Carotid body paraganglioma: Review of the literature
Resumen
Introducción:
Los paragangliomas son tumores neuroectodérmicos que suelen encontrarse adyacentes a estructuras ganglionares autonómicas. El paraganglioma carotídeo es un tumor parasimpático, habitualmente no secretor de hormonas y de bajo potencial maligno.
Objetivo:
Realizar una revisión de la literatura con conceptos actuales respecto al abordaje clínico y quirúrgico de esta patología.
Diseño:
Revisión narrativa de la literatura. Materiales y métodos: Se realizó una búsqueda en bases virtuales como Pubmed y Scielo utilizando los términos “paraganglioma” y “tumor del cuerpo carotídeo” con el fin de encontrar documentos actualizados sobre este tema.
Resultados:
De las fuentes bibliográficas halladas, se depuraron según impacto, población objeto y tiempo de publicación hasta obtener 48 documentos incluyendo artículos de revisión, reportes de caso y libros, de los cuales se sintetizó información sobre el abordaje del paraganglioma del cuerpo carotídeo.
Conclusiones:
Ante la presencia de una masa cervical lateral debe considerarse la posibilidad de un paraganglioma; la tomografía computada y la resonancia magnética permiten la aproximación diagnóstica y su clasificación inicial, mientras que la angiografía permite el uso de técnicas de embolización selectiva, cuyo uso en estos tumores es controvertido.
La cirugía es el único tratamiento curativo y se considera el manejo de elección en la mayoría de los casos, mientras que la radioterapia se indica en aquellos casos de resecciones incompletas o cuando la cirugía está contraindicada.
Palabras clave: Paraganglioma, Tumor del Cuerpo Carotídeo, Paraganglioma, Extraadrenal.
Abstract
Introduction:
Paragangliomas are neuroectodermal tumors often found adjacent to autonomic ganglion structures. The carotid paraganglioma is a parasympathetic tumor, usually without hormone secretion function and low malignant potential.
Objective: To review current concepts regarding the clinical and surgical management of this condition.
Design: Narrative review of the literature. Materials and methods: A search was conducted throughout virtual bases such as Pubmed and Scielo using the terms “paraganglioma” and “carotid body tumor” in order to find updated documents on this topic. Results: From the bibliographical sources found, they were depurated by their impact, target population and publication time until 48 papers including review articles, case reports and books; from these literature, information on carotid body paraganglioma was synthesized.
Conclusions: In the presence of a lateral neck mass, paraganglioma should be considered; computed tomography and magnetic resonance allows to do a diagnostic approaching and its initial classification, while angiography allows the use of selective embolization techniques, whose use on these tumors is controversial. Surgery is the only curative treatment and is considered the treatment of choice in most cases, while radiation therapy is indicated in cases of incomplete resection or when surgery is contraindicated.
Key words: Paraganglioma; Carotid Body Tumor; Paraganglioma; Extra-Adrenal Surgery.
Introducción
Los paragangliomas son tumores no neuronales derivados del tejido neuroectodérmico de la cresta neural. Se localizan en la adventicia de las estructuras vasculares y neuronales, habitualmente cerca de un ganglio autonómico, característica de la cual deriva su nombre (1).
Los paragangliomas pueden dividirse en simpáticos y parasimpáticos. Los simpáticos o cromafines poseen células endocrinas primarias, secretoras. El feocromocitoma se considera el paraganglioma simpático más común, se ubica en la glándula suprarrenal y generalmente tiene la capacidad de liberar catecolaminas; el resto de los paragangliomas simpáticos se denominan extraadrenales.
A su vez, los paragangliomas parasimpáticos, también llamados tumores glómicos o quemodectomas, son quimiorreceptores y habitualmente no son secretores (2).
A diferencia de los paragangliomas simpáticos, que se ubican habitualmente en la médula adrenal o en localizaciones abdominales, los parasimpáticos se localizan predominantemente en la base de cráneo, cuello y mediastino alto; de los cuales aproximadamente un 95% son no secretores (3).
No obstante, embriológicamente ambos derivan de tejido de la cresta neural, por ello comparten los mecanismos genéticos para su degeneración tumoral (4). Hasta un 41% de los casos presentan mutaciones identificables. La mayoría de éstas son de carácter hereditario y se asocian a un alto riesgo de transformación maligna (5).
Dentro de los genes mayormente involucrados se destacan los asociados a la succinato deshidrogenasa tipo D (SDHD), que se encuentra hasta en el 50% de los paragangliomas extra-adrenales, y su presencia debe hacer sospechar compromiso bilateral en los tumores carotideos (6).
Definición
El cuerpo carotideo es una estructura derivada del mesodermo del tercer arco branquial y de tejido ectodérmico de la cresta neural. Anatómicamente corresponde a una estructura rosada, ovoide, de 6 x 4 x 2 mm. Su ubicación es periadventicial en relación a la bifurcación carotidea.
Es inervado por el nervio glosofaríngeo e irrigado por ramas de la arteria carótida externa. Su función es censar la presión arterial de oxígeno a través de quimiorreceptores, actuando sobre el centro ventilatorio para aumentar la frecuencia respiratoria, frecuencia cardíaca y presión arterial en respuesta a la hipoxemia (7).
Los paragangliomas carotideos son tumores benignos con bajo potencial de malignidad y constituyen la única enfermedad que afecta al cuerpo carotideo. Corresponden al tipo más frecuente de paragangliomas de cabeza y cuello, constituyendo el 0,6% de las neoplasias de cabeza y cuello (8).
Andrés Alvo 1 , Cecilia Sedano 2 , José Andrés de Grazia 3 , Felipe Soto 4 , José Ignacio Vergara 4
1. Servicio de Otorrinolaringología, Hospital Clínico Universidad de Chile.
2. Interna, Facultad de Medicina Universidad de los Andes.
3. Unidad de Neurorradiología, Servicio de Radiología, Hospital Clínico Universidad de Chile.
4. Interno, Facultad de Medicina Universidad de Chile.
Forma de Citar: Alvo A, Sedano C, de Grazia JA, Soto F, Vergara JI. Paraganglioma del cuerpo carotideo:
