Linfoma de Células B (burkitt, tipo burkitt y de célula grande y difuso)

Manejo del Linfoma no Hodgkin en población pediátrica

Dentro de este grupo de neoplasias de células B maduras periféricas se consideran los LB y tipo Burkitt y los linfomas de célula B grande y difusos.

Durante la última década la evolución de la terapia contra LNH de célula B ha buscado no solamente mejorar los resultados en sobrevida global, sobrevida libre de evento y sobrevida libre de enfermedad sino también reducir las consecuencias negativas del tratamiento a corto y largo plazo.

Una de las características principales del LNH en niños, es que se trata de una enfermedad sistémica desde el comienzo, y la mayoría de los casos se diagnostican en estados avanzados. (Lea también: Preguntas generales acerca de Linfoma de Hodgkin y Linfoma No Hodgkin)

El conocimiento de la biología del crecimiento tumoral del LB ha permitido desarrollar tratamientos de quimioterapia intensiva, combinando múltiples medicamentos de corta duración, estratificados por grupos de riesgo con toxicidades aceptables, que han permitido una mejoría dramática en las tasas de sobrevida de estas neoplasias (Reiter, 2009).

Tratamiento LNH B en estados tempranos

Se recomienda tratar los pacientes con LNH B estados localizados I y II (riesgo 1 y 2 excepto estado III del riesgo 2) con el protocolo BFM-90 o BFM-95.*
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda en los pacientes con estados localizados I y II usar dosis de metotrexato entre 500 mg/m2 y 1 gramo/m2 en infusión de 4 horas.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que el tiempo total de trata­miento sea de máximo 4 meses que incluya prefase y de 2 a 4 ciclos según clasificación de riesgo.
Buena práctica

Tratamiento de LNH B en estados avanzados 

Se recomienda tratar los pacientes con LHN B estados avanzados (Riesgo 3 y 4 y el estado III del grupo de riesgo 2) con el protocolo BFM-90/95.*

Recomendación fuerte a favor

Se recomienda utilizar dosis altas de meto­trexato de 5 g/m2 para los pacientes con LNH B en estados avanzados.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda realizar medición de los niveles de metotrexato cuando se utilizan dosis altas.

Se recomienda como tiempo máximo de tratamiento 6 meses, con 5 a 6 ciclos, según los grupos de riesgo.
Buena practica

Se recomienda omitir la radioterapia terapéutica sobre SNC positivo al diagnóstico cuando se utilicen protocolos de dosis altas de metotrexato con quimioterapia intratecal triple intensiva.
Recomendación fuerte a favor

Nota: Las recomendaciones con * son base para los indicadores de implementación.

Linfoma Linfoblástico

El linfoma linfoblástico comprende el 20 a 30% de los LNH pediátricos. La mayoría de los pacientes al momento del diagnóstico tienen estados avanzados de la enfermedad, III o IV y son de fenotipo T.

La similitud morfológica y biológica entre el LL y la LLA llevaron a los investigadores de St. Jude en la década de 1970 a tratar estos pacientes con protocolos de quimioterapia efectivos en LLA, inicialmente este abordaje demostró ser útil en los estados localizados, en los estados avanzados se probaron protocolos más intensivos como el LSA2-L2 del Memorial Sloan Kettering o APO del Dana Farber Cáncer Institute que mostraron mejores resulta­dos (Link 2006). Posteriormente se desarrollaron los protocolos para LL tipo St Jude y BFM que han mostrado excelentes resultados. (Grenzebach J, 2001)

Se recomienda que los pacientes con linfoma no Hodgkin linfoblástico deben ser tratados con las estrategias terapeúticas de leucemia linfoide aguda que incluyen Inducción de 8 semanas, Consolidación (Protocolo M), Rein­ducción y Mantenimiento hasta completar 24 meses de terapia.* (Ver: Linfoma de Hodgkin en Niños y Adolescentes, Anexo Modulo Atención Temprana)
Recomendación fuerte a favor

Para los estados I y II tratar a los pacientes con inducción de 8 semanas, consolidación (proto­colo M), y mantenimiento, con quimioterapia intratecal triple, hasta completar 24 meses de terapia.
Recomendación fuerte a favor

Para los estados III y IV (SNC+) con inducción de 8 semanas, consolidación (protocolo M), reinducción (1 ciclo) y mantenimiento con quimioterapia intratecal triple, hasta completar 24 meses de terapia .*
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda no realizar Radioterapia profi­láctica de SNC en los estados I, II y III.
Recomendación fuerte a favor

Nota: Las recomendaciones con * son base para los indicadores de implementación.