Neurotecoma celular atípico nasal

Gabriel Sánchez De Guzmán, MD*; Santiago Merchán, MD**

* Cirujano de Cabeza y Cuello
** Cirujano Plástico y Maxilofacial. Fundación Cardio-Infantil. Instituto de Cardiología.

Resumen

El neurotecoma hace parte del raro y heterogéneo grupo de tumores mixoides de los tejidos blandos. Inicialmente se llamó mixoma dérmico de vaina nerviosa por la semejanza de sus células tumorales con las células de Schwnann. Es un tumor benigno típicamente dérmico que afecta principalmente a los adultos jóvenes, con un predominio en las mujeres y de localización más frecuente en la cabeza y el cuello. Histológicamente se divide en neurotecoma mixoide, intermedio y celular. Ultraestructuralmente se han identificado cuatro tipos celulares y por inmunohistoquímica tiñen con marcadores de músculo liso y enolasa neuroespecífica.

Se describe un neurotecoma celular nasal en un hombre de 25 años con múltiples biopsias que sugirieron los diagnósticos de tumor fusocelular, melanoma y xantofíbroma atípico.

Palabras clave: tumor mixoide, marcadores tumorales

Introducción

El neurotecoma hace parte del infrecuente y heterogéneo grupo de tumores mixoides de los tejidos blandos. Inicialmente fue descrito por Harkin y Reed (1) en 1969 como mixoma dérmico de vaina nerviosa.

En 1980, Gallager y Helwig (2) adoptaron el nombre de neurotecoma por su ocurrencia principalmente dérmica y células tumorales que semejan las células de Schwann. Posteriormente, su estudio clínico, morfológico, inmunohistoquímico, ultraestructural y citogenético llevó a dividirlo en tres tipos: mixoide, intermedio y celular (3, 4).

Marco teórico

También llamado mixoma dérmico de vaina nerviosa, mixoma plexiforme o mixoma perineural, el neurotecoma es un tumor benigno infrecuente, típicamente dérmico y ocasionalmente subcutáneo que predomina en adultos jóvenes y niños. Tiene preferencia por el sexo femenino y se localiza más frecuentemente en cabeza y cuello, aunque se ha descrito a nivel intraespinal y en mano (5-7). Generalmente es asintomático, de crecimiento lento, no mayor de 3 cm y no tiene relación con la neurofibromatosis Tipo I.

Histológicamente es un tumor circunscrito, lobulado sobre septos de tejido conectivo y una matriz mixoide.

La mayoría de células son fusiformes y ocasionalmente se acompañan de células multinucleadas. Sus núcleos son principalmente ovoides con mediano pleomorfismo y cromatina vesicular, algunas veces con mitosis dispersas (5).

Ultraestructuralmente se identificaron cuatro tipos de células: Tipo I, células poligonales indiferenciadas que se encuentran en el 90% de los neurotecomas celulares.

Tipo II, células más diferenciadas ricas en filamentos intracitoplasmáticos que semejan las de Schwann y predominan en el neurotecoma tipo mixoide. Tipo III, con figuras de células perineurales, más frecuentes en el tipo celular y Tipo IV, células que semejan los fibroblastos y son vistas en el tipo mixoide (7).

Inmunohistoquímicamente algunos tumores tiñen con marcadores de músculo liso y enolasa neuroespecífica, pero únicamente el neurotecoma mixoide tiñe positivamente para la proteína S-100. El producto 9.5 del gen proteína (PGP9.5) es un marcador para tumores derivados del neuroectodermo y siempre está presente en el neurotecoma celular (3, 4).

El diagnóstico diferencial se hace con angiomixoma superficial, neurofibroma mixoide, mixoma maligno de vaina nerviosa periférica, dermatofibrosarcoma, xantofibroma atípico y melanoma (5, 8).

Por su crecimiento lento, poca agresividad y nula capacidad de dar metástasis se considera que la resección quirúrgica es el método de tratamiento ideal.

Material y método

Se describe el caso de un hombre de 25 años quien presentaba una lesión irregular, papular, eritematosa y ulcerada a nivel de la punta y ala nasal izquierda de 30 meses de evolución (Foto 1). Inicialmente se toma una biopsia incisional que informa “Tumor fusocelular sin poder descartar malignidad tipo melanoma”.Neurotecoma punta y alas nasales

 Foto 1. Neurotecoma punta y alas nasales.

Se repite la biopsia siendo informada como xantofibroma atípico, con inmunohistoquímica que muestra reactividad focal para CD68 y actina muscular, y negatividad para proteína S-100, HMB45 y citoqueratina.

Dado el informe de patología, se lleva a resección local amplia de la lesión (Fotos 2A y 2B) más reconstrucción con colgajo frontal (Fotos 3A y 3B).

Resección de lesión nasal

Foto 2A. Márgenes de resección de la lesión nasal.

Reconstrucción de ala nasal

Foto 2B. Resección local amplia y reconstrucción del ala nasal con cartílago septal.

Diseño del colgajo frontal

Foto 3A. Diseño del colgajo frontal.

Cruenta frontal

Foto 3B. Rotación del colgajo dejando pequeña área cruenta frontal para cierre por segunda intención.

