Tumor Quístico Mucinoso del Páncreas: Causante de Pancreatitis Aguda Recurrente

R. CASTAÑO, MD; S. HOYOS, MD; L. BUSTAMANTE, MD.

Palabras clave: Tumor quístico mucinoso del páncreas, Pancreatitis aguda recurrente, Pancreatectomía parcial.

Se describe una rara presentación de un tumor quístico mucinoso, ubicado en la cola del páncreas en una mujer joven, con varios episodios de pancreatitis aguda recurrente, documentado en hallazgos clínicos, de laboratorio y estudios imaginológicos. La paciente fue sometida a una pancreatectomía distal del 50%, habiendo presentado una excelente evolución en los 10 meses postoperatorios, con desaparición total de la sintomatología.

Se destaca en la presente revisión lo escaso de esta forma de presentación y se revisa la literatura, enfatizando en las principales y más frecuentes formas de manifestación, los diagnósticos diferenciales más comunes y exaltando el papel curativo de la cirugía.

Introducción

Desde el primer reporte de un tumor quístico del páncreas por Becourt(l) en 1824, ha habido un gran incremento en la descripción de este tipo de neoplasias, las cuales casi siempre presentan un curso indolente o bien, exhiben una sintomatología
mínima poco característica (2).

La pancreatitis aguda presenta diferentes orígenes, siendo la etiología alcohólica y biliar las condiciones .asociadas más frecuentemente encontradas (85%) (3, 4). Las colecciones líquidas en el páncreas más frecuentes son postinflamatorias y del tipo pseudoquistes (5), pero otras formas de colección menos frecuentes y que se deben tener en cuenta son: quistes congénitos, tumores quísticos, quistes parasitarios y quistes extrapancreáticos.

En diferentes revisiones de la literatura médica sobre patologías quísticas pancreáticas de origen no inflamtorio (5-8), no se describe una asociación en su presentación clínica con episodios de pancreatitis aguda en sus diferentes formas.

Presentación del Caso

Mujer de 33 años, hipertensa controlada.

Agosto 10/1994: Consulta por cuadro de pancreatitis aguda, documentado por la clínica, el laboratorio (amilasas, 1.716 U) Yla ecografía. Tratamiento médico con mejoría, y alta al 70. día. La ecografía del tercer día reporta masa quística de 56 x 23 mm, la cual se interpreta como seudoquiste.

Agosto 25/1994: Persiste la sintomatología dolorosa, por lo que se practica TAC, en la cual informan dos colecciones líquidas, hacia la cabeza y la cola, menores de 6 cm, y la última con septos en su interior (Figura 1).

Octubre 30/1994: La ecografía de control muestra una colección líquida de 5.5 cm de diámetro en la cola. Es programada para derivación interna, pero no se lleva a cirugía por difícil tratamiento de su hipertensión arterial.

Febrero 10/1995: Dos hospitalizaciones por cuadros clínicos de pancreatitis aguda. Es tratada como pancreatitis crónica por medicina general.

Marzo 5/1995: Nuevo episodio de pancreatitis aguda con amilasas de 1.686 U, Y nueva ecografía que reporta colección líquida de 45 x 31 mm en la cola. Tratada médicamente, se da de alta al 60. día.

Noviembre 11/1995: Remitida al servicio de cirugía por pancreatitis crónica con dolor intenso que sólo responde a la meperidina. Se solicita nueva TAC, que muestra colección en la cola, de 65 x 53 mm con septos en su interior (Figura 2) y CPER que sólo muestra leve dilatación del conducto pancreático (Figura 3).

Con estos datos se programa para cirugía con la presunción de un tumor quístico del páncreas y no un seudoquiste. El 28 de noviembre /95 se le practica una pancreatectomía distal del 50%; se da de alta al 60. día postoperatorio. La patología mostró un cistadenocarcinoma moderadamente diferenciado (Figura 4).

Control clínico e imaginológico dentro de límites normales, 10 meses después de la cirugía.

Discusión

Los tumores quísticos del páncreas representan el 1-3% de las neoplasias de esta glándula (9, 10). De las colecciones quísticas del páncreas sólo un 10-15% representan estas neoplasias, pues el 80-90% son seudoquistes (5). Dada la poca frecuencia de estas entidades, es común que el médico tratante no piense en ellas al momento de atender a un paciente con una colección en la topografía pancreática. Warshaw llama la atención a este respecto, y describe que más del 50% de las neoplasias quísticas remitidas a su servicio traían el diagnóstico de seudoquiste (11).

