Rabdomiosarcoma Retroperitoneal en el Adulto
Patricia Olarte1, RicardoDuarte2, AlejandroLora3
Palabras clave: rabdomiosarcoma; neoplasias retroperitoneales; procedimientos quirúrgicos operativos; quimioterapia; radioterapia
Resumen
El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de los tejidos blandos que representa, aproximadamente, 4 a 8 % de los tumores sólidos en los niños. Generalmente, se origina en la cabeza y el cuello, y el sistema genitourinario. El rabdomiosarcoma retroperitoneal rara vez se ha reportado en la literatura científica, y el rabdomiosarcoma embrionario de origen epiploico en los adultos es aún más raro.
Este tumor maligno de tejidos blandos es más común en los niños. El número de casos por millón de habitantes entre 1994 y 2005, fue de 8,3 (hombres) y 3,7 (mujeres); la mayoría de los casos son esporádicos.
Según el tipo histológico, son tumores embrionarios, alveolares o pleomórficos. El rabdomiosarcoma embrionario se llama así por su parecido con el músculo esquelético inmaduro y representa el 60 % de los casos de este tumor en los pacientes menores de 20 años de edad.
El propósito de este artículo fue revisar la literatura científica y presentar un caso clínico de rabdomiosarcoma retroperitoneal en un paciente adulto de la Clínica Universitaria Colombia.
Introducción
El rabdomiosarcoma es un tumor maligno de partes blandas; en adultos (16 años o más) es poco frecuente, y representa menos de 3 % de los sarcomas de tejidos blandos1. Hay poca información sobre la biología de la enfermedad o los factores clínico-patológicos que influyen en la supervivencia en los adultos con rabdomiosarcoma2.
El rabdomiosarcoma retroperitoneal ha sido raramente reportado en la literatura científica3,4. De este tipo, el epiploico de origen embrionario en adultos es aún más infrecuente. Según el tipo histológico, los tumores son embrionarios, botrioides, alveolares y pleomorfos5.
El rabdomiosarcoma embrionario es llamado así por su semejanza con los músculos del esqueleto inmaduro, y representa el 60 % de los casos de rabdomiosarcoma en pacientes menores de 20 años de edad2.
El rabdomiosarcoma del adulto es un tumor muy maligno, con una incidencia significativa de recurrencia metastásica6.
Discusión
El rabdomiosarcoma es el más común de los sarcomas de tejidos blandos durante las dos primeras décadas de la vida; sin embargo, se ven relativamente pocos casos en una sola institución1.
El rabdomiosarcoma constituye el 50 % de los sarcomas de tejidos blandos. Este tumor representa 10 a 15 % de los tumores sólidos malignos y el 6 % de todas las neoplasias malignas en niños menores de 15 años de edad7. En Estados Unidos, la relación hombre-mujer es de 1,5:1, el tumor es dos veces más común en caucásicos que en afroamericanos y se diagnostican alrededor de 250 nuevos casos cada año8.
Se han incluido anomalías genéticas en la etiología de esta enfermedad, como la inactivación del gen p53 supresor de tumor y, en ocasiones, la translocación de 12q132. Otros factores de riesgo conocidos incluyen la marihuana, la cocaína y la exposición materna a la radiación9.
El rabdomiosarcoma surge en el mesénquima fetal primitivo, incluso en sitios que no contienen músculo esquelético. Desde el punto de vista histológico, el tumor se asemeja a los músculos estriados del feto10.
También pone de manifiesto la expresión inmunohistoquímica de la miosina, actina, desmina, mioglobina y proteína de banda Z2. El tejido tumoral expresa una proteína de unión al ADN, MYOD1, lo que puede llegar a ser un marcador del rabdomiosarcoma.
Histológicamente hay cuatro subtipos: embrionario, alveolar, botrioide y pleomorfo5.
El compromiso vascular de los rabdomiosarcomas y, en general, de los sarcomas de retroperitoneo, fue sistematizado por Hormann y Schwarzbach en 200611,12.
Las lesiones que afectan los principales vasos sanguíneos arteriales y venosos en el retroperitoneo, se definen como de tipo I13. Los sarcomas con un crecimiento tumoral que afectan a la aorta y otros vasos sanguíneos importantes arteriales, se definen como de tipo II. Los tumores que involucran el sistema venoso selectivo se definen como de tipo III. Los sarcomas que no muestran la enfermedad vascular, son de tipo IV14,15.
La evaluación de ese tipo de enfermedades ha demostrado que el tipo III es de lejos el más común en el retroperitoneo (tipo III: el 64 % de los casos; tipo I: el 16 %; tipo II: el 20 %)2,16.
