Este síndrome es una forma de pre-eclampsia severa. La pre-eclampsia puede ser leve a moderada o puede ser severa. En este último caso los síntomas son más dramáticos y persistentes.
En los casos de pre-eclampsia severa la presión arterial es a menudo muy alta, con lecturas mayores a 160/110 mm Hg por lo que se requeriría el uso de antihipertensivos como la hidralazina, la nifedipina, el nitro prusiato de sodio y el labetalol.
El control hemodinàmico se hace con catéter de Swan-Ganz, cuando se presenta oliguria-anemia. Puede haber trombocitopenia con conteos de plaquetas por debajo de 100.000/mL el que puede progresar y verse un agotamiento de los factores de coagulación secundario a pérdida progresiva y masiva de sangre, dentro de un cuadro clínico de coagulación intra vascular diseminada.
Si la hipovolemia es aguda, a veces la reposición de los productos de la sangre no corrige el daño vascular y la paciente evoluciona a falla renal aguda, síndrome de dificultad respiratoria del adulto, septicemia y muerte. El síndrome de HELLP (Hemólisis, elevación de las enzimas hepáticas o “liver”, plaquetas bajas o “low platelets”) fue la forma de pre-eclampsia severa definida por Weistein en 1982.
Estos pacientes requieren hospitalización en cuidados intensivos, el sulfato de magnesio se usa una vez el diagnóstico de severa pre-eclampsia-eclampsia está hecho o cuando la paciente trabaja o ha ocurrido el parto; la cesárea se reserva para las indicaciones fetales usuales.
Como la uricemia disminuye durante el embarazo, por la hipervolemia, un ácido úrico por encima de 6 mg/dL con una creatinina de menos de 1 mg/dL es virtualmente diagnóstico de pre-eclampsia. (Tabla)
INDICADORES DE PRE-ECLAMPSIA LEVE A MODERADA VS.
PRE-ECLAMSIA SEVERA/ ECLAMPSIA
| Sitio | Indicador | Leve a moderada | Severa |
| SNC | Hiperreflexia Cefalea |
Convulsiones Visión borrosa Escotomas Cefalea Clonus Irritabilidad |
|
| Riñón | Proteinuria | < 4 g/24 h | > g/24 h o 4 cruces de proteinuria en orina cateterizada |
| Volumen urinario | >20-30 mL/h | < 20-30 mL/h | |
| Hígado | AST ALT LDH |
Normal | Enzimas elevadas Dolor epigástrico Hígado roto |
| Sangre | Plaquetas hemoglobina hematocrito |
> 100.000/mL rango normal de Hb/Hct |
< 100.000 mL elevación del Hb/Hct por hemoconcentración |
| Vascular | Presión arterial Retina |
< 160/110 mmHg Vasoespasmo |
> 160/110 mm Hg Hemorragias retinianas |
| Unidad Feto- Placentaria |
Retardo del crecimiento Oligo hidramnios Sufrimiento fetal |
Ausente Puede presentarse Ausente |
Presente Presente Presente |
En 1996 Edgar Vásquez publicó en Tribuna Médica una colección de 8 casos observados en la Clínica San Pedro Claver, casuística que fue mejorada con el análisis de 100 casos màs recientes de la misma institución, vistos en un periodo de 10 meses, que apareció en la Revista Colombiana de Obstetricia y Ginecología con la autoría de Fernando Martínez, Sandra Zapata y Sandra Quintero.
La incidencia fue de 9.6 por cada 1000 nacidos vivos, con una edad materna promedio de 29 años, más que todo multíparas (68%). 80% consultaron por epigastralgia, el Hellp fue el responsable del 11% de los casos de embarazo asociado a hipertensión, y el 91% fueron sometidas a cesárea.
Las complicaciones maternas principales fueron falla renal y eclampsia en un 15%, seguidas de edema pulmonar, trastornos de la coagulación, abrupcio y ACV, por lo que 6 madres murieron, mientras que la mortalidad perinatal fue de 9%, considerándose este diagnóstico cuando la muerte ocurrió entre las 28 semanas de gestación y el día 28 después del nacimiento.
