Orgasmos Pirotécnicos

P: Paciente
Dr. J: Daniel Jácome, MD
P: Acá me han remitido, tanto el neurólogo como el oculista porque no saben si lo que tengo ahora viene de los ojos o del cerebro. O tal vez es de los “nervios” ya que he estado bajo mucho estrés últimamente. Soy gay y he tenido un disgusto con mi compañero.
Dr. J: ¿Qué te ocurre?
P: Veo luces brillantes durante el clímax sexual al tiempo que siento un dolor en toda la cabeza. Como una presión. Se me quita con aspirina o acetaminofen. Rara vez también veo luces cuando estornudo y cuando bostezo. He venido perdiendo la visión por los últimos veinte años. En ese entonces se me hizo un diagnóstico de coroideremia. Los problemas de la vista me empezaron con que no podía distinguir las cosas en la noche. Luego fui perdiendo la visión periférica. Del ojo izquierdo me quedan solo “islas” de luz.
Dr. J: ¿Cómo son las luces?
P: Son múltiples, brillantes, amarillas y negras. Son redondas y aparecen en sucesión o intermitentes en ambos ojos, rotando lentamente. A veces son en forma de “U” que vienen de arriba y afuera de los ojos (hemicampo temporal superior) y se fragmentan frente a los ojos como si fueran fuegos artificiales.
Dr. J: ¿Ves luces cuando pujas; por ejemplo cuando levantas algo pesado o al ir al baño?
P: No.
Dr. J: ¿Tienes dolor de cabeza en otras ocasiones?
P: Muy poco. Mi madre sí sufre de jaquecas.

RESUMEN DEL EXAMEN: Campos visuales constreñidos y sólo islotes de visión. No pudo reconocer colores. El fondo de ojo demuestra atrofia retiniana, vasos de pequeño calibre, cambios granulares de la mácula y pigmento agrupado en la periferia. Ni la maniobra de Valsalva, los movimientos sacádicos de los ojos o cerrar los párpados con fuerza indujo la aparición de fosfenos.

DATOS DIAGNÓSTICOS:

La resonancia cerebral magnética demostró demielinización globular periventricular posterior

(Leucodistrofia) .El electroencefalograma y la conducción eléctrica de los nervios periféricos fueron normales .El cariotipo mostró un cromosoma Y extra (síndrome XYY). La actividad de la Aril sulfatasa A de leucocitos fue normal (no hubo evidencia de Leucodistrofia Metacromática).

TRATAMIENTO: La gabapentina, 300 miligramos dos veces al día, mejoró parcialmente los síntomas. Ni el Verapamilo ni el lorazepán ayudaron.

DIAGNÓSTICOS:

1. Cefalea Orgasmática con síntomas visuales asociados (“Aura ictal”).
2. Coroideremia (CDM).
3. Síndrome XYY sin significado etiopatogénico. 4. Fosfenos de origen multifactorial.

COMENTARIO:

Fosfenos: Los fosfenos pueden originarse en cualquier parte de las vías visuales. En los pacientes con migraña la estimulación magnética transcranial de la corteza occipital induce fosfenos con intensidades de menor cuantía de las que necesitan para inducirlos en sujetos normales. Esto determina que la corteza occipital de los migrañosos posee un umbral menor de excitabilidad electrofisiológica. El paciente descrito no se pudo examinar por ese medio. Es más probable sin embargo, que sus fosfenos fueran de origen retiniano causados por aumento de la presión intraocular durante el estornudo, bostezo y los orgasmos pero solo en aquellos momentos de hiperexcitabilidad retiniana concurrente. La presión mecánica sobre los ojos al desplazar la retina o el nervio óptico puede inducir aura visual seguida por cefalea en casos excepcionales como el que describí hace algún tiempo de un paciente que provocaba sus jaquecas frotándose los ojos ( Headache 38:50-2 ,1998 ) .

Bostezo y cefalea: El bostezo y la migraña se asocian por otro lado. Por ejemplo, describí individuos con dolor cefálico y extracefálico inducidos por el bostezo (Cephalalgia 21:623-25, 2001) e individuos con bostezo prodrómico migrañoso compulsivo (Cephalalgia 21:623-25, 2001). El bostezo se induce fácilmente en migrañosos luego de la administración parenteral de apomorfina, un agente agonista de la dopamina. Curiosamente, y en relación con los síntomas del presente caso, el bostezo en los roedores se asocia a erección del pene, constituyendo conducta precoital mediada por dopamina, ocitocina y oxido nitroso.

