Actualización diagnóstica y terapéutica, Síndrome de Sjögren

*Jorge Rafael Villamizar R; Profesor asistente, Facultad de
ciencias para la salud, Universidad de Caldas.,**Germán Pablo
Sandoval; Escuela de Medicina, Universidad Industrial de Santander.

Resumen

Se presenta el caso de una parotiditis recurrente secundaría al síndrome Sicca. Se revisan los criterios clínicos y paraclínicos del síndrome de Sjögren con los aspectos más importantes que debe conocer el otorrinolaringólogo en el diagnóstico y tratamiento de esta comun patología.

Palabra claves: síndrome de Sjögren (SS), síndrome de queratoconjuntivitis Sicca (KCS).

Introducción

Con frecuencia el otorrinolaringólogo y cirujano de cabeza y cuello recibe pacientes de consulta inicial o por interconsulta con manifestaciones de boca seca, molestias deglutorias o alteraciones oculares, por lo que debe pensarse en el síndrome de Sjögren (SS), como una opción diagnóstica (1).

Esta colagenopatía es una enfermedad reumática crónica de etiología desconocida en la que los linfocitos invaden las glándulas exocrinas, alterando la humedad y lubricación natural a nivel de la cavidad oral, ocular o en el ámbito ginecológico (vagina). Por criterios no bien definidos en ocasiones se hacen diagnósticos de SS sin reunir las condiciones recomendadas por el grupo europeo. Partiendo de un diagnóstico equivocado, muchos de estos pacientes se manejan con tratamientos inadecuados y con poco control de los síntomas. Por todo lo anterior se hace necesario revisar los conceptos actuales de la enfermedad de Sjögren (2).

Revisión de la Literatura

Definición

En la literatura antigua grecolatina se cita la asociación de xeroftalmia y reuma (Galeno) lo que hace pensar que ya se conocía la asociación de ojo seco y artritis reumatoidea; sin embargo, reuma en griego quería significar secreción patológica, fuese mucosa, purulenta o de otro tipo. En el siglo XIX, Fiher en 1883 publicó un caso de queratopatía filamentosa bilateral asociada a artritis deformante. Frase en 1893, describe el caso de una mujer de 27 años con padecimientos consistentes en sequedad de ojos, nariz y boca. Más adelante Mikulics en 1892, describe un cuadro de hinchazón simétrica de las glándulas lacrimales y salivares. Gougerot en 1925 publicó la asociación sindrómica de sequedad ocular, bucal y vaginal. En 1927 Houwer comunicó nueve casos de queratitis filamentosa bilateral asociada a artritis crónica, de los nueve casos, siete se daban en mujeres adultas, la mayoría de ellas menopáusicas. En 1930 Henrik Sjögren comunicó la asociación de sequedad ocular y bucal y tres años más adelante, la asociación con o sin artritis reumatoidea, por lo que empezó a denominarse síndrome de Sjögren (3, 4) .

Posteriormente, en la década de los setenta, se descubrió la frecuente asociación del síndrome de Sjögren a ciertos antígenos HLA (Fye y colaboradores, Hinzowa, Crused ) y la consistencia con determinados anticuerpos (Anderson, Alspaugh, Akizuki y Kassan en 1977 (5). En 1978, Frost Larsen propuso denominar SS primario a las manifestaciones exocrinas típicas, sin enfermedad reumatoidea u otras conectivopatías autoinmunes y SS secundario, al que sí se le añade (6). La denominación es muy inapropiada pues se cree que el secundario se inicia en SS primario, es lo que actualmente se llama SS1 y SS2 (7).

Los dos tipos tienen aproximadamente la misma frecuencia pero con una mayor significancia sintomatológica el SS primario.

Epidemiología

Esta patología compromete todas las razas, climas y paisajes. El 90% de los casos se observa en mujeres menopáusicas y el 10% corresponde a hombres o a jóvenes de uno u otro sexo (8). En general se considera una enfermedad frecuente siendo su prevalencia del 0,5% al 2,7% en la población.

En 1996, Balsa expone que los dos principales inconvenientes para conocer la frecuencia del SS son: 1) La aplicación de distintos criterios diagnósticos. 2) La posibilidad de que el paciente sea visto por médicos de diferentes especialidades, lo que hace difícil su cuantificación por no ser informados o por duplicarse su información (9). Generalmente el diagnóstico es tardío puesto que los síntomas son subestimados tanto por los pacientes como por los médicos.

En España, por ejemplo, se calcula que de 40 millones de habitantes, hay aproximadamente 400.000 pacientes con el síndrome. Con un 50% para cada una de la dos forma descritas, siendo la artritis reumatoidea para el segundo grupo la patología más frecuente. De los pacientes con artritis reumatoidea solo un 20% presenta el SS.

Etiopatogenia

Siendo una enfermedad autoinmune, se pierde el control de sus funciones y los mecanismos de autocontrol, dando origen a la invasión de los linfocitos a las glándulas de la economía. Por lo anterior, se observan alteraciones a nivel funcional y estructural de la misma. Parece ser que todo está desencadenado por un virus, entre otras causas (1, 10).

De las teorías se enumerarán las más conocidas y aceptadas.

Teoría de la denervación parasimpática

En 1940, Holm y Sautter describen un trastorno neurológico caracterizado por una denervación parasimpática, teoría que ha sido desvirtuada por Hass, ya que no responde a la inoculación de simpático-miméticos.

Teoría endocrina

Se pensó inicialmente que había una relación directa entre la aparición de la enfermedad y la caída de los niveles de hormonas femeninas. Hoy se piensa que no es una relación fundamental sino moduladora.

Teoría carencial

Se asocia a la presencia del SS en la enfermedad de Plummer–Vinson, pero la enfermedad no se mejora ante la utilización de complejos vitamínicos en especial de la vitamina B12.

Teoría genética

Los trabajos de Lisch han demostrado ocasionalmente una evidente transmisión genética. Pero nunca se ha demostrado esta patología en dos hermanos gemelos homocigotos. La frecuente incidencia de SS1 en sujetos con aloantígenos de histocompatibilidad HLAB8 y DR3 y del SS2 con DR4, refuerza la presunción genética (11).

Teoría infecciosa

Para la SS1 se han visto niveles altos de anticuerpos del virus del Epstein Barr, que pueden activar los linfocitos B de los sujetos infectados y ser la causa de la linfoproliferación que presentan estos pacientes ( Lenner 1981).

Teoría autoinmune

Esta es la teoría más aceptada en el momento por diferentes corroboraciones en pruebas inmunológicas específicas, con actividades aumentadas de los linfocitos B con hipergammaglobulinemia, macroglobulinemia, depresión de los linfocitos T supresores y la activación de los linfocitos (T. Cave 1979). En 1973, Anderson describe la presencia de anticuerpos antiepitelios de los conductos excretores de la glándula lacrimal y salival. Ichikawa atribuye el problema a la presencia de la Ig secretora, En 1977, Akizuki describe la presencia de anticuerpos antinucleares.

Moutsopoulos en 1978 describe la presencia de los antígenos HLA A8, HLA B8, DR3, DR4, éstos son más frecuentes en la población con SS que en la población sana (1, 3, 12).