Síndrome de AllGrove

Síndrome de AllGrove
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Medellín. El síndrome de Allgrove fue descrito en 1978 por ese autor como una entidad familiar de origen desconocido caracterizada por deficiencia aislada de glucorticoides, acalasia esofágica y producción defectuosa de lágrimas, por lo que ha sido denominado síndrome triple AAA (adrenal insufficiency, achalasia, alacrima); por lo general aparece durante la primera década de la vida con disfagia o con crisis suprarrenal severa; son pocos los casos diagnosticados de novo en los adultos en quienes predominan síntomas autonómicos y manifestaciones neurológicas como retardo mental, hiperreflexia, voz nasal, anisocoria, ataxia, hipotensión postural y disfunción sexual.

En el Hospital San Vicente de Paúl de Medellín se han identificado cinco pacientes con las características clínicas propias del síndrome.

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Gracias por participar en esta encuesta. Su opinión es muy valiosa para conocer la percepción que tienen los consumidores sobre diferentes marcas de vehículos en Colombia. La encuesta es anónima y sus respuestas serán utilizadas únicamente con fines de investigación de mercado.

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1. Ciudad de residencia*

Si no aparece su ciudad, por favor especifique cuál. 

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2. Género   *

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3. Edad*

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4. Estrato socioeconómico (NSE)*

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5. ¿Cuál es la primera marca que viene a su mente cuando piensa en vehículos?

5. ¿Cuál es la primera marca que viene a su mente cuando piensa en vehículos?

6. ¿Qué otras marcas de vehículos vienen a su mente?

6. ¿Qué otras marcas de vehículos vienen a su mente?

7. ¿Qué otras marcas de vehículos (Camionetas, SUV, automóviles, pickups / camionetas de platón) vienen a su mente?

7. ¿Qué otras marcas de vehículos (Camionetas, SUV, automóviles, pickups / camionetas de platón) vienen a su mente?

8. De las siguientes marcas de vehículos, ¿cuáles recuerda haber visto o escuchado?*

8. De las siguientes marcas de vehículos, ¿cuáles recuerda haber visto o escuchado?*

9. ¿Qué tanto conoce cada una de estas marcas de vehículos?*

Por favor responda sobre cada marca.

9. ¿Qué tanto conoce cada una de estas marcas de vehículos?*

Por favor responda sobre cada marca.

Nada Conocido
Algo conocido
Muy conocido
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

10. ¿De qué marca de vehículos recuerda haber visto, escuchado o leído publicidad recientemente?*

10. ¿De qué marca de vehículos recuerda haber visto, escuchado o leído publicidad recientemente?*

11. ¿De qué otras marcas de vehículos ha visto publicidad?

11. ¿De qué otras marcas de vehículos ha visto publicidad?

12. ¿En qué lugar o medio recuerda haber visto, leído o escuchado sobre estas marcas?

Chery - Changan - Deepal - BYD - Geely - Great Wall - Jetour - MG - Zeekr

12. ¿En qué lugar o medio recuerda haber visto, leído o escuchado sobre estas marcas?

Chery - Changan - Deepal - BYD - Geely - Great Wall - Jetour - MG - Zeekr

13. ¿Qué tanta publicidad ha visto de cada marca?*

Por favor responda sobre cada marca.

13. ¿Qué tanta publicidad ha visto de cada marca?*

Por favor responda sobre cada marca.

Nada
Poca
Mucha
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr
14. ¿Qué tan familiarizado(a) está con estas marcas?

Chery*

Chery*

Changan*

Changan*

Deepal*

Deepal*

BYD*

BYD*

Geely*

Geely*

Great Wall*

Great Wall*

Jetour*

Jetour*

MG*

MG*

Zeekr*

Zeekr*

15. ¿Qué palabras o atributos asocia con estas marcas?

Chery

Chery

Changan

Changan

Deepal

Deepal

BYD

BYD

Geely

Geely

Great Wall

Great Wall

Jetour

Jetour

MG 

MG 

Zeekr

Zeekr

16. ¿Cuál es su percepción general de estas marcas?*

16. ¿Cuál es su percepción general de estas marcas?*

Negativa
Neutral
Positiva
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

17. ¿Ha comprado vehículos de estas marcas anteriormente?*

17. ¿Ha comprado vehículos de estas marcas anteriormente?*

No
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

18. ¿Qué tan probable es que compre un vehículo de estas marcas en el futuro?*

18. ¿Qué tan probable es que compre un vehículo de estas marcas en el futuro?*

Muy improbable
Algo probable
Muy probable
Chery
Changan
Deepal
BYD
Geely
Great Wall
Jetour
MG
Zeekr

Todos mostraron alacrimia e insuficiencia suprarrenal y sólo en uno de los pacientes la acalasia aún no se ha diagnosticado pero la sintomatología que presenta es muy sugestiva de la misma; la alteración neurológica más común en esta serie es el retraso mental. La edad media de aparición de la alacrima es 3.8 años, de la insuficiencia suprarrenal 4.7 años y de la acalasia 7.2 años.

Sindrome_AllGroveUn hallazgo interesante y poco informado es el hipotiroidismo, que es subclínico en tres pacientes, permanente en uno y transitorio en otro. La etiología del síndrome se debe a diversas clases de mutaciones en el gen AAAS (cromosoma 12q13) que codifica la nucleoproteína llamada ALADIN de aproximadamente 547 aminoácidos y con múltiples repeticiones WD; aunque se desconoce normalmente cuál es la función exacta de esta nucleoproteína, en los pacientes con síndrome de Allgrove, no se localiza en su sitio habitual, por lo que se ha propuesto que las manifestaciones clínicas del síndrome se deben a alteraciones funcionales generadas por el defecto genético.

Así, por ejemplo, la glándula suprarrenal de los pacientes con síndrome de Allgrove no presenta defectos en el receptor de ACTH ni anticuerpos contra el mismo, por lo que la insuficiencia suprarrenal en este caso se debe a una disfunción de la misma. En el mundo hay descritos menos de doscientos pacientes y todos los enfermos muestran algún tipo de alteración neurológica demostrable en la evaluación clínica. En las manos de un paciente de veintiún años informado en el Perú se nota la hiperpigmentación correspondiente a la insuficiencia suprarrenal.

Román A, Montoya C y col. in-left:10px; margin-right:10px”> Román A, Montoya C y col. Síndrome de Allgrove. Informe de casos. Colomb Med 2006; 37(2): 148-150
Chávez M, Moreno C y col. Síndrome de Allgrove (acalasia, alacrima e insuficiencia adrenal), informe de un caso. Rev Gastroenterol Perú. 1996; 16 (2)

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2 Texto para Comentarios
  • Gracias por la información.
    Mi hija de 3 años y medio tiene un diagnóstico presuntivo de Síndrome de Allgrove, debido a que presenta alacrimia, y una deficiencia suprarrenal en tratamiento. Esto fue hace 20 dias. Estuvo hospitalizada 15, por lo tanto, les solicito si tienen más información sobre el tema o que persona está especializada en esta patología, pues son muchas las preguntas que persisten.
    Vivimos en Caldas, Antioquia.

    • Estimada Dalila, gracias por escribirnos. Nosotros publicamos información médico-científica para difundir el conocimiento. Te sugerimos hacer la búsqueda del síndrome en nuestro buscador para mayor información, y no dejar de consultar directamente con el médico de cabecera. Te deseamos los mejores deseos y la pronta recuperación de tu hija. Feliz día!

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    Síndrome De Allgrove, Consulta Medica, Salud Y Medicina