Tratamiento de Linfoma de Hodgkin en niños, niñas y adolescentes

Uno de los objetivos del tratamiento en el Linfoma de Hodgkin es lograr la curación de la mayor cantidad de niños con la menor morbilidad a lar­go plazo. Actualmente la mayoría de los protocolos de tratamiento y los estudios clínicos en niños y adolescentes involucra estrategias adaptadas al riesgo, las cuáles toman en consideración las características clínicas relacionadas con la enfermedad. (Rühl 2001, Engert 2010).Adicionalmente, se incluyen terapias combinadas (quimioterapia y radio­terapia). Para lo anterior se usa sistemáticamente: (Lea también: Recomendaciones de Diagnóstico confirmatorio por consenso de Hematopatólogos y Patólogos)

1. Clasificación anatómica Ann Arbor

2. Síntomas B

3. Factores de riesgo

4. Algunos grupos multidisciplinarios han identificado características clínicas y paraclínicas que orientan a la terapia según el riesgo:

5. Masa mediastinal: Identificada en rayos X de tórax, se considera gran masa mediastinal si al menos ocupa la tercera parte del diá­metro tranverso del tórax.

6. Enfermedad extranodal: Cualquier tumor que comprometa otros órganos diferentes a linfáticos.

7. Velocidad de Sedimentación Globular (VSG): mayor de 50 mm/ hora en pacientes sin síntomas B y mayor de 30 mm/hora en pacientes con síntomas B.

8. Más de 3 áreas ganglionares comprometidas: área A cervical derecha, área B cervical izquierdo, área C hiliar derecho/izquierdo más mediastinal, área D axilar derecho, área E axilar izquierdo, área F abdomen superior hilio esplénico, hepático, ileocecal, área G abdomen inferior (los mismos), área H fosa iliaca derecha, área I fosa iliaca izquierda, área K inguinal y femoral derecho, área L inguinal y femoral izquierdo (No corresponde a las áreas de la clasificación Ann Arbor).

En la mayoría de los casos se combinan quimioterapia y radioterapia. En el grupo colaborativo alemán se utiliza una clasificación de estados de enfemedad combinando la clasificación anatómica de Ann Arbor más factores de riesgo: (Rühl 2001, Engert 2010).

La definición de la categoría de riesgo depende del protocolo de tra­tamiento, debe evaluarse antes de continuar con un esquema de trata­miento para asegurarse de que que los pacientes tengan las característi­cas clínicas descritas para el régimen seleccionado y sea comparable a los resultados de los pacientes en los cuales se basan las recomendaciones del estudio.

La quimioterapia para el tratamiento de LH combina diferentes tipos de medicamentos (poliquimioterapia): incluye medicamentos con meca­nismos de daño celular (citotóxicas), inhibición del crecimiento celular (citostáticas). Estos medicamentos se administran de acuerdo al protocolo aceptado por el grupo tratante.

Recomendaciones generales de tratamiento 

Los pacientes con LH deben mantener la con­tinuidad del protocolo sin interrupciones no justificadas.
Buena práctica

Se recomienda que la terapia para pacientes con LH menores de 18 años, sea adaptada al riesgo, teniendo en cuenta estado clínico pa­tológico y factores de riesgo: síntomas B, en­fermedad voluminosa y extensión extranodal de enfermedad.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que el paciente con Linfoma de Hodgkin sea evaluado por especialista en radioterapia una vez se confirme el diagnósti­co para la planeacion de la radioterapia.
Buena práctica

Se recomienda que los pacientes menores de 18 años con Linfoma de Hodgkin reciban trata­miento combinado de quimioterapia y radio­terapia .*
Recomendación fuerte a favor

Nota: Las recomendaciones con * son base para los indicadores de implementación.

Manejo de Linfoma de Hodgkin en población pediá­trica en estados IA IB IIA IIB sin ningún factor de riesgo (mas de 3 áreas ganglionares, VSG, masa mediastinal o enfermedad extranodal).

En la práctica clínica se define como grupo de bajo riesgo: a los pacientes con estados IA, IIA y II B (Ann Arbor), sin enfermedad voluminosa. Los pacientes con LH de bajo riesgo pueden ser tratados con quimioterapia combinada más radioterapia, algunos grupos estan haciendo esquemas de tratamiento sin radioterapia con la idea de disminuir las secuelas a largo plazo (Herbst 2010).

Se recomienda para pacientes pediátricos con LH en estado temprano esquemas de quimio­terapia combinada basada en ABV (ABVD, COPP/ABV, ABVE) o la combinación OPPA (OEPA)/ COPP.
Recomendación fuerte a favor

Para pacientes con LH en estado temprano se recomienda administrar entre 2 y 4 ciclos de quimioterapia combinada.
Recomendación  fuerte a favor

Se recomienda administrar radioterapia de campos inicialmente comprometidos con do­sis entre 20 y 30 Gy.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que la radioterapia sea realiza­da con equipos del tipo acelerador lineal, con simulación con TAC.
Buena práctica

Manejo de Linfoma Hodgkin en población pediátrica estado intermedio

Esta categoría de riesgo incluye pacientes con enfermedad localizada, estados IA IB IIA y IIB que tienen una o más características desfavorables (masa voluminosa, extensión extranodal, compromiso hiliar, compromiso de más de 3 regiones ganglionares), IIB con más de 3 áreas ganglionares y VSG elevada.

En los pacientes pediátricos con LH estado intermedio se recomienda utilizar esquemas de quimioterapia combinada basadas en ABV (ABVD, ABVD/COEP) o la combinación OEPA (OPPA) / COPP.
Recomendación fuerte a favor

Para pacientes con LH en estado intermedio se recomienda administrar al menos 4 ciclos de quimioterapia combinada.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda administrar radioterapia de campos inicialmente comprometidos con dosis entre 20 y 30 Gy.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que la radioterapia sea realizada con equipos del tipo acelerador lineal, con simu­lación con TAC.
Buena práctica

Manejo de Linfoma de Hodgkin en Poblacion Pedia­trica en estado avanzado o riesgo alto

Los pacientes con enfermedad avanzada son aquellos con estado clínico IIB más factor de riesgo (masa mediastinal o enfermedad extranodal), IIIA, IIIB y IV.

En pacientes pediátricos con LH estado avan­zado se recomienda el uso de quimioterapia combinada basada en ABV (ABVD, ABVE/PC) o la combinación OEPA (OPPA) / COPP.
Recomendación  fuerte a favor

Se recomienda administrar al menos 6 ciclos de quimioterapia combinada.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda adicionar radioterapia a campos inicialmente comprometidos, con dosis entre 20 y 30 Gy.
Recomendación fuerte a favor

Se recomienda que la radioterapia sea realizada con equipos de tipo acelerador lineal con simu­lación con TAC.
Buena práctica