El Departamento de Oncología y Radioterapia de la Universidad de Texas, MD Anderson Cancer Center en Houston, publicó un estudio retrospectivo sobre 82 adultos con rabdomiosarcoma local o regional tratados entre 1960 y 1998, revisando características clínico-patológicas, métodos de tratamiento y evolución de la enfermedad. Se excluyeron los pacientes con metástasis a distancia al momento del diagnóstico17.
La edad de los pacientes osciló entre 17 y 84 años (mediana, 27 años). Entre los subtipos histológicos, se encontraron embrionarios (34 %), pleomórficos (43 %) y alveolares (23 %)2. Los sitios anatómicos de origen fueron cabeza y cuello (52 %), retroperitoneo (26 %) y las extremidades (7 %)18.
El tamaño del tumor fue de 5 cm o menos en 51 % de los pacientes. Las metástasis en ganglios linfáticos regionales se presentó en 33 % de los casos6,19. El tratamiento consistió únicamente en radioterapia en el 11 %, en radiación y cirugía en el 18 %, en radiación y quimioterapia en el 34 %, y en las tres modalidades en el 37 %.
Se realizó una mediana de seguimiento de 10,5 años, con supervivencia libre de enfermedad y supervivencia global de 41 % y 40 %, respectivamente. El factor determinante principal del control de metástasis y la supervivencia, fue el tamaño del tumor primario (de 5 cm o menor Vs. mayor de 5 cm). El control local fue satisfactorio: 10 años, tasa de 87 %18 (figura 1).
En algunas series publicadas se han reportado resultados definitivamente desfavorables para los adultos con rabdomiosarcoma en comparación con la población infantil3,17. Este hallazgo pone en duda que el rabdomiosarcoma sea la misma enfermedad en adultos que en niños17.
El departamento de patología del Istituto Nazionale Tumori (Milán, Italia) hizo un análisis retrospectivo de 190 pacientes con rabdomiosarcoma, con edad mayor de 18 años y cuyos casos se registraron en un lapso de 25 años, en el que se confirmó un relativamente pobre pronóstico a largo plazo para pacientes adultos con este tumor20.
La tasa global de respuesta a la quimioterapia fue de 85 %. Para toda la serie, cinco años de supervivencia sin complicaciones (28 %) y cinco años de supervivencia global (40 %)20,21. En 110 pacientes, el subtipo histológico del rabdomiosarcoma fue embrionario6,20.
La tasa de respuesta a la quimioterapia para toda la serie fue similar a la tasa general observada entre los niños. Estos hallazgos sugieren que los adultos y niños con rabdomiosarcoma deben recibir un tratamiento similar22,23.
El Departamento de Cirugía, del Memorial Cancer Center de Nueva York, llevó a cabo un estudio retrospectivo en 84 pacientes adultos identificados por una base de datos de hospitalización durante el período 1982-1999, con un diagnóstico anatomopatológico de rabdomiosarcoma confirmado por inmunohistoquímica y en quienes se analizó la supervivencia específica de la enfermedad y la supervivencia libre de metástasis, utilizando el método de Kaplan-Meier23. La supervivencia media específica para la enfermedad fue de 22 meses23.
El rabdomiosarcoma retroperitoneal es generalmente un tumor diagnosticado en etapas avanzadas. La cirugía es el pilar del tratamiento24. La técnica de la resección está estandarizada. Después de la disección de los vasos sanguíneos retroperitoneales, la disección retroperitoneal adyacente al foramen vertebral se establece entre las capas de la pared abdominal25.
Además de los vasos sanguíneos, órganos retroperitoneales, como los riñones, el bazo y el páncreas, son a menudo afectados por el crecimiento del tumor expansivo26,27.
Los factores predictores significativos de supervivencia específica para la enfermedad fueron la edad del paciente, la extensión de la enfermedad, el tamaño del tumor en el momento del diagnóstico y el estado de los márgenes después de la resección28,29. Los pacientes que se sometieron a una resección completa tuvieron una supervivencia promedio considerablemente más prolongada (105 meses), en comparación con cualquier otro subgrupo de pacientes29-31.
En contraste con los pacientes pediátricos con rabdomiosarcoma, no se observó asociación entre la supervivencia y el subtipo histológico30. El subtipo histológico no predice la supervivencia del paciente adulto con rabdomiosarcoma6,32,33. En particular, la proporción del subtipo pleomorfo aumentó con la edad, lo que representa el 42 % de los rabdomiosarcomas en pacientes mayores de 40 años34,35 (figura 2).
1 Médica, residente de segundo año de Cirugía General, Clínica Universitaria Colombia-Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C., Colombia.
2 Médico internista, oncólogo clínico, Clínica Universitaria Colombia-Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C., Colombia.
3 Médico, cirujano general; instructor, Clínica Universitaria Colombia-Clínica Reina Sofía, Bogotá, D.C., Colombia.
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