Cefalea Orgasmática o coital: Es común, sobre todo en miembros del sexo masculino, usualmente en hipertensos y con historia familiar de migraña. Como es de aparición súbita y muy intensa produce aprehensión extrema en el que los experimenta. El individuo está convencido de que ha sufrido un episodio hemorrágico cerebral. Por definición se trata de episodios benignos cefalálgicos de orden migrañoso que responden a tratamiento preventivo con beta-bloqueadores como el propanolol. De todas maneras estos pacientes deben someterse a un TAC del cerebro ya que un cierto número de individuos con hemorragia subaracnoidea se presentan clínicamente como una cefalea orgasmática. Yo publiqué dos casos de dolor paroxístico extracefálico durante el clímax de masturbación, cuyo dolor ocurría sobre el área espinal donde existían lesiones (espondilosis severa cervical y elongación congénita de la medula espinal respectivamente). (Headache 38:138-141, 1998). La cefalea orgasmática se clasifica como cefalea por el ejercicio. No es así el caso de la cefalea causada por la tos, que ocurre con frecuencia en pacientes con malformación de Arnold Chiari tipo I (causada por disociación aguda de las presiones intracerebral e intraespinal por maniobra de Valsalva involuntaria) y en pacientes con incompetencia valvular yugular, que permite la congestión hipervolémica retrógrada durante la tos. Aunque la cefalea por tos es por definición benigna, yo publiqué el caso de un paciente con una variedad maligna causada por sinusitis aguda por neumococo, que se complicó debido a una fístula sinusal, con meningitis aguda (Headache 44; 259-61, 2004). Normalmente ninguna de estas cefaleas (sexual, ejercicio o tusígena) se acompaña de fosfenos.

Figura 1. La presencia de proteína REP-1 en la retina a través de diferentes etapas de desarrollo es evidente en estas secciones inmunohistoquimicas. La coloración marrón significa + para REP-1 y la verde corresponde a la tinción de control utilizando IGG de conejo no inmunizado contra REP-1. Nótese la segregación por capas de REP-1 con la madurez. Las capas se identifican en ingles con las letras a la derecha de las secciones (GC; ganglion cell layer, etc…).

Figura 2. Inmuno-histoquímica de la retina. La coloración verde ilustra la distribución difusa y abundante de REP-1 en contraste a otras moléculas súper impuestas e identificadas en los diferentes paneles: Rodopsina (A) PNA (B) CRALBP(C) calbindin D (D) calretinin (E) PKCalfa (F).

Figura 3. CDM: Atrofia de la retina deja ver el pigmento y la esclera con sus vasos en un patrón llamado de “sal y pimienta”.	Figura 4. CDM: Estadio terminal de la atrofia de la retina y coroides confiere la apariencia blanca del fondo de ojo y permite observar la esclera desnuda.

COROIDEREMIA (CDM): Es una entidad hereditaria causada en los hombres por mutación en el cromosoma X (X linked disorder) del gen que codifica la proteína Rab escolta 1. La Rab escolta 1 participa en las modificaciones covalentes de proteínas involucradas en el transporte de vesículas en las células. Las mujeres –que son portadoras- llevan el gen como en el caso de la hemofilia y son asintomáticas o por lo general sólo levemente sintomáticas. Se caracteriza por perdida de visión progresiva desde edad temprana con nictalopía inicial y luego por constricción de los campos visuales. Las manifestaciones neuro-psiquiátricas incluyen ENFERMEDAD MENTAL no específica, ataxia, paraparesis, epilepsia, distonia cervical y NISTAGMUS. Matsuyama reportó un paciente con CDM, deficiencia parcial de la aril sulfatasa A y leucodistrofia, la cual no se pudo comprobar en este paciente. La CDM se puede diagnosticar clínicamente por la historia y la apariencia del fondo del ojo. Los electro-retinogramas documentan el deterioro de los foto-receptores, de las células bipolares y de las células de Müller, en forma de reducción acelerada en la amplitud de los potenciales. La prueba sérica comprueba ausencia de anticuerpos contra la proteína Rab escolta 1. La proteína en mención esta presente en todas las capas de la retina a través del desarrollo. Su concentración y su agregación selectiva en las capas aumenta con el paso del tiempo, en contraste a otras proteínas coexistentes (Figuras 1 y 2). Los cambios patológicos intraoculares son obvios al examen fundoscópico, hasta que se llega a la atrofia retiniana “terminal”. (Figuras 3 y 4). El síndrome XYY en este sujeto no tuvo repercusión sobre sus síntomas. La anomalía XYY es poco común .Se manifiesta en varones altos y delgados de inteligencia a veces subnormal que además pueden tener exostosis, criptorquidia, oligospermia y acné Rara vez exhiben conducta autista o antisocial. Si tienen cataratas se debe sospechar comorbilidad con distrofia muscular miotónica.

Daniel Jácome Roca, MD Profesor Asociado Clínico de Neurología Universidad de Miami y Colegio Médico de Darmouth

REFERENCIAS

1. Ohba N, et al: Clinical and genetic features of choroideremia. Jpn J Ophtalmol
44: 317, 2000.
2. Pascual J, et al: cough exertional and sexual headaches: An analysis of 72 benign and symptomatic cases. Neurology 46: 1520-24, 1996.
3. Geerts M, et al: The XYY syndrome: a follow-up study in 38 boys. Genet Council. 14: 267-79, 2003.