Artículo original: Agenesia de la vesícula biliar
Robin Germán Prieto, Ernesto Andrade, Humberto Martínez, Eduardo Silva, Claudio Brando, Andrés Torres
Palabras clave: vesícula biliar; anomalías congénitas; colecistitis; colecistectomía laparoscópica.
Resumen
La agenesia de la vesícula biliar es una variación anatómica infrecuente, de la cual existen muy pocos casos informados en la literatura científica mundial.
La mayoría de los pacientes en quienes se diagnostica agenesia vesicular presentan la misma sintomatología de aquellos con cólicos biliares o con enfermedad biliar litiásica y es por ello que, generalmente, el diagnóstico se hace durante la intervención quirúrgica.
Las enfermedades de la vesícula biliar son de las más comunes en nuestro medio y, por lo mismo, la colecistectomía es uno de los procedimientos quirúrgicos más frecuentemente practicados tanto en cirugía de urgencias como en cirugía electiva. Dependiendo del tiempo de evolución y de lo agudo o crónico del proceso, el cirujano se puede enfrentar de forma frecuente a dificultades técnicas en la práctica del procedimiento quirúrgico, dadas por la presencia de adherencias o de graves procesos inflamatorios, pero solo en forma muy inusual puede verse enfrentado al hallazgo de ausencia vesicular, la cual puede implicar una difícil decisión respecto a la conducta que se debe seguir en ese momento.
Se hizo una revisión de la literatura científica mundial y se presenta el caso de dos pacientes del programa de colecistectomía ambulatoria de Compensar EPS en quienes se hizo dicho diagnóstico.
Introducción
La malformación congénita menos frecuente de la vía biliar corresponde a la ausencia de la vesícula biliar o agenesia vesicular. Según diversas publicaciones, esta rara alteración puede afectar entre 0,007 % y 0,09 % de los pacientes llevados a colecistectomía 1,2.
Esta malformación ocurre en la última etapa del desarrollo de la vacuola intestinal que posteriormente dará origen a la vesícula biliar y al conducto cístico a partir del divertículo hepático, proceso que ocurre hacia la tercera o cuarta semana de gestación 3.
La mayoría de los pacientes en quienes se diagnostica agenesia vesicular presentan la misma sintomatología de aquellos con cólicos biliares o con enfermedad biliar litiásica y es por ello que, generalmente, el diagnóstico se hace durante la intervención quirúrgica 4.
En la literatura mundial se han informado pocos casos de agenesia vesicular, menos de 500 en los últimos 50 años, lo que refleja lo infrecuente de esta variación anatómica.
Se presentan dos pacientes del Programa de Colecistectomía Ambulatoria de Compensar EPS de Bogotá, que fueron sometidos a cirugía y en quienes se encontró agenesia vesicular, y se hizo la revisión bibliográfica sobre el tema.
Revisión bibliográfica
La agenesia de la vesícula biliar fue descrita por primera vez por Lemery en 1701 y por Bergman en 1702 5,6. Son pocas las publicaciones sobre este tema. Hasta 1997, según el estudio de Singh, se habían descrito 413 casos a nivel mundial 7. Se hizo una búsqueda bibliográfica en PubMed y en ClinicalKey. Hasta la fecha, en español e inglés, se encontraron 470 artículos relacionados “agenesia de vesícula biliar” y “gallbladder agenesis”. De acuerdo con los artículos encontrados y los casos descritos en ellos, se puede calcular que, hasta el momento, son cerca de 490, cifra que debe ser mayor si se tiene en cuenta que deben existir otros publicados en idiomas diferentes.
El primer caso informado en nuestro país fue el presentado por Milton Argüello en 1978, en el que, además, se describe la presencia de hipoplasia del lóbulo hepático derecho 8.
La incidencia informada va desde 0,007 % hasta 0,09 % y, en estudios de autopsias, se ha encontrado una incidencia de un caso por cada 7.500 fallecidos; la relación entre hombre y mujer informada en algunos trabajos es de 1 a 3 2,9 y la edad promedio de presentación es en la tercera o cuarta década de la vida.
Presentación clínica
El estudio inicial de los pacientes con agenesia vesicular es el mismo que en aquellos que presentan colelitiasis o colecistitis. Son pacientes que consultan por dolor en el cuadrante superior derecho del abdomen, síntoma que puede presentarse hasta en el 90 % de los casos. Además, pueden presentar náuseas y vómito hasta en 37 de los casos y, menos frecuentemente, ictericia hasta en el 35 % 10-12.
Bennion describió tres grupos de acuerdo con la sintomatología. En el grupo mayoritario (50 % de los casos), los síntomas presentes son dolor, dispepsia y vómito. Estos pacientes pueden presentar, además, intolerancia a las grasas e ictericia como consecuencia de una probable discinesia del esfínter de Oddi, y también, dilatación de la vía biliar e incluso coledolitiasis. El segundo grupo corresponde a los pacientes asintomáticos (35 % de los casos) y, el tercero (15 % de los casos), a aquellos que presentan otras anomalías congénitas usualmente incompatibles con la vida 7,13.
Diagnóstico
Son muy pocos los casos descritos en que se ha hecho un diagnóstico preoperatorio. En la mayoría, la agenesia de la vesícula biliar se describe como un hallazgo incidental durante procedimientos quirúrgicos.
Los hallazgos de laboratorio no difieren de los usuales en casos de enfermedad biliar, como los relacionados con colelitiasis, colecistitis o coledocolitiasis.
En la gran mayoría de los casos, en los estudios imaginológicos se pueden informar vesículas contraídas o con cálculos, lo cual, quizá, se debe a una mala interpretación de las imágenes que probablemente corresponden a vías biliares dilatadas o con coledocolitiasis. En algunos casos, cuando no se logra visualizar la vesícula esto se atribuye a diversas razones, como distensión abdominal o superposición de asas intestinales, pero la agenesia vesicular es la explicación menos común 14. Debe tenerse en cuenta la posibilidad de vesícula ectópica, que se puede evidenciar mediante otros estudios diagnósticos. En algunas ocasiones se logra hacer el diagnóstico sin necesidad de cirugía; algunos casos se han detectado por sospecha clínica y confirmación mediante colangiografía por resonancia magnética. No es inusual que estos pacientes sometidos a cirugía tengan varias ecografías previas, en algunas de las cuales se menciona inicialmente que no es posible visualizar la v esícula biliar y, posteriormente, que se trata de una vesícula escleroatrófica 15-17.
En algunos artículos se ha mencionado el uso de la colangiografía intraoperatoria o, incluso, la práctica de amplias disecciones, para descartar la ubicación ectópica y la presencia de signos inflamatorios 5,18,19. Nosotros consideramos que es más prudente, en cirugía laparoscópica y aun en cirugía abierta, no hacer disecciones amplias que pueden aumentar la morbilidad; por el contrario, se puede hacer una aproximación diagnóstica mediante la colangiorresonancia, estudio que debe considerarse como el método confirmatorio.
Cuando el cirujano sospecha la agenesia vesicular durante la cirugía, debe descartar localizaciones ectópicas de la vesícula, especialmente al revisar el ligamento falciforme y el lóbulo hepático izquierdo.
Especialistas en Cirugía General, Compensar EPS, Bogotá, D.C., Colombia
Fecha de recibido: 20 de abril de 2015
Fecha de aprobación: 14 de mayo de 2015
Citar como: Prieto RG, Andrade E, Martínez H, Silva E, Brando C, Torres A. Agenesia de la vesícula biliar. Rev Colomb Cir. 2015;30:193-97.
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