En 67 bebés en los que se obtuvo información, sólo 3 pesaron menos de 1000 g. Un incremento de riesgo de muerte materna se observó en pacientes con cifras elevadas de transaminasas o con trombocitopenia menor de 50.000.Un 7% de las pacientes fueron normotensas al ingreso, e igual porcentaje presentó trastorno severo de la coagulación.
De este estudio se excluyeron muchas pacientes que presentaban ELLP, es decir, trombocitopenia y elevación de las enzimas, pero en quienes no fue posible demostrar la presencia de hemólisis. La conducta en general fue la de estabilizar con cristaloides, dopamina si es necesario, sulfato de magnesia y/o antihipertensivos, corticoides para maduración pulmonar fetal, cefoxitin para profilaxis antibiótica y hecho esto, proceder a desembarazar.
Algunas pacientes requirieron transfusiones de glóbulos rojos y plaquetas, por lo que se puede ver que este tipo de enfermas de muy alto riesgo requieren tratamiento en centros especializados de tercer nivel.
El profesor Gustavo Barrios de la Universidad El Bosque de Bogotá (Escuela Colombiana de Medicina) escribe lo siguiente sobre el papel del endotelio en el desarrollo de este síndrome: “El endotelio en condiciones de normalidad promueve un estado pro-coagulante durante el embarazo y el riesgo de trombo-embolismo aumenta seis veces.
La disfunción endotelial por alteración de la producción y acción del óxido nítrico puede llevar a desórdenes cardiovasculares de tipo hipertensión esencial, ateroesclerosis, trombosis, pre-eclampsia/ síndrome HELLP (SH)”.
“El SH se presenta preferencialmente en mujeres que disfrutan la belleza de la juventud, con padres vivos y en la época de su primer amor, primer matrimonio y primer hijo. El SH es una complicación de la pre-eclampsia con una incidencia del 20% dentro del grupo”.
“En el embarazo normal el cambio en la circulación arterial más importante se sucede en las arterias espirales pequeñas. Estas ramas terminales de la arteria uterina van a nutrir la placenta y el feto. En pre-eclampsia y SH se encuentran afectadas y la invasión del cito-trofoblasto a las arterias espirales es incompleta, apreciándose persistencia de la muscular en vasos de resistencia alta.
Lo anterior conduce a implantación defectuosa de la placenta y retardo en el desarrollo fetal. La formación deficiente de la placenta y la disfunción endotelial parecen ser las causas principales de la pre-eclampsia que pueden llevar a SH. Las mujeres con disfunción endotelial secundaria a hipertensión preexistente muestran incidencia mayor de pre-eclampsia”.
“En pre-eclampsia severa y SH los neutrófilos activados pueden causar daño al endotelio vascular y placenta que se desarrolla deficientemente por disfunción endotelial. Además, los neutrófilos activados (posiblemente por falla en los mecanismos de apoptosis) pueden continuar circulando, prolongando el daño al endotelio post-parto”.
“La concentración plasmática de E-grande (Endotelina-grande) y E-1 (Endotelina 1) se aprecia aumentada. La E-1 parece ser más potente que la E-3. En el SH los valores de FN se encuentran elevados, la anti-trombina III baja junto con la actividad de las proteínas C y S, la lactato hidrogenasa sube y hay aumento de la bilirrubina en un 25% de los casos.
En arterias pequeñas subcutáneas se aprecia reducción a la sensibilidad a la acetil-colina y bradiquinina; en arterias del miometrio de mujeres con pre-eclampsia, la sensibilidad de la relajación por acción de la bradiquinina está completamente ausente. La síntesis de PGI-2 baja y la de TxA2 aumenta. Igualmente se evidencia expresión de VCAM-1, ELAM-1, TNF-alfa, elastasa de neutrófilos e IL-6.
Algunos estudios reportan presencia de anticuerpos anti-cardiolipina. El fibrinógeno está aumentado y la fibrinólisis deprimida. El factor de von Willebrand y el PAI-1 también aumentan favoreciendo la coagulación y la adherencia plaquetaria. El estrés oxidativo es un factor muy importante de agresión al endotelio en pre-eclampsia y SH que también afecta el metabolismo normal lipídico”.
