Insulinoma en el Síndrome de Neoplasia Endocrina Múltiple

Un insulinoma tiende a asociarse con otros apudomas en el síndrome de neoplasia endocrina múltiple tipo I, o MEN I. Este síndrome (que también se ha conocido como de Wermer) es genético y típicamente familiar, en el que puede haber hiperparatiroidismo, hiper e hipofunción hipofisiaria, enfermedad ulcerosa péptica intratable, hiperglicemia o glucopenia en varias combinaciones; se han encontrado por ejemplo insulinomas coexistentes con gastrinomas en un 2.6% de los casos. Se ha informado también un insulinoma asociado a un prolactinoma. Debido a la multipotencialidad de estos tumores, un insulinoma puede por ejemplo transformarse en un glucagonoma; tres de las seis pacientes con insulinomas múltiples (entre sesenta casos de insulinoma vistos en la Clínica Mayo) tuvieron síndrome MEA I con hiperparatiroidismo y en uno con tumor hipofisiario adicional. El TAC de la ilustración muestra un insulinoma quístico en un paciente con MEN I (Simcic KJ, Moreno AJ. Tumors of the Pituitary, Pancreas, and Parathyroid Glands in a Patient with Multiple Endocrine Neoplasia Type 1. N Eng J Med 1998; 339: 1602). La mayoría de los pacientes que presentan este síndrome suelen consultar por síntomas de úlcera péptica, hipoglicemia o urolitiasis. Goudet y colaboradores del Groupe d’Etude des Neoplasies Endocriniennes Multiples son los que han investigado más sobre este tema.

Kollars J et al. Primary hyperparathyroidism in pediatric patients. Pediatrics. 2005; 115: 974-80
Sundaram V et al. Unusual manifestations of Cushing’s syndrome in a multiple endocrine neoplasia type I kindred. World J Surg. 2001; 25: 886-90
Triponez F et al. Epidemiology data on 108 MEN 1 patients from the GTE with isolated nonfunctioning tumors of the pancreas. Ann Surg. 2006; 243(2):265-72.
Levy-Bohbot N et al. Prevalence, characteristics and prognosis of MEN 1-associated glucagonomas, VIPomas, and somatostatinomas: study from the GTE (Groupe des Tumeurs Endocrines) registry. Gastroenterol Clin Biol. 2004; 28: 1075-81.
Goudet P et al. Gastrinomas in multiple endocrine neoplasia type-1. A 127-case cohort study from the endocrine tumor group (ETG)] Ann Chir. 2004; 129: 149-55
Calender A, Goudet P. [Multiple endocrine neoplasia type 1. MEN1– Wermer syndrome]Ann Endocrinol (Paris). 2003; 64(5 Pt 1): 383-8.
Goudet P et al. [Multiple endocrine neoplasia type I or Werner syndrome. What is important to know about surgery of a rate disease] Ann Chir. 2002; 127:591-9.
Verges B et al. Pituitary disease in MEN type 1 (MEN1): data from the France-Belgium MEN1 multicenter study. J Clin Endocrinol Metab. 2002; 87: 457-65.
Lo CY et al. Surgical strategy for insulinomas in multiple endocrine neoplasia type I. Am J Surg. 1998; 175:305-7

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