Déficit de la Hormona de Crecimiento en los Niños

Presentación Clínica y Respuesta al Tratamiento

Shokery Awadalla MD.1; Jeannette Polo Cueto MD.2, Carlos Vargas Pabón MD.2
1Endocrinología Pediátrica, Profesor Asistente universidad El rosario, hospital san josé
2pediatría

Para evaluar la presentación clínica del déficit de la hormona de crecimiento (GH) en los niños y su respuesta al tratamiento se realizó un trabajo prospectivo, abierto; en el cual se incluyeron 24 niños, en los cuales se confirmó una deficiencia de la GH con dos pruebas dinámicas, con una respuesta menor a 10 ng/ml. La edad fue de 8.3 ± 2.4 años (M ± DS).

La desviación estándar de la talla fue –2.7 ± 1.2. La desviación estándar de la velocidad de crecimiento fue de –1.8 ± 1.3 y la edad ósea, de 7.1 ± 2.9 años. El pico máximo de secreción de la GH fue de 4.1 ± 2.6 ng/ml y la IGF-I de 112.4 ± 24 ng/ml. En el primer año de tratamiento la velocidad de crecimiento con la hormona de crecimiento fue de 3.9 ± 0.9 (p < 0.0001).

En conclusión, los niños con talla baja y baja velocidad de crecimiento deben ser estudiados para aclarar la causa e instaurar el tratamiento y así asegurar un pronóstico estatural normal.

Palabras claves: talla baja, déficit de la hormona de crecimiento.

Introducción

La hormona de crecimiento (GH) es un polipéptido de 191 aminoácidos que se sintetiza a nivel de la adenohipófisis; su secreción y síntesis están bajo el control hipotalámico a través de dos hormonas: la hormona liberadora de la hormona del crecimiento (GHRH) y la hormona inhibidora de la somatotropina (SRIH) (1-3).

La principal función de la GH es promover la síntesis proteica y la replicación celular, siendo un potente agente anabólico, aumentando el crecimiento esquelético, muscular y visceral. A nivel hepático estimula la síntesis de proteínas, principalmente el factor de crecimiento similar a la insulina (IGF I) denominada también somatomedina C, considerada el principal mediador de la hormona del crecimiento (4-7).

El crecimiento es un proceso multifactorial, que depende de la interacción de factores genéticos, nutricionales, emocionales, ambientales y neuroendocrinos siendo la GH el principal regulador hormonal por intermedio del IGF-I (8-11).

Se calcula que la prevalencia de deficiencia de hormona de crecimiento sea de 1:4000 a 1:10.000, en pacientes menores de 15 años (12-13).

El diagnóstico de déficit de hormona de crecimiento se basa en datos clínicos, asociado a determinaciones hormonales y estudios imagenológicos de la silla turca. Los niveles basales de la GH no son útiles para el diagnóstico y hay que realizar pruebas dinámicas para la liberación de la GH y se aceptan niveles superiores a 10 ng/ml como normal (14).

En niños con talla baja secundario a déficit de GH, el objetivo del tratamiento es el aumento en la velocidad de crecimiento y en la talla adulta. La velocidad de crecimiento aumenta rápidamente durante el primer año de tratamiento, posteriormente disminuye, pero permanece superior a los valores previos al inicio del tratamiento; la edad ósea avanza paralela a la talla, por lo que mejora la talla final (15).

El objetivo de nuestro trabajo es describir la presentación clínica del déficit de la hormona de crecimiento y evaluar la respuesta al tratamiento con la hormona de crecimiento en los niños.

Materiales y Métodos

Se realizó un estudio prospectivo, experimental, abierto, longitudinal y analítico en el cual fueron incluidos niños menores de 15 años con talla baja y baja velocidad de crecimiento en el cual se realizaron dos pruebas dinámicas para la liberación de la hormona de crecimiento y en el cual los valores fueron menores de 10 ng/ml.

Después de un período de seguimiento de seis meses a un año se inició el tratamiento con la hormona de crecimiento a dosis de 0.07 UI/kg/día y se observaron los pacientes durante el primer año de tratamiento vigilando la respuesta al mismo.

Aspectos éticos: todos los pacientes tenían la indicación para realizar el estudio hormonal y a los pacientes en los cuales se confirmó el déficit tenían la indicación para iniciar el tratamiento a la dosis descrita. A todos los pacientes y a los padres se les informó acerca del estudio.

Análisis estadístico: los datos se presentan en media y desviación estándar y se utilizó la prueba de Mann- Whitney para el análisis estadístico considerando significativo un p < 0.05.