Los tumores quísticos del páncreas fueron tipificados desde el punto de vista histológico en 1978, en los clásicos escritos de Oertel y Compagno (12, 13). Estos autores acuñaron dos grandes grupos para estas neoplasias, la variante macroquística (correspondía a los cistadenomas mucinosos), y la microquística (cistadenoma seroso). Esta clasificación, sin embargo, no ha sido generalmente aceptada, y se le cuestiona el que se fundamente más en el aspecto macroscópico que en los hallazgos histológicos, pues la presentación mucinosa tiene más tendencia a evolucionar hacia la malignidad (5, 6).

Una clasificación macroscópica de los quistes pancreáticos ya había sido hecha en 1907 por Mayo Robson y Carnmidge (14), la cual permanece aún vigente, con escasas modificaciones (Nomenclatura 1).

Las diferencias histológicas de las lesiones quísticas del páncreas más frecuentemente encontradas (cistadenomas serosos o mucinosos) radican principalmente en el epitelio de estas lesiones, plano en los serosos, cuboidal o más alto en los mucinosos; y en el contenido de los quistes (glucógeno en los serosos o microquistes, y mucina en los macroquistes). El diámetro entre 3 y 10 cm, aunque en forma ocasional se describen lesiones hasta de 25 cm (5, 15). La apariencia macroscópica de los microquistes se describe como “en panal de abejas”, con más de 6 lóculos, generalmente menores de 2 cm, mientras su contraparte, los macroquistes o cistadenomas mucinosos, presentan unas colecciones generalmente mayores de 2 cm y en número menor de 6 e incluso en forma ocasional son unicamerales (11).

Un hallazgo histológico frecuente que dificulta el diagnóstico de estas neoplasias, bien sea por biopsia por punción, congelación o corte definitivo en parafina, es la ausencia de un revestimiento epitelial completo al interior del quiste (Tabla 1).

Las manifestaciones clínicas son poco típicas, de tal forma que no sugieren el diagnóstico. Los síntomas más frecuentes son, dolor abdominal en epi o mesogastrio y, muy raramente, ictericia, dado el predominio de su localización en el cuerpo y cola del páncreas (16). Aunque algunas revisiones del tema describen una “pancreatitis química” (elevación exclusiva de amilasas) no existen informes con francas manifestaciones de la entidad, con hallazgos tanto clínicos como de laboratorio e imaginología, como en el caso que nos ocupa.

Las características de las ayudas imaginológicas poco aportan en el diagnóstico diferencial de estas neoplasias. Continúa siendo la TAC la forma más útil de acercarse a una diferenciación entre una lesión de origen inflamatorio y una neoplasia pancreática. El ultrasonido endoscópico, si bien no ayuda en el diagnóstico diferencial, se constituye en una buena alternativa para determinar el grado de extensión extrapancreática del tumor, la ausencia de compromiso vascular vecino (vena porta, cava y mesentérica) así como para evaluar posible compromiso ganglionar (17, 18).

El tratamiento de estas neoplasias es eminentemente quirúrgico, en atención a que representa la única opción de curación de estos pacientes. El pronóstico a largo plazo es excelente, con sobrevida a 5 años mayor del 50% para el grupo en general, y del 70% cuando se someten a resecciones curativas (19-21).

Con el presente caso pretendemos llamar la atención hacia este tipo de tumores quísticos del páncreas, en los cuales se debe asumir una actitud más entusiasta y positiva y dejar a un lado la visión nihilista que se tiene con el adenocarcinoma. Destacamos el papel curativo de la cirugía en estas neoplasias y la extraña presentación de este tumor en forma de pancreatitis aguda recurrente.

Abstract

We hereby report arare presentation 01 a cystic mucinous tumor located in the tail 01the pancreas in a young woman who suffered recurrent episodes 01 acute pancreatitis, with the corresponding clinicallindings, laboratory and imaging studies. The patient underwent distal pancreatectomy (50% resection 01the pancreas), and has had an uneventful recovery with total cessation 01 symptomatology in a 10 month lollow up period

In this report we stress the rarity 01 this lorm 01presentation. A literature review is included, with emphasis on the principal and most common lorms 01presentation, the diflerential diagnosis, ~lnd the curative role 01surgical treatmento

