Editorial: Fosfolipoproteinosis Alveolar, 10 casos 12 años de experiencia

Ricardo Durán Acuña, MD*
* Jefe unidad de neumología Hospital de San José.

Resumen

Introducción

Por tratarse de una entidad poco frecuente, 12 años (septiembre de 1991 y septiembre de 2003) han sido necesarios en nuestra institución para diagnosticar, 10 pacientes con Proteinosis alveolar (PA), y realizar un total de 24 lavados pulmonares totales y como parte de la terapéutica en estos pacientes. De este grupo de pacientes el más joven un varón de 26 años de edad y un solo paciente corresponde al sexo femenino siendo del grupo de pacientes la que más tardíamente manifiesta la existencia de su enfermedad (57 años).

Esta entidad obedece a la acumulación de fosfolípidos a nivel de las unidades respiratorias del pulmón, que inundan las mismas, llevando a un compromiso progresivo de la transferencia gaseosa por bloqueo alveolo-capilar, alteración de la mecánica ventilatoria, compromiso del retroceso elástico y distensibilidad pulmonar, situaciones que con el tiempo, llevan al paciente a insuficiencia respiratoria aguda, llegando a comprometer su vida.

En esta publicación comentaremos nuestra experiencia con 10 pacientes con diagnóstico confirmado de proteinosis alveolar, y haremos una revisión de las experiencias e investigaciones recientemente publicadas en la literatura médica mundial.

Summary

Because Pulmonary Alveolar Proteinosis (PA), is a rare disease, 12 years has been necessary to pass by, to diagnose 10 cases of the disease, and to realized 24 whole lung lavages in these 10 patients.

The disease is characterized by de accumulation of lipoproteinaceous material in the alveoli, that could cause a progressive respiratory failure, that results from de impaired gas exchange in the alveolus, and a complete alteration of the mechanical ventilation of the respiratory tract.

In this article we discuss our experience with 10 patients with a confirmed diagnosis of Pulmonary Alveolar Poteinosis, and a review of the recent medical literature publications.

Presentación de Casos

Del total de 10 pacientes, nueve son hombres y una mujer, siendo esta última la mayor de los pacientes al momento de su presentación (57 años de edad), y el más joven de nuestros casos, un hombre de 26 años de edad. Las ocupaciones referidas por los pacientes fueron diversas, pudiéndose identificar ocupaciones que implicaban algún tipo de exposición laboral en cuatro de nuestros pacientes, (a canteras, hornos y fundición metales), los restantes seis pacientes no tenían antecedentes exposicionales conocidos, con profesiones diversas como comerciantes 1, abogado 1, independientes 2, pastor evangélico 1, hogar 1.

El síntoma predominante fue la disnea progresiva crónica en ocho de nuestros pacientes, y tos irritativa en cuatro pacientes, habiéndose manifestado la enfermedad de una manera inusual en uno de ellos, como se comentará más adelante; siete de nuestros pacientes asociaron la aparición del cuadro con un evento «gripal» importante. El diagnóstico presuntivo diferencial por imágenes tomográficas de PA se consideró en seis de nuestros pacientes, se confirmó la entidad con fibrobroncoscopia con BAL en siete, con biopsia transbronquial en dos y biopsia abierta en uno (caso presentación inusual). Las pruebas espirométricas se realizaron antes del lavado pulmonar en cinco de nuestros pacientes, mostrando en tres pacientes alteración ventilatoria restrictiva en rangos moderados, y en dos alteración mixta (compromiso de la CVF y del VEF 1) en rangos leves. En controles posteriores al lavado pulmonar los valores espirométricos llegaron a valores normales y limítrofes en los pacientes.

Solo uno de nuestros pacientes ha fallecido directamente por insuficiencia respiratoria aguda en otra institución en el año de 1998, los demás pacientes aún viven.

Dos de los pacientes han requerido un solo lavado pulmonar total, presentando mejoría y estabilidad clínico-radiológica y funcional posterior al lavado (el primero en un seguimiento a cinco años, el segundo en un seguimiento a dos años, cuatro pacientes han requerido dos lavados pulmonares totales con diferencias de tiempo de uno o dos años, dos pacientes han requerido tres lavados pulmonares totales con diferencia de seis a ocho meses, y dos pacientes han requerido cuatro lavados pulmonares el primero, quien ha terminado con cuadro de fibrosis pulmonar), y un segundo paciente quien requirió inicialmente dos lavados el primer año después de su diagnóstico, y posteriormente un lavado por año, con estabilización clínico radiológica y funcional.

A continuación, me permitiré ejemplificar la entidad a la cual me refiero con la presentación completa de tres casos, teniendo en cuenta la forma usual de presentación de la enfermedad en dos de ellos (uno con factor exposicional conocido y otro sin factor exposicional alguno), y una forma de presentación exótica e inusual en otro de nuestros pacientes. Posteriormente, se hará una revisión y comentarios sobre la literatura médica, relacionada con la Proteinosis Alveolar (PA).