales, de localización principalmente hacia las bases. Se realizaron muestras de esputo inducido Nº 2 para Bk negativos, tinción de Gram mostró cocos Gram positivos (+) bacilos Gram negativos (-), escasa reacción leucocitaria. Se decide llevar al paciente a fibrobroncoscopia óptica, obteniéndose en el BAL 110 cc de líquido lechoso espeso, del cual las tinciones especiales para gérmenes comunes, hongos, Bk fueron negativas, la tinción PAS fue positiva.

Figura 1. Rx de tórax inicial, mostrando infiltrados alveolares difusos, bilaterales, principalmente en dos tercios inferiores.

Con diagnóstico de proteinosis alveolar el paciente es llevado a lavado pulmonar total (con diferencia de 12 días entre pulmón y pulmón), con controles gasimétricos 10 días post lavados que mostraron PaO2 : 62 Saturación de 93%, PaCO2 : 28, el control radiológico un mes después del lavado mostró resolución significativa de los infiltrados alveolares descritos inicialmente, (Figura 2 ), pruebas espirométricas completamente normales, clínicamente resolución completa de la disnea.

Figura 2. Rx de tórax 14 días post lavado, muestra significativa mejoría, y resolución de los infiltrados.

* El segundo caso corresponde a un paciente de 26 años de edad, pastor evangélico que, consulta a nuestra institución en el año de 1999, por un cuadro de 12 días de evolución, caracterizado por malestar general, astenia y adinamia, fiebre no cuantificada, tos con expectoración en cuatro ocasiones hemoptoica, disnea clase funcional II. Al interrogatorio se establece la presencia de cuadro similar tres meses antes de su consulta actual que fue interpretado por médico particular como bronquitis aguda, para lo cual recibió tratamiento antibiótico que no recuerda. Niega antecedentes de importancia, al igual que niega exposicionales.

Al examen físico de ingreso se encontró un paciente en regular estado general, TA : 130 / 70, FC 118, FR 28, Saturación 80%. Temperatura 37,8°.

Los ruidos cardíacos taquicárdicos sin agregados, los ruidos respiratorios disminuidos en forma generalizada, con escasos estertores inspiratorios bilaterales, esporádicas sibilancias de final de espiración, el abdomen blando depresible normal, las extremidades mostraban cianosis ungueal.

El cuadro hemático mostró leucocitosis de 11.150, 58%, Linfocitos 39%, monocitos 3%, VSG : 14 mm , PCR : 7 – Gases arteriales PaO2 : 42% , PaCO2: 28 mm , HCO3: 17 , Saturación: 80 %, la química sanguínea completamente normal.

Los Rx de tórax mostraron infiltrados alveolares difusos bilaterales, con áreas tendiente a la confluencia. Se consideró inicialmente una neumonía grave bilateral se inició manejo con base en Claritromicina más Ceftriaxone y medidas de soporte, cuatro días posterior al inicio de la terapia el paciente continúa comprometido clínicamente, hemocultivos negativos, se decide entonces realizar Fibrobroncoscopia la cual fue normal, salvo la presencia de BAL moderadamente hemorrágico, los reportes de los lavados y cepillados para gérmenes comunes, hongos y BK fueron informados negativos. Los estudios de patología solamente mostraron un BAL hemorrágico con diferencial de 70% macrófagos alveolares, 25 % mononucleares, 5% eosinófilos. Se consideró con este reporte la posibilidad de neumonía eosinofílica vs. hemorragia alveolar, se solicitaron estudios de inmunología, y se decide llevar al paciente a biopsia abierta de pulmón, la cual mostró alvéolos llenos de material proteinaceo PAS positivo, altamente sugestiva de Fosfolipoproteinosis Alveolar ( Figura 3 ); diagnóstico con el cual el paciente es llevado a lavado pulmonar total en dos ciclos con diferencia de 12 días entre uno y otro pulmón, procedimiento durante el cual se obtuvo posterior a 15 lts de SSN un material con las características propias de la entidad, (Figura 4 ). El paciente posterior a los procedimientos recupera su función pulmonar, con controles posteriores durante cuatro años con estabilidad clínico – radiológica y funcional.

