Casos Clínicos de Inmunodeficiencias: Síndrome de Hiper-IgE

Paciente con Complicaciones por Desarrollo de Neumonías Recurrentes y Neumatoceles Perennes

Carlos J. Montoya, Helí Salgado, Julieta Henao, Pablo J. Patiño, Diana García de Olarte.
Grupo de Inmunodeficiencias Primarias. Facultad de Medicina, Universidad de Antioquia, Medellín – Colombia.

Se presenta la evolución clínica de una paciente que desde las primeras semanas de vida presentó un síndrome de infección recurrente anormal severo, con compromiso de piel, mucosas y aparato respiratorio superior e inferior.

Desarrolló múltiples neumonías supurativas recurrentes desde temprana edad; a los dos años presenta las primeras bulas en el pulmón derecho luego de una neumonía por Staphylococcus aureus; desde entonces presenta neumatoceles perennes.

Por esta complicación ha padecido en varias ocasiones de infecciones pulmonares severas con neumotórax espontáneo y establecimiento de fístulas broncopleurales de alto débito, que han requerido de intervenciones quirúrgicas.

Historia Clínica

Antecedentes personales

La paciente es producto de una primigestación de 8 meses de duración por infección urinaria y ruptura prematura de membranas, con parto vaginal intervenido por fórceps. Peso, talla y examen físico posnatal normales.

A los 20 días de vida es llevada al médico por una conjuntivitis bacteriana aguda y dermatitis pustulosa moderada que comprometía el cuero cabelludo y el tronco.

Desde el segundo mes de vida inició su evaluación en el servicio de Inmunología de la Facultad de Medicina de la Universidad de Antioquia, en Medellín – Colombia

Por la presencia de un síndrome de infección recurrente anormal y severo, consistente en:

• piel: dermatitis pruriginosa e impetiginizada, forunculosis persistente, abscesos fríos, piodermitis del cuero cabe-lludo.
• mucosas: candidiasis oral recurrente.
• aparato respiratorio superior e inferior: otitis media supurada, bronconeumonía, múltiples neumonías supurativas recurrentes.

Primeras bulas en el pulmón derecho después de una neumonía por Staphylococcus aureus

Sus 2 años presentó las primeras bulas en el pulmón derecho después de una neumonía por Staphylococcus aureus. A los 5 años padece de un absceso pulmonar derecho y se relata la presencia de neumatoceles perennes.

A los 8 años se le práctica una lobectomía superior derecha por un absceso pulmonar y un inmenso neumatocele.

En 1994 (16 años) presenta una gran cavidad quística pulmonar derecha; en el cultivo del esputo y muestras de lavado broncoalveolar, crecen abundantes colonias de Aspergillus fumigatus.

Es llevada a cirugía y se practica resección del quiste; en el posoperatorio presenta como complicaciones un empiema derecho y fístula broncopulmonar de alto débito. Fue necesario suministrar Itraconazol por cerca de 20 meses hasta cuando los exámenes de esputo y serológicos fueron negativos para Aspergillus.

A los 18 años presentó abscesos mamarios recurrentes por Morganella morganii, controlados con la administración de Trimetropín-Sulfa por 8 semanas.

(Lea También: Síndrome de Hiper-IgE: Estudios de laboratorio)

Ultima Hospitalización

En agosto de 1997 (19 años) consulta por un cuadro de 36 horas de evolución de fiebre, malestar general, tos con esputo hemoptoico y dolor moderado en la región costal derecha; un examen de esputo reveló abundantes cocos gram positivos tipificados como Streptococcus pneumoniae.

Al día siguiente el dolor torácico era intenso, con disnea leve, sin cianosis; fue hospitalizada y los estudios radiológicos de tórax mostraron una neumonía basal derecha y una cavidad en las dos terceras partes superiores del pulmón derecho, con paredes engrosadas que indicaban largo tiempo de evolución.

Al tercer día de hospitalización presentó súbitamente un neumotórax espontáneo con gran enfisema subcutáneo, además de neumomediastino y neumopericardio.

Se coloca una sonda a tórax y se conecta a una bomba con presión negativa, pues presentaba una fístula broncopleural de alto débito. Los exámenes del líquido eliminado por la sonda fueron positivos para Proteus mirabilis.

El TAC de tórax mostró una gran cavidad en la parte superior del pulmón derecho con un nivel líquido en su interior, y una neumonía basal derecha. Se practica una toracotomía para lavado y resección de la cavidad, realizando una toracoplastia y toracostomía.

La evolución fue irregular en los primeros días debido a un estado nutricional deficiente; el cultivo del producto de un lavado broncoalveolar fue positivo para E. coli y Klebsiella oxytoca.

La evaluación de la respuesta de anticuerpos ante la vacuna de polisacáridos de neumococo (23 serotipos) había demostrado una deficiencia en la producción de anticuerpos específicos, por lo cual se inició tratamiento con Gamaglobulina endovenosa a una dosis de 400 mg/kg de peso cada 4 semanas.

Se dio de alta luego de 30 días de hospitalización, llevando hasta ahora una vida normalmente activa.

Antecedentes familiares

Los padres de la joven y sus dos hermanos (uno de cada sexo) no presentan antecedentes patológicos.

Hipótesis diagnóstica

El desarrollo temprano de un síndrome de infección recurrente anormal del aparato respiratorio con neumonías supurativas y desarrollo de neumatoceles, asociado a una dermatitis crónica y lesiones micóticas de piel y mucosas, sugirieron una alteración en la inmunidad mediada por las células fagocíticas.

Adhesión Leucocitaria o un Síndrome de Hiper-IgE

La asociación de las anteriores infecciones con lesiones supurativas profundas y micosis de piel y mucosas, puede sugerir una Enfermedad Granulomatosa Crónica, una Deficiencia en la Adhesión Leucocitaria o un Síndrome de Hiper-IgE.

La presencia de neumonías supurativas con desa-rrollo de neumatoceles perennes, asociado a una dermatitis crónica y lesiones micóticas mucocutáneas, sugirieron que esta paciente tenía un Síndrome de Hiper-IgE.