Tratamiento de Rabdomiosarcoma Retroperitoneal en el Adulto

La resección completa con márgenes de resección libres de tumor es el principal objetivo en la cirugía del sar­coma retroperitoneal36. El control local es, por tanto, el requisito más importante del tratamiento34,37,38.

En la Reunión Anual de la American Society of Clinical Oncology (ASCO) de 2007, se publicó un estudio que tuvo como objetivo determinar a corto plazo los resul­tados del paciente y la respuesta a la quimioterapia con doxorrubicina, ifosfamida y vincristina en el tratamiento de los rabdomiosarcomas en adultos25,39 (figura 3).

Participaron 13 pacientes con rabdomiosarcoma adul­tos (8 hombres y 5 mujeres) que se encontraron a partir de 1998 y hasta el 200639,40-42. De estos pacientes, seis tenían enfermedad metastásica, cuatro tenían tratamiento neoadyuvante y tres, tratamiento adyuvante39,43,44. Uno de los pacientes con enfermedad metastásica se negó al tratamiento. Doce pacientes se trataron con doxorrubicina, ifosfamida y vincristina, e, inicialmente, dos pacientes también recibieron ciclofosfamida39,44,45.

De los cinco pacientes tratados con enfermedad metastásica, uno tuvo una respuesta completa y no tenía evidencia de enfermedad después de 14 meses de la resección39. Un paciente tenía la progresión y estaba vivo con metástasis a los cinco meses. Tres pacientes tuvieron una respuesta parcial con progresión más tarde y fallecieron de la enfermedad a los 8, 14 y 24 meses. De los cuatro pacientes con tratamiento neoadyuvante, tres estaban vivos sin evidencia de enfermedad a los 7, 10 y 10 meses. Un paciente tenía una recaída parcial con progresión posterior y murió a los 19 meses. Los tres pacientes tratados con quimioterapia adyuvante, estaban vivos a los 2, 17 y 37 meses. La mediana de supervivencia global fue de 12 meses con 8 de 12 (67 %) vivos al final del seguimiento, y 7 de 12 (58%) vivos sin evidencia de enfermedad, con una mediana de 10 meses39,45,46.

El tratamiento del rabdomiosarcoma para adultos usando doxorrubucina, ifosfamida y vincristina, muestra una actividad significativa con mejoría completa en la histopatología y un 58 % libre de enfermedad. La me­diana de supervivencia fue de 10 meses 41-43.

Reporte de caso clínico

Se trata de un paciente de 25 años de edad, que consultó por un cuadro clínico de cuatro meses de evolución, exa­cerbado en los últimos 20 días, consistente en distensión, dolor abdominal y pérdida de peso. Negó antecedentes personales y familiares, y procedimientos quirúrgicos previos. En otra institución le practicaron ecografía de abdomen total, que mostró un síndrome ascítico impor­tante, con presencia de una masa de aspecto neoplásico dependiente de la serosa de la pared abdominal; los títulos de los marcadores tumorales fueron CA125: 357 U/ml, CA19.9: 6,78 U/ml, alfa-fetoproteína de 3,1 ng/ml y antígeno carcinoembrionario: 2.5 ng/ml; endoscopia de vías digestivas que mostró esofagitis, hernia hiatal y gastritis aguda erosiva; tomografía axial computadori­zada de abdomen total con contraste que demostró una masa aparentemente mesentérica en el cuadrante inferior derecho, que sugería infiltración neoplásica, múltiples adenopatías retroperitoneales supradiafragmáticas en el espacio prevascular y ascitis.

Se practicó una biopsia en sacabocado de la masa mediante radiología intervencionista, cuya histopatología reportó un tumor maligno de células pequeñas, redondas y azules, sugestivas de neoplasia de tejidos blandos, como primera posibilidad rabdomiosarcoma (figura 4). Se hicieron estudios de inmunohistoquímica que fueron positivos para cadenas pesadas de miosina, enolasa neural específica, CD99 difusa y débil; actina específica de mús­culo débil y focal. No hubo reacción para S100, miogenina y actina del músculo liso. Los hallazgos confirmaron la estirpe “rabdomioblástica” del tumor.

Durante su estancia hospitalaria desarrolló un cuadro clínico de apendicitis aguda perforada que desencadenó un proceso séptico. Fue necesario su traslado a la unidad de cuidado intensivo. Se llevó el caso a junta quirúrgica multidisciplinaria, en donde se evaluó la necesidad de resolver el cuadro séptico, antes de iniciar su tratamiento opcional con quimio-radioterapia. El paciente falleció a causa de falla multiorgánica en una semana.

Retroperitoneal rhabdomyosarcoma in the adult

Abstract

Rhabdomyosarcoma is a malignant soft tissue tumor accounting for approximately 4-8% of all solid tumors in children. It generally originates in the head and neck and in the genitourinary system. Retroperitoneal rhabdomyosarcoma has been rarely reported in the literature, and the embryonary rhabdomyosarcoma of omental origin in the adult is even rarer.

This soft tissue malignancy is more common in children. The number of cases per million inhabitants was 8.3 (males) and 3.7 (females) in the period between the years 1994 and 2005; most cases are sporadic rhabdomyosarcomas.

According to the histologic type, these neoplasms are embryonal, alveolar, and pleomorphic. The embryonal rhabdomyosarcoma is named so for its resemblance to the immature skeletal muscle, and represents 60% of all rhabdomyosarcomas in patients under 20 years of age.

The purpose of this article is the review of the scientific literature and the report of a case of retroperitoneal rhabdomyosarcoma in an adult managed at Clínica Universitaria Colombiana, Bogotá, Colombia.

Key words: rhabdomyosarcoma; retroperitoneal neoplasms; surgical procedures, operative; drug therapy; radiotherapy.

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Correspondencia: Patricia Olarte, MD
Correo electrónico: patriciaolarte26@hotmail.com
Bogotá, D.C., Colombia