Referencias*

1. Lichtetstein DR, Carr-Locke DL: Mucin secreting tumors of the pancreas. Gastrointest Endosc Clin North Am 1995; S: 237-58
2. Zamora J: Cystic neoplasm of the pancreas. Evolution of a concept. Am J Surg 1985; 149: 819-23
3. Raijman 1, Levin B: Exocrine tumors of the pancreas. In: Gastroenterology, 5th Edition, H.L. Bockus, Editors Philadelphia, Haubrich WS, Schaffner F, Berk E.W.B. Saunders Co. Philadelphia. 1995, pp. 2984-3001
4. Turnage R, Strodel WE: Cystic pancreatic neoplasms. In: Shackelford’s surgery of the alimentary tract, 3th Edition, D. Zuidema. W.B. Saunders Co Editors, Philadelphia. 1991, pp 104-14
5. Yeo C, Sarr M: Cystic and pseudocystic diseases of the pancreas. Curr Probl Surg 1994; 31: 165-252
6. Warshaw A, Compton C, Lewandrowski K et al: Cystic tumors of the pancreas: a new elinical, radiologic and pathology observations in 67 patients. Ann Surg 1990; 212: 432-45
7. Talami M, Pitt H, Hruban R et al: Spectrum of cystics tumors of the pancreas. Am J Surg 1992; 163: 117-24
8. Hoover E, Natesha R, Dao A: Proliferative pancreatic cysts: pathogenesis and treatment options. Am J Surg 1991; 162: 274-7
9. Cubila A. Fitzgerald P: Tumors of the exocrine pancreas. Atlas of tumor pathology. Second series, fasciele 19, Armed ForcesInstitutc Pathology. 1984.
10. Delcore R. Thomas J, Foster J et al: Characteristic of cystic neoplasm of the pancreas and results of aggresive surgical treatment. Am J Surg 1992; 164; 437-42
11. Warshaw A, Rutledge P: Cystic tumors mistaken for pancreatie pseudocysts. Ann Surg 1987; 20S: 393-8
12. Compagno J, Oertel JE: Mucinous cystic neoplasms of the pancrcas with overt and latent l1lalignancy (cystadenocarcinol1la and cystadenol1la): a clinicopathologic study of 41 cases. AI1l J Clin Pathol 1978; 69: 573-80
13. Compagno J, Oertel JE: Mycrocystic adenomas of the pancreas (glycogen rich cystadenoma): a elinicopathologic study of 34 cases. AI1l J Clin Pathol 1978; 69: 269-98
14. Mayo R, Cammidge PJ: The pancreas, its surgery and pathology. In: Pancreatic cyst. London, WB Saunders, 1907, pp. 487-511
15. Pyke CM. Van Heerden JA, Colby TV et al: The spectrul1l of serous cystadenol1la of the pancreas. Ann Surg 1992; 21 S: 132-9
16. Yal1laguchi K, Enjoji M: Cystic neoplasm of the pancreas. Gastroenterology 1987; 92: 1934-43
17. Hawes RH. Syed Z: Endoscopic ultrasonography of the pancreas. Gastrointest Endosc Clin North Am; S: 61-80
18. Palazzo L, Roseau G, Gayet B et al: Endoscopic ultrasonography in the diagnosis and staging of pancreatic adenocarcinol1la. Endoscopy 1993,25: 143-S0
19. Tarpila E, Borch K, Franzen L et al: Cystic neoplasms of the pancreas: a elinicopathological study of 38 cases. Dig Surg 1989; 6: 13S-41
20. Von Segesser L, Rohner A: Pancreatic cystadenoma and cystadenocarcinoma. Br J Surg 19S4: 71: 449-5 I
21. Holguín F, Londoño E, García A, Gómez R, Escallón J, Yamhure P: Tumor quístico papilar del páncreas: Una patología infrecuentc. Informe de I caso. Rev Col CIRUGIA 1991; (2): 87-90
22. Caro A.: Tratamiento del carcinoma del páncrcas. Rcv Col CIRUGTA 1990; S (2): 75-SI.
23. Rodríguez A., Muñoz A.: Cistadenocarcinoma del páncreas. Rev Col CIRUGIA 1992: 7 (2): SI-S.

Correspondencia:
Doctor Rodrigo Castaño. Carrera 46 No. 2 Sur – 45. Medellín

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Doctores: Rodrigo Castaño Llano, Cirujano General Gastroenterólogo- Endoscopista del INC de Bogotá;  Sergio Hoyos, R-IlI de Cirugía General, Universidad Pontificia Bolivariana; Leonardo Bustamante, Cirujano General del ISSBello, Profesor de la Universidad Pontificia Bolivariana, Medellín, Colombia.