Venice, FL. Una paciente diestra de setenta años presentó de manera súbita incapacidad para reconocer los dedos de la mano (propios o de otras personas), la imposibilidad de hacer cálculos aritméticos, dificultad para escribir y presentaba una confusión entre derecha e izquierda. Esta tétrada de agnosia digital, acalculia, agrafia y la confusión de dirección se conoce como síndrome de Gerstmann. No presentaba afasia ni algún otro trastorno del intelecto; la escritura era incorrecta, con muchos errores, no podía reconocer los dedos de la mano, los cálculos aritméticos eran como de principiante; no podía distinguir la derecha de la izquierda ni localizar objetos dentro de la habitación, pero –por contraste- su memoria era excelente. La comprensión del lenguaje hablado estaba intacta y podía leer sin dificultad, aunque sabía que había algo equivocado en ella. No había trastornos de audición, visión o tacto. El equilibrio y la fuerza muscular estaban bien, movía los dedos con habilidad, deglutía y hablaba perfectamente. Tenía la sensación de que continuamente su lado derecho se mojaba con agua corriente. El ultrasonido carotídeo mostró estrechez arteriosclerótica del lumen, pero otros exámenes como el TAC, la gamagrafía cerebral y el electroencefalograma fueron normales. Al día siguiente del examen inicial notó que las palabras finales de las frases o los sonidos inesperados como el timbre telefónico persistían o se repetían como un eco por unos treinta segundos o más en su imaginación. Sin embargo no oía bien y no describía alucinaciones auditivas de voces ni escuchaba ruidos espontáneos de ninguna clase. Este fenómeno persistió por unos pocos días, posiblemente debido a una microembolía procedente de la carótida izquierda, que afectó que afectó la circunvolución angular del mismo lado y la adyacente transversa de Heschl en el lóbulo temporal.
La tétrada fue descrita en 1924 por Josef Gerstmann y estudiada más profundamente con un grupo control por Frank Benson, quien comprobó que puede ocurrir en una variedad de situaciones, sin ser específica de lesiones de la circunvolución angular del lóbulo parietal el hemisferio dominante para el lenguaje, como se propuso inicialmente, es decir que puede ocurrir por trastornos circulatorios o metabólicos en una zona aislada o en el contexto de una enfermedad cerebral difusa, como la demencia de Alzheimer. Los sonidos espontáneos que pulsan con las arterias sugieren estrechez de las carótidas o una fístula arteriovenosa cerebral, pero si son continuos –como silbidos- generalmente tienen origen coclear. Un golpeteo rápido al interior del oído puede representar mioclonos que involucran al paladar o a la trompa de Eustaquio.
La ecoacusia o palinacusia de esta paciente es similar al fenómeno de perseveración visual o palinopsia, observado en raras ocasiones en enfermos con trastornos de las vías visuales; se debe diferenciar de la diplacusia (oír doble) que a veces se manifiesta en individuos con lesiones del oído interno. La paciente desarrolló este cuadro en ausencia de trastornos del lenguaje (como la sordera pura a las palabras), o de alucinaciones auditivas simples (ruidos) o compuestas (música). Su lesión fue demasiado pequeña para detectarla con las pruebas realizadas (hubiese sido necesario practicarle una resonancia nuclear magnética) o tal vez los exámenes se hicieron demasiado pronto y los cambios físicos en el tejido hipóxico no se habían presentado todavía.
No hay cura para el Síndrome de Gerstmann, por lo que el tratamiento es sintomático y de apoyo; las terapias ocupacional y de lenguaje ayudan a disminuir la disgrafía y la apraxia. Cuando –rara vez- el caso se da en niños, las calculadoras y procesadores de palabras pueden ayudarlos. En los adultos, los síntomas disminuyen con el tiempo, y –en el caso de los niños- muchos aprenden a ajustarse a su déficit neurológico.
Jácome-Roca DE. Echoacusia in Gertsmann syndrome. JAMA 1978. 240: 2630.
NINDS Gerstmann’s Syndrome Information Page. www.ninds.nih.gov
