Complicaciones de la Enfermedad de Paget

La osteítis deformante fue descrita por Sir James Paget en 1877, afecta la población de edad madura –entre 55 y 65 años- es más frecuente en blancos de origen anglo-sajón y es rara por ejemplo en la India o en América Latina, siendo una enfermedad que puede afectar familias enteras o ser de aparición esporádica.

Es una enfermedad osteoclástica, pues se ven cinco veces más grandes que los osteoclastos normales y contienen una cantidad promedio de veinte núcleos por célula en comparación con los tres o cuatro núcleos de las células normales; los osteoblastos no tienen cambios.

El desbalance entre la actividad osteoclástica y la osteoblástica genera tanto una osteólisis como una formación ósea aceleradas, lo que da la imagen en mota de algodón que se ve en los cráneos patéticos por ejemplo.

Cerca del 4% de las autopsias en los países en donde se observa puede mostrar al menos cierto grado de patología de Paget. No es clara la causa pero se observa una reabsorción y reparación exagerada cíclica de los huesos, acompañada de re-vascularización del tejido.

A los rayos X las lesiones con característicamente muy blancas –especialmente al borde de las vértebras- debido a osteosclerosis o calcificación anormal. En un 10% de los casos la enfermedad puede malignizarse y excepcionalmente se acompaña de otras variedades de cáncer, como el mieloma múltiple o la macro-globulinemia de Waldeström.

La malignización puede llevar a compresión medular y parálisis de los miembros. Puede haber infección o compresión cerebral con las lesiones del cráneo, produciéndose convulsiones epilépticas. Si hay una infección y reacción inflamatoria cerebral, se altera la concentración de potasio alrededor de las neuronas y se crea un desorden del microambiente iónico cerebral.

Adicionalmente, la gliosis deforma la geometría neuronal que hace que estas disparen en forma repetitiva debido a que los impulsos eléctricos no se obstruyen a nivel de la base del cuello del axón.

Por el contrario, rebotan hacia las dendritas donde los canales de calcio modifican el voltaje que hace producir la epilepsia. En el cuello axonal se originan los potenciales de acción o descargas que forman el lenguaje básico cerebral.

Caso clínico. Una señora de setenta y cuatro años -con historia de falla cardiaca tratada con digitálicos y suplementos de potasio- hace unos años había detectado la aparición de una tumefacción dolorosa de crecimiento notorio, localizada en la región occipital derecha.

No había historia familiar de algo parecido –o de jaquecas o epilepsia- y la enferma no recordaba haber tenido ningún trauma en esa área. La madre había sido diabética. La tumoración era móvil, pequeña, quística, pues cedía algo a la presión con el dedo del examinador.

Tenía signos de falla cardiaca, un soplo en foco aórtico y hepatomegalia, mientras que las radiografías de cráneo y columna fueron diagnósticas de enfermedad de Paget.

Una biopsia de la lesión mostró un tejido blanco-grisáceo que al microscopio mostraba células gigantes multinucleadas de diferentes tamaños y formas, muchas de ellas en mitosis, con apariencia desorganizada, en contraposición a la arquitectura homogénea normal de los huesos del cráneo.

Se hizo un diagnóstico de degeneración sarcomatosa de la enfermedad de Paget. Seis meses más tarde la paciente volvió a ingresar al hospital con cefalea severa y una convulsión tipo Grand Mal. Presentaba papiledema y Babinski positivo, apareciendo posteriormente fiebre alta y finalmente murió en edema pulmonar. La autopsia mostró un absceso cerebral generado en la lesión ósea del Paget.

Jácome-Roca DE. Un chichón doloroso (Degeneración sarcomatosa en la enfermedad de Paget del hueso). En Memorias de un Neurólogo, Editorial Salvat, Bogotá, 1993. Pp.31.33.

La radiografía muestra enfermedad de Paget en el fémur y pelvis. En el cuello del fémur se observa una lesión radio lúcida y destructiva –sarcomatosa- que dio síntomas de dolor súbito y severo.

Clínica de la enfermedad de Paget

• Huesos más comúnmente afectados: pelvis, vértebras, cráneo, fémur y tibia.
• Cuadro prevalente: dolor y deformación del esqueleto
• El dolor se debe más que todo a las complicaciones reumatológicas y neurológicas.
• La deformación del esqueleto se ve en las extremidades inferiores y en el cráneo. Los huesos largos tienen tendencia a arquearse mientras que el cráneo se agranda. En la columna, el mayor volumen óseo comprime la columna vertebral o las raíces nerviosas provocando dolor severo y deterioro de la función neurológica.
• Complicaciones:
• Osteosarcoma (<1%)
• Falla cardiaca por el mecanismo de corto-circuito en las fístulas arterio-venosas del hueso enfermo
• Fracturas patológicas
• Compresiones nerviosas
• Diagnóstico
• Radiología ósea característica, fracturas patológicas
• Fosfatasa alcalina elevada
• Gamagrafía ósea con bisfosfonatos marcados
• Tratamiento
• Terapia antiresortiva: calcitonina y bisfosfonatos.
• Fisioterapia
• Analgésicos
• Cirugía
• Manejo de la hipercalcemia