Tratamiento de Rabdomiosarcoma Retroperitoneal en el Adulto

La resección completa con márgenes de resección libres de tumor es el principal objetivo en la cirugía del sar­coma retroperitoneal36. El control local es, por tanto, el requisito más importante del tratamiento34,37,38.

En la Reunión Anual de la American Society of Clinical Oncology (ASCO) de 2007, se publicó un estudio que tuvo como objetivo determinar a corto plazo los resul­tados del paciente y la respuesta a la quimioterapia con doxorrubicina, ifosfamida y vincristina en el tratamiento de los rabdomiosarcomas en adultos25,39 (figura 3).

Participaron 13 pacientes con rabdomiosarcoma adul­tos (8 hombres y 5 mujeres) que se encontraron a partir de 1998 y hasta el 200639,40-42. De estos pacientes, seis tenían enfermedad metastásica, cuatro tenían tratamiento neoadyuvante y tres, tratamiento adyuvante39,43,44. Uno de los pacientes con enfermedad metastásica se negó al tratamiento. Doce pacientes se trataron con doxorrubicina, ifosfamida y vincristina, e, inicialmente, dos pacientes también recibieron ciclofosfamida39,44,45.

De los cinco pacientes tratados con enfermedad metastásica, uno tuvo una respuesta completa y no tenía evidencia de enfermedad después de 14 meses de la resección39. Un paciente tenía la progresión y estaba vivo con metástasis a los cinco meses. Tres pacientes tuvieron una respuesta parcial con progresión más tarde y fallecieron de la enfermedad a los 8, 14 y 24 meses. De los cuatro pacientes con tratamiento neoadyuvante, tres estaban vivos sin evidencia de enfermedad a los 7, 10 y 10 meses. Un paciente tenía una recaída parcial con progresión posterior y murió a los 19 meses. Los tres pacientes tratados con quimioterapia adyuvante, estaban vivos a los 2, 17 y 37 meses. La mediana de supervivencia global fue de 12 meses con 8 de 12 (67 %) vivos al final del seguimiento, y 7 de 12 (58%) vivos sin evidencia de enfermedad, con una mediana de 10 meses39,45,46.

El tratamiento del rabdomiosarcoma para adultos usando doxorrubucina, ifosfamida y vincristina, muestra una actividad significativa con mejoría completa en la histopatología y un 58 % libre de enfermedad. La me­diana de supervivencia fue de 10 meses 41-43.

Reporte de caso clínico

Se trata de un paciente de 25 años de edad, que consultó por un cuadro clínico de cuatro meses de evolución, exa­cerbado en los últimos 20 días, consistente en distensión, dolor abdominal y pérdida de peso. Negó antecedentes personales y familiares, y procedimientos quirúrgicos previos. En otra institución le practicaron ecografía de abdomen total, que mostró un síndrome ascítico impor­tante, con presencia de una masa de aspecto neoplásico dependiente de la serosa de la pared abdominal; los títulos de los marcadores tumorales fueron CA125: 357 U/ml, CA19.9: 6,78 U/ml, alfa-fetoproteína de 3,1 ng/ml y antígeno carcinoembrionario: 2.5 ng/ml; endoscopia de vías digestivas que mostró esofagitis, hernia hiatal y gastritis aguda erosiva; tomografía axial computadori­zada de abdomen total con contraste que demostró una masa aparentemente mesentérica en el cuadrante inferior derecho, que sugería infiltración neoplásica, múltiples adenopatías retroperitoneales supradiafragmáticas en el espacio prevascular y ascitis.

Se practicó una biopsia en sacabocado de la masa mediante radiología intervencionista, cuya histopatología reportó un tumor maligno de células pequeñas, redondas y azules, sugestivas de neoplasia de tejidos blandos, como primera posibilidad rabdomiosarcoma (figura 4). Se hicieron estudios de inmunohistoquímica que fueron positivos para cadenas pesadas de miosina, enolasa neural específica, CD99 difusa y débil; actina específica de mús­culo débil y focal. No hubo reacción para S100, miogenina y actina del músculo liso. Los hallazgos confirmaron la estirpe “rabdomioblástica” del tumor.