Figura 3. Obsérvese los alvéolos inundados de un material PAS Positivo, que corresponde a lipoproteinas acumuladas.

Figura 4. Material decantado, obtenido en el lavado pulmonar total de uno de nuestros pacientes.

* El tercer Caso corresponde a un hombre de 34 años de edad, de ocupación limpiador de chimeneas y calderas por los últimos 10 años, quien consulta a nuestra institución en enero de 1997, refiriendo un cuadro de más o menos 15 meses de evolución caracterizado por tos irritativa de predominio vesperal , y disnea progresiva hasta Clase Funcional II , episodios ocasionales de disnea sibilante para lo cual había recibido anteriormente inhaloterapia. Además de su factor de riesgo exposicional laboral refería tabaquismo de siete paquetes año hasta ocho meses antes de la consulta, no otros antecedentes de importancia.

El examen físico un paciente en aceptable estado general: TA: 100/80, FC: 80, FR: 21, Sat: 87%.

Presencia de cianosis labial leve, los ruidos cardíacos rítmicos sin agregados. Los ruidos respiratorios disminuidos en forma generalizada sin agregados por anotar. El abdomen normal, y las extremidades con cianosis ungueal leve.

El cuadro hemático y la química sanguínea completamente normales. Los gases arteriales mostraban PaO2 : 51 – PaCO2 : 33 mm – HCO3: 19 – Sat: 85%, la placa de tórax mostraba un infiltrado alveolar que comprometía los dos tercios inferiores de ambos campos pulmonares, con imágenes de TAC de Tórax que mostraban característico infiltrado alveolar y en vidrio esmerilado parchado difuso bilateral (Figura 5 ). La curva Flujo Volumen mostró una alteración ventilatoria restrictiva moderada comprometiendo levemente los volúmenes y flujos pulmonares, con respuesta limítrofe del VEF1 al broncodilatador. El paciente es llevado a Fibrobroncoscopia óptica, procedimiento durante el cual se obtuvo un BAL típicamente lechoso con Bx transbronquial que confirmó el material proteináceo inundando las unidades respiratorias, característico de la PAP. El paciente es llevado a Lavado Pulmonar Total, procedimiento que se tuvo que realizar en cuatro ocasiones con diferencia de 7 meses cada uno por evolución rápida de las manifestaciones clínico funcionales, hasta obtenerse estabilidad del cuadro por año y medio hasta el momento. Llamativamente el paciente estabiliza su cuadro cuando decide retirarse en forma definitiva de su exposición laboral.

Figura 5. TAC de tórax de alta resolución. Obsérvese el infiltrado parchado en vidrio esmerilado
comprometiendo ambos campos pulmpnares.

Discusión

La Proteinosis Alveolar (PA), corresponde a una entidad rara, en la cual los alvéolos y unidades respiratorias se llenan progresivamente de un material lipoproteináceo, que con el tiempo, si no es retirado de los pulmones, podrá llevar al paciente a insuficiencia respiratoria.

Fue descrita por primera vez por Rosen en junio de 1958 (5), reportando 24 casos de los Estados Unidos, y tres casos de Canadá, Inglaterra e Italia uno cada país respectivamente (2). La entidad se ha descrito en todas las edades tratándose de un desorden siempre fatal en el recién nacido conocido como la forma congénita (1). Suele presentarse más frecuentemente en hombres, en una relación de 3 a 1. Habiéndose descrito tres variedades de presentación a saber: la más común la idiopática del adulto, de causa probablemente autoinmune, la variedad neonatal y la forma secundaria asociada a componentes exposicionales, neoplasias hematológicas o desórdenes mieloides (3 – 4).