Cutis Marmorata Telangiectásica y Hemangiomas Ulcerados

Observación Clínica

Lactante femenina de 1 mes y 21 días de edad, fruto de la primera gestación, controlada, serologías STORCH negativas. Nace a la semana 36 de gestación por cesárea por pre-eclampsia, peso 2055 gramos y talla 49 cm.

Presenta cuadro clínico de 1 mes de evolución, de aparición de máculas y lesiones eritematosas en la región perineal con hiperpigmentación. Es manejada ambulatoriamente con hidrocortisona y miconazol tópico durante 15 días, presentando ulceración en la región medial perineal y glútea de 1 cm de diámetro con base limpia y borde nítido sin secreción o sangrado; posteriormente inicia secreción amarilla café.

Al examen físico se observan en región glútea y perineal media 4 úlceras de 1 cm de diámetro con secreción mielicérica, tejido fibrinoide central, bordes delimitantes, asociados a telangiectasias y cutis marmorata en región glútea, perineal, pubis y extremidades inferiores.

Se observa hemangioma y dilataciones capilares que comprometen 80% de la superficie de la piel del pie izquierdo (Ver Figuras 1 y 2). Por sospecha de sobreinfección bacteriana de las úlceras, se inicia cubrimiento antibiótico previa toma de cultivos.

Dada la presencia de telangiectasias y hemangiomas, se considera diagnóstico de hemangiomas y cutis marmorata telangiectásica congénita ulceradas. (Vea también: Historical Evolution of the Concept of Chorea)

Para descartar hemangiomatosis neonatal difusa se realizó Resonancia Magnética Nuclear con gadolinio, descartando lesiones sistémicas. Se descartaron también fístulas perianales y la paciente fue valorada por neurología pediátrica y por oftalmología descartando malformaciones extra cutáneas asociadas.

Ante la presencia de hemangioma ulcerado, se inició manejo tópico con 2 gotas de timolol 0,5% solución oftálmica cada 12 horas, observando cierre de las úlceras y re-epitelización. Se realizó seguimiento del paciente al mes, evidenciando total re-epitelización de las úlceras, disminución de las lesiones vasculares a nivel perianal (Ver Figuras 3 y 4).

Discusión

La cutis marmorata telangiectásica congénita es una malformación vascular cutánea poco frecuente que se caracteriza por la presencia de un patrón localizado o generalizado, asimétrico, de máculas reticuladas eritematosas o violáceas que están presentes desde el nacimiento o que aparecen al poco tiempo.

La ulceración es un hallazgo infrecuente y la presencia de malformaciones asociadas extra cutáneas son frecuentes (10). Nuestro paciente no presentaba malformaciones extracutáneas.

Los hemangiomas infantiles son una patología frecuente. La presencia de ulceración usualmente ocurre entre los 4 a 6 meses de vida, sin embargo, se han reportado ulceraciones de inicio temprano.

Neri I y colaboradores presentaron el caso de una paciente de 4 días de nacida con úlceras sobre un área de erite-ma macular en el glúteo derecho (11). Al igual que en nuestro caso, se evidencia un debut de la enfermedad con ulceraciones, debiéndose realizar un diagnóstico diferencial de origen infeccioso.

El tratamiento incluye el uso de corticoides, betabloqueadores sistémicos, inmunomoduladores y la cirugía. Los betabloqueadores ayudan al control del dolor y por sus propiedades vasoconstrictoras, puede resultar útiles para la prevención de la ulceración, adicionalmente inhiben la angiogénesis y promueve la apoptosis (13).

El uso de Timolol tópico como manejo alternativo es incipiente (13,14). Ni N y colaboradores repor-taron el uso de timolol tópico (2 gotas de timolol al 0,5% BID) en un hemangioma infantil en una lactante menor, encontrando una disminución del tamaño del tumor y del color sin efectos adversos (15).

Su uso en hemangiomas complicados fue reportado por Khunger N y colaboradores, al tratar una paciente de 18 meses con hemangioma ulcerado en cara, logrando disminución del 50% del tamaño de la lesión en la primera semana de vida, muy similar a lo encontrado por nosotros (16).

