Es NORMA todo lo relacionado con la aplicación de los factores antihemofílicos liofilizados, en los procedimientos en que se requiera previamente y en todos los casos de tratamiento, (en los casos de urgencia vital el médico debe tener en cuenta que su uso dependerá de la disponibilidad del factor), tal como se explica a continuación:
Toda hemorragia en un paciente hemofílico, independientemente de su localización y severidad, es una urgencia y debe atenderse en forma inmediata.
El único tratamiento efectivo para las hemorragias en los hemofílicos es el reemplazo de los factores deficientes de la coagulación.
Además hay que considerar el sitio y severidad del sangrado, ya que hay hemorragias que por la localización (ejemplo.: endocraneal, digestiva) o severidad, pueden ser potencialmente fatales a corto plazo.
El reemplazo de los factores está dado en unidades internacionales (U.I.) de Factor por Kg de peso, de acuerdo a la necesidad de elevación del porcentaje de los factores deficientes de la coagulación. Cada U/Kg aumenta en un 2% el porcentaje de Factor en la Hemofilia A y en 1% en la Hemofilia B.
TABLA I
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TIPOS |
LOCALIZACIÓN |
SIGNOS Y SÍNTOMAS |
| a) HEMARTROSIS | Rodilla Codo Tobillo Cadera |
Inflamación Dolor Calor Enrojecimiento Limitación del movimiento |
| b) MUCOCUTÁNEA | Encías Boca Gastrointestinal Nariz |
Hemorragia continua Hemorragia de mucosas Melenas Hematomas Epistaxis |
| c) MUSCULAR | Psoas Muslo Antebrazo Gemelos |
Abdomen agudo Dolor Calor Tumefacción Limitación del movimiento |
| d) HEMATURIA | Riñón y aparato genital | Sangre en orina |
| e) VISCERAL | Vísceras huecas, hígado, bazo, etc. | Dolor Cuadro obstructivo Abdomen agudo Shock Menorragias |
| f) INTRACRANEANA, SNC | Cefalea continua Vómito Somnolencia Papiledema Convulsión Déficit neurológico focalizado |
Productos terapéuticos:
El Factor VIII se encuentra presente en:
- Concentrados de Factor VIII recombinante libre de albúmina
- Concentrados de factor VIII Recombinante
- Concentrados de Factor VIII humano
- Concentrados de Factor VIII porcino
- Crioprecipitados
El Factor IX está presente en:
- Concentrado de Factor IX recombinante libre de albúmina y plasma
- Concentrado de Factor IX humano
- Plasma fresco congelado
Los concentrados de Factor IX humano existen en dos formas:
- Complejos protrombínicos, que contienen los factores II, VII, IX y X en proporciones variables.
- Concentrados de Factor IX de alta pureza que sólo contienen Factor IX.
Los factores se presentan como concentrados liofilizados de Factor VIII y IX
En frascos con concentraciones de 250, 500 o 1000 U.I o cifras cercanas a ellas (ej.: 180 – 223 – 376 – 567 o 1100 etc.). 29
Los Factores VIII y IX liofilizados
Tanto el humano como el recombinante, se encuentran dentro de la lista de Medicamentos Esenciales del Plan Obligatorio de Salud, POS.
El uso de los factores recombinantes libres de albúmina elimina el riesgo de contaminación por VIH y Hepatitis B y C, y otros virus humanos.
Actualmente el factor ideal es el recombinante libre de albúmina, sin riesgo de contaminación viral humana.
Lea También: Recomendaciones para el Manejo y Aplicación de los Factores Liofilizados
Terapia casera
Este tipo de tratamiento se basa en el compromiso de la familia y del hemofílico de manejar en forma oportuna, rápida y con prudencia el factor liofilizado que las entidades de salud le entregan para utilizar en los episodios de sangrado.
Su importancia radica en que el tiempo de respuesta entre el inicio de un evento hemorrágico y su tratamiento se minimiza al máximo, evitando los daños que se puedan generar en el sitio de sangrado.
También se evita la sobreutilización por parte del paciente de los servicios de urgencias, donde por lo general, el tratamiento que recibe es tardío y sólo mitiga el dolor, generando desperdicio de factores de reemplazo, cuyo costo es muy alto.
La integración entre el médico tratante, el hematólogo y el grupo paciente-familia, es la base para lograr que este tipo de manejo produzca los resultados esperados.
Ventajas de la terapia casera:
- Ahorro considerable en el costo de la atención
- Minimizar las hospitalizaciones y tiempo de estancia
- Mejoramiento en el costo/efectividad por la prontitud en la suplencia del factor
- Conscientización del autocuidado por parte del paciente
- Desarrollo de programas de rehabilitación a largo plazo
Para el éxito de la terapia casera se requiere que el paciente (niño o adulto) y su familia hayan recibido entrenamiento previo en la preparación y canalización de accesos venosos.
Dosificación de la Terapia de Reemplazo
En los casos de hemofilia A leve y de enfermedad de von Willebrand leve puede ser usada la desmopresina en dosis de 0,3 microgramos/kilo en 50cm de solución salina aplicados por vía intravenosa lentamente, o dosis de 300mg intranasal en adultos. Esta droga tiene la ventaja de no ser derivado sanguíneo y de no tener posibilidad de transmitir ninguna enfermedad.
Factores liofilizados
Es importante tener presente que habrá un incremento del 2% de nivel de Factor VIII por cada unidad/kilo aplicada y del 1% para el Factor IX. Si los factores son recombinantes se alcanza el 80% de este incremento.
Hemofilia A:
El factor se debe aplicar cada 8-12 horas por ser ésta su vida media.
- 10 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 20 a 25% de nivel en la actividad del Factor.
- 20 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 40% de nivel en la actividad del Factor.
- 50 U.I. de Factor VIII/Kg de peso permiten alcanzar un 100% de nivel en la actividad del Factor.
Hemofilia B:
El Factor se debe aplicar cada 12 – 24 horas por ser ésta su vida media.
- 20 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 20 a 25% de nivel en la actividad del Factor.
- 40 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 40% de nivel en la actividad del Factor.
- 100 U.I. de Factor IX/Kg de peso permiten alcanzar un 100% de nivel en la actividad del Factor.
TABLA II
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TIPOS DE HEMOFILIA Y AFINES |
TERAPIA DE REEMPLAZO |
| Hemofilia A leve | Desmopresina o concentrados de Factor VIII liofilizado |
| Hemofilia A moderada y severa | Concentrados de Factor VIII liofilizado |
| Hemofilia B leve, moderada y severa | Concentrados de Factor IX liofilizado Concentrado de Complejo Protrombínico liofilizado |
| Hemofilia C | Plasma fresco congelado |
| Factor V | Plasma fresco congelado |
| Factor VII (7) | Concentrado de Factor VII (7) liofilizado |
| Enfermedad de von Willebrand | DesmopresinaConcentrado de Factor VIII con alto nivel de Factor von Willebrand Crioprecipitados |
