Conferencia Clínico Patológica. Caso No. 24

* Dra. Susana Murcia de Onatra
Unidad de Patología Pediátrica
Departamento de patología
Facultad de Medicina Universidad
Nacional Hospital de la Misericordia
Santa Fe de Bogotá

Motivo de Consulta

Lactante menor de 9 meses, sexo femenino, con fiebre, tos seca, rinorrea, la tos se vuelve emetizante y le administran ventilan y amoxacilina por siete días pero continúa con tos productiva mucosa, dificultad respiratoria progresiva, presenta episodio convulsivo, y es traída al hospital.

Antecedentes: Producto de segundo embarazo, con control prenatal, parto normal institucional desarrollo sicomotor normal, gateo desde los 8 meses, alimentación materna y complementaria. Vacunas : BCG, DPT y polio 3 dosis, hepatitis B, 1 dosis.

Examen Físico Inicial

Peso: 8 kg, FC: 170xmin, FR: 100xmin, TA: 82×42, eutrófica, presenta convulsión tonicoclónica durante el examen, cianosis peribucal y ungueal, perfusión distal lenta, estertores bilaterales, tirajes universales, hepatomegalia discreta.

Se intuba y se practica punción que da líquido cristal de roca a presión normal y se inicia oxacilina y ceftriaxona. Los gases arteriales iniciales muestran Ph:7.5, PCO2 25, PO2 59, HCO2 19. La placa de tórax muestra proceso intersticial. Requiere sedación y apoyo inotrópico y ventilatorio, continúa presentando fiebre, mantiene signos de severa hipoxemia con un discreto aumento de la PO2 a 62%. El cuadro hemático muestra Hb 10.9, Hto 32.8, Gr. Blancos 3100; Linfocitos 60%, Neutros 35%, Eosinófilos 3%, Metamielocitos 2; VSG 11 mm /h; Proteínas totales 6.5, Albúmina 3.95 mg/dl. Na 139, K 4.4 Cl 99 meq/l.

El deterioro respiratorio se intensifica, presenta aspecto séptico al tercer día y se cambia la oxacilina por vancomicina, se detecta neumomediastino y neumoperitoneo que requiere drenaje en repetidas ocasiones, requiere parámetros máximos ventilatorios, hace necrosis del pulpejo de dedo índice de mano derecha, continúa en desaturación progresiva, los gases arteriales se mantienen durante toda su estadía sin modificaciones importantes. Hace bradicardia, deterioro clínico severo y fallece a los 10 días de su ingreso.

Diagnósticos Finales

Pulmón terminal. Barotrauma severo con neumomediastino Neumonía severa bilateral necrosis isquémica de dedo.

Hallazgos de Autopsia

El cadáver muestra severa cianosis, crepitación en tejidos blandos del tórax, necrosis del pulpejo de primer dedo índice derecho, signos de neumotórax (exploración bajo el agua), vías aéreas permeables con mucosa congestiva y despulida por intubación, pulmones muy pesados 400g (N= 120g), rosados, carnosos, totalmente acrepitantes, con algunas bulas periféricas pequeñas, sin lesiones focalizadas (Figura No.1). Corazón, hígado y demás vísceras normales. Cerebro con lesiones malásicas y hemorrágicas focales corticales. El estudio histológico muestra en el pulmón un severo daño alveolar, destrucción de vías aéreas pequeñas, en cuya luz se ven detritus con moco, y cambios citopáticos en neumocitos y células de revestimiento bronquial,(Fig No. 2) algunas con inclusiones virales intranucleares y proliferación fibroblástica en las luz de conductos bronquioloalveolares. (Fig No. 3) En cerebro hay infartos recientes corticales y cambios severos de hipoxia.

Fig No. 1 Aspecto Macroscópico del Pulmón. Parenquima rosado carnoso	Fig No 2. Microfotografia del Pulmón que ilustra un conducto bronquioloalveolar, con cambios citopáticos e inclusiones virales en el epítelio y tapon mucopurulento.	Fig No 3. Microfotografía de Pulmón. Perdida de los espacios alveolares y ocupación focal de algunos conductos bronquioloalveolares por proliferación fibroblastica característico de la bronquiolitis obliterante.

Diagnósticos Definidos

1. neumonia viral severa con bronquiolitis necrotizante y obliterante tipo infeccion por adenovirus y daño alveolar difuso
2. cambios hipóxicos severos con cianosis , isquemia cerebral y de tejidos blandos
3. neumotorax y neumomediastino y enfisema subcutaneo (ver comentario)

Comentario

El severo daño de las vías aéreas inferiores que presentó esta paciente indican un proceso infeccio so de origen viral como el que se describe en la infección por Adenovirus, que no se resolvió e inició la vía de organización de los exudados y detritos en los conductos bronquioloalveolares característico de la Bronquiolitis obliterante. La ventilación mecánica forzada en un pulmón rígido desencadenó la ruptura de bulas periféricas causando el neumomediastino y enfisema subcutáneo; la hipoxia progresiva y prolongada por la ocupación de vías aéreas y alvéolos por la inflamación y el daño alveolar secundario a la infección determinaron cambios isquémicos cerebrales y periféricos.

Las infecciones virales del tracto respiratorio en su gran mayoría afectan las vías aéreas altas con denudación del epitelio, cambios regenerativos e hipersecreción glandular; pero algunos como los virus de Influenza A y B y los Adenovirus tipo 3 ,7 y 21, afectan el pulmón produciendo una neumonía intersticial o compromiso de vías aéreas inferiores cuya severidad depende primordialmente de la competencia inmunológica del huésped. Esta complicación es fatal en el 40 % de los niños menores de 1 año y en individuos de cualquier edad inmunocomprometidos1,2 .

El virus afecta en la fase temprana las células alveolares y el surfactante, causando atelectasia. Aparece luego edema alveolar, membranas hialinas y proliferación de neumocitos, II e infiltrado inflamatorio linfocitario en las vías terminales y en los septos; si no hay daño severo, se logra la recuperación total, pero en ocasiones la lesión progresa dando lesiones necrotizantes o hemorrágicas.

Los adenovirus causan además destrucción del epitelio de bronquiolos pequeños con restos eosinofílicos granulares en la luz, atrapamiento de aire distal, necrosis colicuativa en alvéolos adyacentes, daño alveolar difuso con membranas hialinas y material proteináceo y en las células conservadas o en las áreas de regeneración, aparecen dos tipos de inclusiones: unas intranucleares basófilas o anfófilas que llenan el núcleo (células tiznadas) y otras eosinofílicas separadas por halo claro, pequeñas y poco definidas, que pueden ser la clave del diagnóstico. Si el paciente no fallece en la etapa aguda por insuficiencia respiratoria, la recuperación va seguida de bronquiolitis obliterante por organización de los restos intrabronquiales, de fibrosis septal y en algunos casos de bronquiectasias1,2, que explican el cuadro de neumopatía crónica con severas alteraciones funcionales. La sobreinfección bacteriana oscurece el cuadro descrito.

Bibliografía

1. Katzenstein AN, Askin FB: Infection. Unusual Neumonias en Katzenstein AN, Askin FB, Bennington JL Ed: Surgical Pathology of Non Neoplastic Lung Disease. Philadelphia WB Saunders 1990: 338 .
2. von Lichtenberg F:P Viral infections. Viral respiratory diseases en von Lichtemberg F ed. Pathology of the infectious Diseases New York Raven Press 1991:15.