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Resultados en Déficit de la Hormona de Crecimiento

Un total de 35 pacientes mostraron déficit de la hormona de crecimiento pero se logró iniciar el tratamiento solamente en 24 pacientes y éstos fueron nuestro grupo de estudio. Nueve pacientes fueron del sexo femenino y 15 del sexo masculino. No hubo diferencia significativa por sexo, por lo cual los pacientes fueron analizados en un solo grupo.

La edad de los niños fue de 8.3 ± 2.4 años (M ± DS). La talla de los pacientes se encontró a –2.7 ± 1.2 desviación estándar de la media para la edad. La velocidad de crecimiento se encontró a –1.8 ± 1.3 desviación estándar de la media y la edad ósea fue de 7.1 ± 2.9 años. El pico máximo de secreción de la hormona de crecimiento fue de 4.1 ± 2.6 ng/ml y la IGF-I fue de 112.4 ± 24 ng/ml.

Al iniciar el tratamiento la velocidad de crecimiento pasó de –2.7 a 3.9 ± 0.9 (p < 0.0001). No se observó aceleración de la maduración ósea ni efectos colaterales relacionados con la GH.
La talla al final del primer año de tratamiento se encontraba a – 1.9 ± 1.1 desviación estándar de la media. Hubo una mejoría de 0.8 desviación estándar en la talla al año de tratamiento.

Gráficas 1, 2.

Velocidad de crecimiento (DS) antes y después del tratamiento

Gráfica 1. Velocidad de crecimiento (DS) antes y después del tratamiento.

 Talla antes y después del primer año de tratamiento

Gráfica 2. Talla antes y después del primer año de tratamiento.

Discusión y Conclusiones en Déficit de la Hormona de Crecimiento

El déficit de la hormona de crecimiento afecta en forma significativa la velocidad de crecimiento y el pronóstico de la estatura final.

En nuestro trabajo se ha observado una disminución importante en la velocidad de crecimiento, hecho mostrado por la mayoría de autores que han estudiado la hormona de crecimiento. En los pacientes en el cual se inició el manejo con la GH se observó una mejoría significativa en la velocidad de crecimiento, hecho que confirma aún más la deficiencia y la necesidad de instaurar el manejo con la GH (14,15).

El costo del tratamiento y el rechazo de muchas entidades de salud en cubrir el mismo, ha hecho que muchos de nuestros pacientes no reciban este beneficio para mejorar la velocidad de crecimiento y sus respectivas estaturas futuras.

La GH no solamente afecta la velocidad de crecimiento, sino también se encuentra relacionado con muchos procesos metabólicos; entre éstos, la edad ósea y la regeneración tisular, pero estos factores no han sido estudiados en nuestro grupo de pacientes.

En un trabajo nuestro anterior se mostró la relación entre la severidad del déficit de la GH y la respuesta al tratamiento hasta el punto de considerar la respuesta al tratamiento como un criterio diagnóstico del déficit de la GH (16).

En conclusión, los niños con talla baja y baja velocidad de crecimiento deben ser estudiados para aclarar la causa de la falla en el crecimiento e instaurar el tratamiento y así asegurar un pronóstico estatural normal.

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Referencias Bibliográficas

  • 1. Chen EY, Liao YC, Smith, et al. The human growth hormone locus: nucleotide secuence, biology and evolution, Genomics, 1989; 4:179-497.
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Fuentes Bibliográficas

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  • 12. Hunter W.M, Wolfsdorf J. Farquhar J.W. Rigal W.M. Screening tests for growth hormone deficiency in dwarfism. Lancer 1967:2:1271-1273.
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  • 14. Kaplan SL, Underwood LE, August GP, et al. Clinical studies with recombinat-DNA-derived methionl human growth hormone in growth hormone deficient children. Lancet 1:697, 1986.
  • 15. Ranke MB. Bierich JR. Treatment of growth hormone deficiency. J. Clin Endocrinol Metab, 1986; 15:495-510.
  • 16. Bruner R, Awadalla S. El crecimiento durante el primer año de tratamiento con la hormona de crecimiento como criterio diagnóstico del déficit de la hormona de crecimiento. Hormone Res 1993; 40 : 123-127.

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2 COMENTARIOS

  1. Buenos dias, quisiera preguntar que médicos en cali tienen experiencia en el manejo de talla baja en niños por déficit de las hormonas gh y la somatomefina c ? Gracias por su respuesta.