Recomendaciones para el Manejo y Aplicación de los Factores Liofilizados

Los frascos de los factores liofilizados

Los frascos de los factores liofilizados vienen para preparar la infusión con agua destilada. Se deben conservar en nevera, nunca congelarlos. Es necesario guardar las más estrictas normas de asepsia.

Una vez preparados, se deben-utilizar completamente, y no diferir su uso por más de 3 horas por riesgo de contaminación bacteriana y pérdida de potencia.

Se deben aplicar en forma rápida e inmediatamente antes del comienzo deseado de su acción. Se pueden presentar reacciones transfusionales de moderadas a severas.

Manejo:

• Primero, Reacción febril: Emplear medios físicos y antipiréticos orales
• Segundo, Reacción urticariforme: Emplear antihistamínicos orales tipo loratadina o clemastina
• Tercero, Reacción anafiláctica: Manejo médico intensivo. Uso de corticoides, broncodilatadores, adrenalina, ventilación asistida, etc.

Urgencia Hemorrágica: Conducta a Seguir

12.1 Obtener información del paciente o de sus familiares, acerca de antecedentes hemorrágicos en la familia y nivel de actividad del Factor deficiente de la coagulación.
12.2 Solicitar carné de hemofílico, para confirmar el tipo de hemofilia y el nivel de Factor del paciente.
12.3 Iniciar lo más inmediato posible la terapia de reemplazo, según el tipo de hemofilia, tal como se indica en la tabla II.
12.4 En caso de pérdidas importantes de sangre clínicamente significativas, se debe reservar y transfundir concentrado de eritrocitos. No olvidar que la condición de anemia preexistente en el hemofílico puede significar un riesgo ante un nuevo episodio hemorrágico.
12.5 En caso de dolor intenso no tolerable por el paciente y que la terapia de reemplazo aplicada no contribuya a disminuirlo, se podrán emplear analgésicos (ver capítulo 15). Advertencia: No utilizar vía intramuscular. 23

Tratamientos Específicos

Es importante aclarar que predomina en todos los casos la evidencia clínica para la duración de la terapia de reemplazo.

Hemorragias endocraneanas y del Sistema Nervioso Central (SNC)

Su manejo debe ser inmediato y agresivo, puesto que son las hemorragias que mayor mortalidad producen.

Se debe aumentar el Factor y mantenerlo al 100%, por lo menos durante los 3 primeros días.

El calculo se hace administrando 50 UI/Kg cada 8 horas para hemofilia A, y 100 UI/Kg para hemofilia B cada 12 horas.

De acuerdo con la sintomatología y los controles con TAC, se mantendrá otros 5 días (o hasta que se resuelva la sintomatología) por encima del 50% (más de 25 U/Kg cada 8 horas para hemofilia A, y más de 50 U.I./kg para hemofilia B).

El drenaje quirúrgico de la hemorragia endocraneana debe realizarse cuando la sintomatología progrese hasta mostrar riesgo de descerebración; de otra forma, el manejo debe ser conservador.

Hemorragia de mucosas (boca, nariz, tracto digestivo)

El sangrado en boca por laceración o mordedura:

Hacer reemplazo de los factores y retirar coágulos, elevando el factor al 30% por 6 días, reforzando este manejo con antifibrinolíticos tipo ácido tranexámico de aplicación tópica. El sangrado en la lengua y piso de boca puede ser causal de obstrucción respiratoria severa y se deben reemplazar los factores al 100%, dejando al paciente en observación cuidadosa.

En epistaxis:

Reemplazo de factores hasta el 20% y, si es necesario, taponar con gasa vaselinada. No se recomienda la cauterización de las zonas sangrantes por el peligro de hemorragia secundaria al caer las costras.

En hemorragia de vías digestivas:

Se debe investigar y tratar la causa de la hemorragia. La endoscopia diagnóstica debe practicarse previo reemplazo de los factores faltantes ante el 50%-100%. Es necesario recordar que en algunas patologías (v.gr. úlcera sangrante) el simple reemplazo de los factores puede no controlar la hemorragia; en estos casos es posible tener que intervenir quirúrgicamente.

Hematuria

Puede no ser necesario el tratamiento específico, salvo que lo amerite la severidad de la hemorragia. En este caso se procede con reposo en cama y aplicación de factores de reemplazo cada 8 horas hasta el 50 % por 3 días, y abundantes líquidos. Con frecuencia la terapia de reemplazo no controla la hemorragia.

Lea También: Manejo Odontológico en la Hemofilia

Hemartrosis

El tratamiento de las hemartrosis debe ser inmediato para evitar lesiones degenerativas posteriores. Es necesario aplicar terapia de reemplazo hasta subir el factor a 20%-50% durante 24 horas, inmovilizando la articulación durante este tiempo y aplicando hielo sobre la parte afectada durante 7 minutos cada hora. Si es preciso el uso de narcóticos para analgesia, no debe dudarse en utilizarlos bajo cuidadosa supervisión médica.

Hemorragias musculares

Se debe efectuar el reemplazo de los factores a 30%-50% durante 3 días, controlando la posible aparición de fenómenos compresivos, que puedan causar lesiones nerviosas graves.

En hemorragia del psoas iliaco:

se debe hacer diagnóstico diferencial con apendicitis (en la cual no existe normalmente retracción del muslo sobre el abdomen); en la hemorragia del psoas iliaco es muy dolorosa la movilización de la extremidad; se comprueba el diagnóstico por medio del TAC. La dosificación del factor debe ser 50%-100% de 7 a 14 días.

Es preciso considerar en todo hematoma muscular que no responda al tratamiento y que continúe aumentando de tamaño lentamente, la posibilidad de un pseudotumor hemofílico, cuyo tratamiento puede llegar a ser quirúrgico.

Fracturas

Dentro de lo posible se deben manejar con reducción cerrada e inmovilización (promedio 4 semanas), con reemplazo de factores por encima del 50% durante mínimo 8 días.

Cirugías

Nunca se debe intervenir a un paciente hemofílico si no hay factores suficientes de reemplazo. Las intervenciones electivas deben efectuarse en hospitales con experiencia en el manejo de pacientes hemofílicos e infraestructura adecuada (banco de sangre hematólogo, laboratorio clínico especializado en coagulación, etc.).

Todo paciente que vaya a ser sometido a cirugía debe ser titulado en busca de inhibidores. Quince minutos antes de la cirugía se debe aplicar Factor suficiente para mantener el porcentaje en el 100%.

Es necesario utilizar el Factor durante el postoperatorio, manteniéndose los niveles de el Factor sobre el 50% por un mínimo de 10 días. Luego se comenzará a bajar los porcentajes para mantenerlos en un 20% durante 5 días más.

En pacientes que requieren terapia física intensiva, ésta se debe practicar después de aplicar terapia de reemplazo para subir a un 30% del Factor durante la sesión.

El estado de ánimo del paciente influye en el éxito del tratamiento. Es aconsejable propiciar siempre una atención cálida y humana, y rodear al paciente de un clima de confianza y seguridad.