Dos semanas después se practicó autonomización del colgajo, y en los controles uno y tres meses después, se evidencia una buena cicatrización con un resultado estético muy favorable (Fotos 4, 5A y 5B). El informe definitivo de patología indica neurotecoma celular atípico completamente resecado (2,5 cm), indicando reactividad de las células tumorales en los estudios de inmunoperoxidasas para los marcadores CD68, vimentina y NSE.

Control al mes de autonomizado el colgajo

Foto 4. Control al mes de autonomizado el colgajo.

Control Neurotecoma celular atípico nasal

Fotos 5A y B. Control a los tres meses evidenciando un buen resultado estético y funcional.

Fueron negativas para factor VIIIa, CD34, CEA, EMA, actina, desmina, S-100, queratina, HMB45 y melan-A. (Fotos 6 y 7).

Tumor dérmico

Foto 6. Aumento 4X evidenciando tumor dérmico con disposición lobular.

Células fusiformes

Foto 7. Aumento 40X que muestra células fusiformes y epitelioides con atipia.

Discusión

Aunque el neurotecoma se considera una entidad clínicopatológica aislada, sus características clínicas e histológicas se confunden con las de otros tumores de tejido neural como el neurilemoma, neurofibroma, mixoma maligno de vaina nerviosa, neuronevus y neurofibroma de Paccini. Así mismo puede compartir características histológicas con el xantofibroma atípico e incluso el melanoma (4-9).

La histogénesis de la variedad celular del neurotecoma ha sido controvertida (vaina nerviosa, músculo liso, miofibroblastos) e incluso algunos autores consideran que puede tratarse de una variante del dermatofibroma con algunas peculiaridades celulares y estromales (8,9).

Los estudios ultraestructurales y la inmunohistoquímica han permitido asignar características que permiten diferenciarlos. La variedad mixoide presenta una gran apariencia organoide, morfología y fuerte positividad a la proteína S-100 que limitan su diagnóstico diferencial (5).

La reactividad de las células tumorales para los marcadores CD68, vimentina, NSE y PGP 9.5 favorecen el diagnóstico de la variedad celular.

La variedad intermedia se presenta cuando comparte características de las otras dos (3, 4).

El tratamiento de elección es la resección quirúrgica pero dado que la mayoría de las lesiones se presentan en cabeza y cuello es conveniente estar preparado para una adecuada reconstrucción del defecto quirúrgico disminuyendo así las secuelas funcionales y estéticas.

Conclusiones

Los tumores mixoides de tejidos blandos son infrecuentes pero comprenden una extensa variedad, con características clínicas y citológicas que en ocasiones dificultan su diagnóstico.

El neurotecoma sigue generando controversia por su histogénesis y comportamiento biológico, pero en general se considera un tumor benigno de crecimiento lento y predominantemente dérmico, aunque se han descrito localizaciones subcutánea, en hipofaringe, intraespinal y en mano.

El estudio inmunohistoquímico ha permitido una mejor clasificación de los tumores para programar un tratamiento quirúrgico adecuado.

Agradecimiento

A la doctora Jacqueline Mugnier y al doctor Hugo Herrera patólogos de la Fundación CardioInfantil por su colaboración en la presentación y toma de imágenes histopatológicas.

Abstract

Neurothecoma is part of the rare and heterogeneous group of soft tissue mixed tumors. Initially is was referred to as nervous sheath dermal mixoma due to the resemblance of its tumor cells to Schwnann cells. This typically benign dermal tumor mainly affects young adults, with a higher incidence in females and is most frequently located in the head and the neck.

Hystologically it is classified into mixoid, intermediate and cellular neurothecoma. Ultra structurally four cellular types have been identified and by way of immunohystochemistry colored by plain muscle and neurospecific enolase.

A nasal cellular neurothecoma in a 25 year old male with multiple biopsies suggesting a diagnosis of fusocellular tumor, melanoma and atypical xanthofibroma is described.

Key Terms: mixoid tumor, tumor markers

Correspondencia: Gabriel Sánchez De Guzmán, MD
Cirujano de Cabeza y Cuello
Fundación Cardio-Infantil – Instituto de Cardiología
Calle 163 A # 28 – 60. Bogotá D.C. – Colombia
Tel. 6672727 Ext 1227 – 1228
Fax 6798259

Bibliografía

  1. Harkin JC, Reed RJ. Tumors of de peripheral nervous system. In: Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, Fascicle 3. Washington, DC: Armed Forces Institute of Pathology; 1969: 60 – 64.
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  3. Wang AR, May D et al. PGP9.5. A Marker for Cellular Neurothekeoma. Am J Surg Pathol 1999; 23 (11): 1401-1407.
  4. Laskin WB, Fetsch J, Miettinen M. The “Neurothekeoma”: Inmunohistochemical Analyisis Distinguishes the True Nerve Sheath Myxoma From Its Mimics. Human Pathol 2000; 31 (10): 1230-1241.
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  8. Zelger BG, Steiner H, et al. Cellular “neurothekeoma”: An epithelioid variant of Dermatofibroma? Histopathology 1998; 32 (5): 414-422.
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