Lee KC y col, en una cohorte de 73 niños, encontraron mejoría de las lesiones con el tratamiento con un tiempo medio de uso de 4,5 meses, identificando como predictores de mejoría: tipo superficial de hemangioma, uso de timolol al 0,5% y tiempo prolongado de uso, sin que se observara efecto de rebote tras la suspensión (17).

Aunque se han descrito efectos adversos con la administración ocular del timolol, hasta el momento no se han reportado con el uso tópico (17). Nuestra paciente presentó resolución de las ulceraciones, de la extensión y coloración de las lesiones de la región perineal, considerando el uso de Timolol tópico como una alternativa segura y eficaz.

Referencias

1. Schwalb G, Cocca A, Attie M, Basack N, Aversa L. Malformaciones vasculares en pediatría. Hematología. 2013; (Mv): 55–9.
2. Fevurly RD, Fishman SJ. Vascular Anomalies in Pediatrics.Surg Clin North Am. 2012; 92(3): 769-800 http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0039610912000667
3. Lee B-B, Neri I, Virdi A, La Placa M, Patrizi A. New classification of congenital vascular malformations (CVMs). Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015; 3(3): 1–5. http://fn.bmj.com/lookup/doi/10.1136/archdischild-2014-308037
4. Marler JJ, Mulliken JB. Current management of hemangiomas and vascular malformations. Clin Plast Surg. 2005; 32(1): 99–116. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S009412980400077X
5. Amir, J., Metzker, A, Krikler, R. and Reisner S. Strawberry Hemangioma in Preterm Infants. Pediatr Dermatol. 1986; 3(4): 331–2.
6. Frailea MDC, Torrelo A. Hemangiomas infantiles. An Pediatr Contin. 2010; 8(6):294–8.
7. P Redondo. Malformaciones vasculares (I). Concepto, clasificación, fisiopatogenia y manifestaciones clínicas. Actas Dermosifiliogr 2007; 98: 141-58.
8. Nagore E, Torrelo A, Zambrano A. Cutis marmorata telangiectática congénita. Revisión de 28 casos. Actas Dermosifiliográficas. 1999; (90): 433–8.
9. Lanoel A, Tosi V, Bocian M, Lubieniecki F, Poblete SB, García HO. Úlceras perianales sobre hemangioma con crecimiento mínimo o detenido segmentario. Actas Dermosifiliográficas. 2015; 103(9): 820–3.
10. K. Pehr, B. Moroz Cutis marmorata telangiectatica congenita: Long-term follow-up, review of the literature and report of a case in conjunction with congenital hypothyroidismPediatr Dermatol, 10 (1993), pp. 6-11
11. Neri I, Virdi A, La Placa M, Patrizi A. A perineal infantile haemangioma presenting as early ulcerations: Figure 1. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. 2015; 100(5): F393–F393. http://fn.bmj.com/lookup/doi/10.1136/archdischild-2014-308037
12. Del Boz González J, Serrano Martin MM, Vera Casaño A. Cutis marmorata telangiectatica congenita. Review of 33 cases. An Pediatr (Barc). 2008; 69(6): 557-64.
13. Püttgen KB. Diagnosis and Management of Infantile Hemangiomas. Pediatr Clin North Am. 2014; 61(2): 383–402. http:// linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0031395513002137
14. Matuszczak E, Oksiuta M, Dębek W, Dzienis-Koronkiewicz E, Hermanowicz A. Topical timolol gel for the treatment of residual facial hemangioma previously treated with propranolol. Pediatr Pol. 2013; 88(1): 116–9. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S003139391200199
15. Ni N, Guo S, Langer P. Current concepts in the management of periocular infantile hemangioma. Curr Opin Ophthalmol. 2011; 22(5): 419–25. http://content. wkhealth.com/linkback/openurl?sid=WKPTLP:landingp age&an=00055735-201109000-00017
16. Khunger N, Pahwa M. Dramatic response of a large infantile hemangioma associated with PHACE syndrome to topical timolol. BR J Dermatol, 2011, 164: 886-888.
17. Lee KC, Bercovitch L. Update on infantile hemangiomas. Semin Perinatol. Elsevier; 2013; 37(1): 49–58. http://linkinghub.elsevier.com/retrieve/pii/S0146000512001206
Recibido: 8 de enero de 2018
Aceptado: 10 de mayo de 2018
Correspondencia:
María José Maldonado Maria.maldonado5@unisabana.edu.co