Durante su estancia hospitalaria desarrolló un cuadro clínico de apendicitis aguda perforada que desencadenó un proceso séptico. Fue necesario su traslado a la unidad de cuidado intensivo. Se llevó el caso a junta quirúrgica multidisciplinaria, en donde se evaluó la necesidad de resolver el cuadro séptico, antes de iniciar su tratamiento opcional con quimio-radioterapia. El paciente falleció a causa de falla multiorgánica en una semana.

Retroperitoneal rhabdomyosarcoma in the adult

Abstract

Rhabdomyosarcoma is a malignant soft tissue tumor accounting for approximately 4-8% of all solid tumors in children. It generally originates in the head and neck and in the genitourinary system. Retroperitoneal rhabdomyosarcoma has been rarely reported in the literature, and the embryonary rhabdomyosarcoma of omental origin in the adult is even rarer.

This soft tissue malignancy is more common in children. The number of cases per million inhabitants was 8.3 (males) and 3.7 (females) in the period between the years 1994 and 2005; most cases are sporadic rhabdomyosarcomas.

According to the histologic type, these neoplasms are embryonal, alveolar, and pleomorphic. The embryonal rhabdomyosarcoma is named so for its resemblance to the immature skeletal muscle, and represents 60% of all rhabdomyosarcomas in patients under 20 years of age.

The purpose of this article is the review of the scientific literature and the report of a case of retroperitoneal rhabdomyosarcoma in an adult managed at Clínica Universitaria Colombiana, Bogotá, Colombia.

Key words: rhabdomyosarcoma; retroperitoneal neoplasms; surgical procedures, operative; drug therapy; radiotherapy.

