Manejo multidisciplinario del carcinoma adenoide quístico de cabeza y cuello de alto grado

Multidisciplinary management of head and neck high grade adenoid cystic carcinoma

Luis Eduardo Fandiño Franky*, Gabriel Gómez**, Alejandro Fandiño Reyes***
* Médico Especialista en Otorrinolaringología Pontificia Universidad Javeriana. Odontólogo Universidad Nacional de Colombia.
Cirujano Oral y Maxilofacial Fundación Universitaria de Ciencias de la Salud. Profesor Asociado Facultad de Medicina Pontificia
Universidad Javeriana. Asesor Científico Banco de Huesos y Tejidos Fundación Cosme y Damián. Jefe Otorrinolaringología
Clínica la Colina, Bogotá.
** Médico Especialista en Cirugía General y Cirugía de Cabeza y Cuello . Master en Salud Pública, Epidemiología Clínica y Educación
Universitaria. Profesor Asociado Facultad de Medicina Pontificia Universidad Javeriana, Bogotá.
*** Médico y Cirujano Pontificia Universidad Javeriana
Forma de Citar: Fandiño LE, Gómez G, Fandiño A. Manejo multidisciplinario del carcinoma adenoide quístico de cabeza y cuello de alto grado.
Acta otorrinolaringol. cir. cabeza cuello; 2015;43(1):36-42.

Resumen

Introducción: El carcinoma adenoide quístico es un tumor epitelioide de la cabeza y el cuello poco común, ocurre más frecuentemente en el las glándulas salivares menores del paladar duro; se presenta sobretodo en la sexta década de la vida, exhibe un crecimiento lento, con recurrencia local frecuente y presencia de metástasis a distancia. La probabilidad de invasión perineural de este tumor es alta. El tratamiento actual consiste en cirugía más radioterapia adyuvante ya que la terapia combinada se ha asociado a mejores desenlaces en supervivencia. Objetivo: Presentar el caso de una paciente con diagnóstico de esta enfermedad, manejo y la conducta postoperatoria. Diseño: Reporte de Caso. Materiales y métodos: Se presenta el caso de una paciente de 34 años quien consultó por masa en lengua de 3 años de evolución, refiriendo disartria, otalgia izquierda y disfagia; en quien se diagnosticó carcinoma adenoide quístico, grado histológico 2 e invasión perineural, realizándose posteriormente glosectomía total y hemimandibulectomía izquierda. Resultados: Adecuada evolución, radioterapia postoperatoria con resultado postoperatorio a los 6 meses satisfactorio, periodo en el cual logra emisión de palabras comprensibles, con adecuada comunicación. Conclusiones: Ante la sospecha de un carcinoma adenoide quístico, se debe realizar biopsia, para definir celularidad y grado histológico del tumor, así como la presencia de invasión perineural. El tratamiento debe tener un enfoque multidisciplinario para lograr el mejor desenlace posible. El seguimiento debe ser cercano por lo menos en los 10 primeros años, dado la alta tendencia de este tumor a recidivar.

Palabras clave: Carcinoma Quístico Adenoide, Glándulas Salivares Menores, Neoplasias de las Glándulas Salivales, Colgajo Miocutáneo.

Abstract

Introduction: The adenoid cystic carcinoma is a rare epithelioid head and neck tumor, which occurs more frequently in minor salivary glands of the hard palate and mainly during the sixth decade of life, showing slow growth rate, with frequent local recurrence and distant metastases. The probability of perineural invasion is high. Current treatment involves surgery plus adjuvant radiotherapy because of this has been associated with better outcomes in survival. Objective: To present the case of a patient diagnosed with this disease, management and postoperatory conduct. Design: Case Report. Materials and methods: We present the case of a 34 years old who consulted for mass on her tongue of three years of evolution, referring dysarthria, left otalgia and dysphagia; in whom adenoid cystic carcinoma, histological grade 2 and perineural invasion was diagnosed and subsequently a left hemimandibulectomy and total glossectomy were performed. Results: Adequate evolution, postoperative radiotherapy with satisfactory postoperatory outcome at 6 months, when achieves emission of understandable words, with proper communication. Conclusions: In a suspected adenoid cystic carcinoma, a biopsy should be performed in order to define cellularity and histological grade of the tumor and the presence of perineural invasion. Treatment should have a multidisciplinary approach to achieve the best possible outcome. Monitoring should be close at least the first 10 years, given the high propensity of this tumor to recur.

Key words: Carcinoma, Adenoid Cystic; Salivary Glands, Minor, Salivary Glands Neoplasms, Myocutaneous Flap.

Introducción 

El carcinoma adenoide quístico representa aproximadamente el 7.5% de todas los tumores malignos de las glándulas salivares (1) y el 6.3-10.2% de los tumores de las glándulas salivares menores específicamente (2, 3). Este tumor se caracteriza por un crecimiento lento e indolente, con una probabilidad relativamente baja de metástasis linfáticas regionales (4), pero con una alta probabilidad de invasión perineural (IPN) (5). En un pequeño número de casos puede haber dolor o parálisis facial como síntomas iniciales.

La biopsia de esta clase de tumor, ya sea incisional o por aspiración con aguja fina (ACAF), no solo ayuda a evaluar si hay invasión perineural, también permite observar su celularidad, observación pertinente ya que entre mayor sea la celularidad, peor es el pronóstico. Se pueden reportar tres subtipos histológicos: tubular, cribiforme y sólido, dato importante dado que los dos primeros subtipos se suelen observar en tumores de bajo grado y el último siempre corresponde a tumores de alto grado (6). Una vez confirmado el diagnóstico se recomienda realización de cirugía con posterior radioterapia. La disección de cuello no se recomienda dado el bajo porcentaje de metástasis ganglionares, sin embargo podría considerarse si hay evidencia clínica o paraclínica o si el estadio T es elevado (7). En ocasiones, dado el tamaño del tumor, es necesario resecciones amplias, requiriendo posteriormente reconstrucción de la cavidad oral con colgajos libres o pediculados, por lo que es indispensable el manejo quirúrgico interdisciplinario para lograr desenlaces favorables en estos casos. Debido al lento crecimiento de este tumor, se debe hacer un seguimiento a largo plazo de estos pacientes, dado el alto riesgo de metástasis a distancia tardías y recidivas (7).

Información del artículo
Historia del artículo:
Recibido: 30 de enero de 2015
Revisado: 09 de febrero de 2015
Aceptado: 01 de marzo de 2015
Correspondencia:
Luis Eduardo Fandiño Franky
drfandino@yahoo.com
Otorrinolaringología Pontificia Universidad Javeriana
Jefe Otorrinolaringología Clínica La Colina, Bogotá
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