Bibliografía

1.Sultan I, Qaddoumi I, Yaser S, Rodriguez C, Ferrari A. Compar­ing adult and pediatric rhabdomyosarcoma in the surveillance, epidemiology and end results program, 1973 to 2005: An analy­sis of 2,600 patients. J Clin Oncol. 2009;27:332-7.
2. Ferrari A, Dileo P, Casanova M, Bertulli R, Meazza C, Gandola L. Rhabdomyosarcoma in adults. A retrospective analysis of 171 patients treated at a single institution. Cancer. 2003;98:571-80.
3. Raney RB, Maurer HM, Anderson JR, Andrassy R, Donaldson S, Qualman S, et al. The Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group (IRSG): Major lessons from the IRS-I through IRS-IV studies as background for the current IRS-V treatment protocols. Sarcoma. 2001;5:9-15.
4. Hawkins WG, Hoos A, Antonescu CR, Claus F, Urist MJ, Leung DH. Clinicopathologic analysis of patients with adult rhabdomyosarcoma. Cancer. 2001;91:794-803.
5. Colleoni M, Nelli P, Sgarbossa G, Scatena C, Massi D, Franchi A, De Paoli A. Primary cutaneous rhabdomyosarcoma in adults: Description of an uncommon aggressive disease. Acta Oncol. 1996;35:494-5.
6. Gaffney EF, Dervan PA, Fletcher CD. Pleomorphic rhabdomyo­sarcoma in adulthood: Analysis of 11 cases with definition of diagnostic criteria. Am J Surg Pathol. 1993;17:601-9.
7. Kattan J, Culine S, Terrier-Lacombe MJ, Jae Y, Mahul A, Kyu-Rae K. Paratesticular rhabdomyosarcoma in adult patients: 16-year experience at Institut Gustave-Roussy. Ann Oncol. 1993;4:871-5.
8. Esnaola NF, Rubin BP, Baldini EH, Cuneyt U, Hakan B, Okan K. Response to chemotherapy and predictors of survival in adult rhabdomyosarcoma. Ann Surg. 2001;234:215-23.
9. Seidal T, Kindblom LG, Angervall L. Rhabdomyosarcoma in middle-aged and elderly individuals. APMIS. 1989;97:236-48.
10. La Quaglia MP, Heller G, Ghavimi F, Narayan H, Swaminathan R, Arun K, Ashok S. The effect of age at diagnosis on outcome in rhabdomyosarcoma. Cancer. 1994;73:109-17.
11. Little DJ, Ballo MT, Zagars G, Pisters P, Patel S, El-Naggar A. Adult rhabdomyosarcoma: Outcome following multimodality treatment. Cancer. 2002;95:377-88.
12. Hassan I, Park SZ, Donohue JH, Erzen D, Sencar M, Novak J. Operative management of primary retroperitoneal sarco­mas: a reappraisal of an institutional experience. Ann Surg. 2004;239:244-50.
13. Sepúlveda L, Tordecilla J, Becker A, Raney B, Anderson J, Barr F. Resultados por protocolos del PINDA. Sarcoma de partes blandas. En: Ministerio de Salud. Cáncer Infantil en Chile. Santiago de Chile: Ministerio de Salud; 2000. p. 194-208.
14. Fernando Val-Bernal J, Fernández N, Gómez-Román JJ. Spindle cell rhabdomyosarcoma in adults: A case report and literature review. Pathol Res Pract. 2000;196:67-72.
15. Joshi D, Anderson JR, Paidas C, Ferrari A, Dileo P, Casanova M. Age is an independent prognostic factor in rhabdomyosarcoma: A report from the Soft Tissue Sarcoma Committee of the Chil­dren’s Oncology Group. Pediatr Blood Cancer. 2004;42:64-73.
16. National Cancer Institute Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program Public – Use Data (1973-2005). National Cancer Institute, DCCPS, Surveillance Research Pro­gram, Cancer Statistics Branch, released April 2008, based on the November 2007 submission. Fecha de consulta: 1° de mayo de 2011. Disponible en: https://www .seer.cancer.gov.
17. Meza JL, Anderson J, Pappo AS, Smith A, Harris M, Meyer J. Analysis of prognostic factors in patients with non-metastatic rhabdomyosarcoma treated on intergroup rhabdomyosarcoma studies III and IV: The Children’s Oncology Group. J Clin Oncol. 2006;24:3844-51.
18. Neuhaus SJ, Barry P, Clark MA, Hayes AJ, Fisher C, Thomas JM. Surgical management of primary and recurrent retroperi­toneal liposarcoma. Br J Surg. 2005;92:246-52.
19. Anaya DA, Lahat G, Liu J, Lazar AJ, Tuvin D, Hajoibashi S. Multifocality in retroperitoneal sarcoma: a prognostic factor critical to surgical decision-making. Ann Surg. 2008;23:117-26.
20. Punyko JA, Mertens AC, Baker KS, Int-Veen C, Winkler P, Leuschner I, Schuck A, Schmidt BF, Lochbuehler H. Long-term survival probabilities for childhood rhabdomyosarcoma: A population based evaluation. Cancer. 2005;103:1475-83.
21. Komdeur R, Klunder J, Graaf WT, Berg E, de Bont E. Multidrug resistance proteins in rhabdomyosarcomas: Comparison between children and adults. Cancer. 2003;97:1999-2005.
22. Ballo MT, Zagars GK, Pollock RE, Benjamin RS, Feig BW, Cormier JN, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcoma: An analysis of radiation and surgical treatment. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2007;67:158-63.
23. Brennan MF. Retroperitoneal sarcoma: Time for a national trial. Ann Surg Oncol. 2002;9:324-5.
24. Caudle AS, Tepper JE, Calvo BF, Meyers MO, Goyal LK, Cance WG, Kim HJ. Complications associated with neoadjuvant radiotherapy in the multidisciplinary treatment of retroperitoneal sarcomas. Ann Surg Oncol. 2007;14:577-82.
25. Chen C, Yin L, Peng CH, Cai Y, Li Y, Zhao R, Zhou H, Li H. Prognostic factors of retroperitoneal sarcomas: Analysis of 132 cases. Chin Med J. 2007;120:1047-50.
26. Chiche L, Mongredien B, Brocheriou I, Kieffer E. Primary tumors of the thoracoabdominal aorta: Surgical treatment of 5 patients and review of the literature. Ann Vasc Surg. 2003;17:354-64.
27. Goset K, Córdova A, Varas M, Badínez L. Tratamiento actual del rabdomiosarcoma pediátrico en Chile. Presentación de 2 casos clínicos. Rev Chil Pediatr. 2002;73:375-9.
28. Crozat A, Aman P, Mandahl N, Ron D. Fusion of CHOP to a novel RNA-binding protein in human myxoid liposarcoma. Nature. 1993;363:640-4.
29. Ferrario T, Karakousis CP. Retroperitoneal sarcomas: Grade and survival. Arch Surg. 2003;138:248-51.
30. Dzsinich C, Gloviczki P, van Heerden JA. Primary venous leiomyosarcoma: A rare but lethal disease. J Vasc Surg. 1992;15:592-603.
31. Erzen D, Sencar M, Novak J. Retroperitoneal sarcoma: 25 years of experience with aggressive surgical treatment at the Institute of Oncology, Ljubljana. J Surg Oncol. 2005;91:1-9.
32. O’Neill JA Jr, Grosfeld JL, Fonkalsrud EW, Coran AG, Calda­mone AA, Rhabdomyosarcoma. Principles of Pediatric Surgery. St. Louis, MO 2003, Mosby, Pp. 229-238.
33. Jemal A, Siegel R, Ward E, Murray T, Xu J, Thun MJ. Cancer statistics. CA Cancer J Clin. 2007;57:43-66.
34. Kotilingam D, Lev DC, Lazar AJ, Pollock RE. Staging soft tissue sarcoma: Evolution and change. CA Cancer J Clin. 2006;56:282-91.
35. Windham TC, Pisters PW. Retroperitoneal sarcomas. Cancer Control. 2005;12:36-43.
36. Mendenhall WM, Zlotecki RA, Hochwald SN, Hassan I, Park SZ, Donohue JH. Retroperitoneal soft tissue sarcoma. Cancer. 2005;104:669-75.
37. Katz MH, Choi EA, Pollock RE. Current concepts in multimodal­ity therapy for retroperitoneal sarcoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2007;7:159-68.
38. Raut CP, Pisters PW. Retroperitoneal sarcomas: Combined modality treatment approaches. J Surg Oncol. 2006;94:81-7.
39. Evans HL. Atypical lipomatous tumor, its variants, and its com­bined forms: A study of 61 cases, with a minimum follow-up of 10 years. Am J Surg Pathol. 2007;31:1-14.
40. Pisters PW, Leung DH, Woodruff J, Pisters M, Harrison L, Leung, D. Analysis of prognostic factors in 1,041 patients with localized soft tissue sarcomas of the extremities. J Clin Oncol. 1996;14:1679-89.
41. Brennan MF. Staging of soft tissue sarcomas. Ann Surg Oncol. 1999;6:8-9.
42. Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM, Brennan MF. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma: Analysis of 500 patients treated and fol­lowed at a single institution. Ann Surg. 1998;228:355-65.
43. Gronchi A, Casali PG, Fiore M, Lewis JJ, Leung D, Woodruff JM. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: Patterns of recur­rence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004;100:2448-55.
44. Stoeckle E, Coindre JM, Bonvalot S, Kantor G, Terrier P, Bonichon F. Prognostic factors in retroperitoneal sarcoma: a mul­tivariate analysis of a series of 165 patients of the French Cancer Center Federation Sarcoma Group. Cancer. 2001;92:359-68.
45. Lahat G, Anaya DA, Wang X, Madewell E, Qiao W, Tuvin D. Resectable well-differentiated versus dedifferentiated lipo­sarcomas: Two different diseases possibly requiring different treatment approaches. Ann Surg Oncol. 2008;15:1585-93.
46. Mejía O, Castro de Pabón E, Barbosa G. Sarcoma alveolar de partes blandas: reporte de caso y casuística en el Instituto Nacional de Cancerología, Colombia. Revista Colombiana de Cancerología. 2003;7:25-32.


Correspondencia: Patricia Olarte, MD
Correo electrónico: patriciaolarte26@hotmail.com
Bogotá, D.C., Colombia

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