Displasia Renal Multiquística Segmentaria

Reporte de un Caso

Dr. Rodolfo Varela
Residente IV Urología
Dr. Camilo Orjuela
Instructor Asociado
Dr. Gustavo Malo
Profesor Asociado
Universidad Nacional de Colombia

El riñón multiquístico es una forma de displasia renal en la cual el parénquima es reemplazado por múltiples quistes no comunicantes y el uréter generalmente es atrésico o no permeable. Corrientemente se detecta por ecografía prenatal o por presencia de masa palpable y se asocia a anomalías del riñón contralateral con reporte variable de incidencia en la literatura entre un 18 y un 43%. En el informe del National Multicystic Kidney Registry de la Sección de Urología de la Academia Americana de Pediatría en 1989 se refiere que estas anomalías están presentes en un 18% de los casos con incidencia de reflujo vésico-renal en un 6% de los casos, de hidrone­frosis obstructiva o no obstructiva en un 6% de los casos y con megauréter en un 3% de los casos (1, 2).

Hasta el momento, solo han sido reportados 13 casos en los que la displasia renal multiquística se encuentra asociada a un sistema colector duplicado. Corrales y colaboradores (3) presentan 3 casos de displasia renal multiquística asociada a un doble sistema colector en una casuística de 68 pacientes con dicha entidad por lo cual sugieren que la incidencia de la displasia renal multi­quística segmentaria es de un 4%, sin que se encuentren más datos estadísticos en la literatura que nos indiquen su verdadera frecuencia.

Presentaremos un caso de displasia renal multiquística segmentaria.

Reporte de un caso

Paciente de sexo femenino de 2 años de dad remitida a nuestro Servicio a la edad de 26 días. Diagnóstico antenatal de hidro­nefrosis izquierda al octavo mes de gestación. Parto a término por cesárea indicada por hallazgos ecográficos fetales según concepto de ginecología. El examen físico inicial fue completamente normal. Control ecográfico realizado a la edad de 2 meses mostró riñón derecho normal y riñón izquierdo conformado por una porción superior con severa hidronefrosis, sin identificarse parénquima renal, y una porción inferior de 4 cm. sin dilatación de estructuras colectoras y con parénquima conservado. La vejiga fue encontrada con paredes no engrosadas y presencia de una imagen redondeada que protruía hacia la luz vesical a nivel del lado izquierdo de 2 cm. de diámetro compatible con ureterocele y que se acompañaba de dilatación ureteral distal izquierda. Se realiza diagnóstico ecográfico de doble sistema colector izquierdo con hidronefrosis del sistema superior izquierdo, y un ureterocele izquierdo correspondiente al sistema superior. La cistografía radiológica no mostró reflujo vesicorrenal, ni alteración vesical. La gama­grafía renal con DMSA mostró una función del riñón derecho de 65% y del izquierdo de 35%, con una ausencia de captación del radiotrazador por el polo superior izquierdo. En el renograma diurético no se observó fenómeno obstructivo. La creatinina inicial fue de 0.5 mg/dl y el hemograma y el parcial de orina fueron normales.

A la edad de 3 meses, se le realizó cistos­copia encontrándose abombamiento superior a meato izquierdo único de características normales, considerándose compatible con ureterocele intravesical y realizándose ureterocelotomía endoscópica.

En estudios post quirúrgicos de control a la edad de 10 meses no se encuentran cambios evidentes con relación a los previos, persistiendo dilatación afuncional del sistema colector superior izquierdo. La paciente permanece asintomática y a la edad de 13 meses es llevada a exploración quirúrgica por lumbotomía (supra 12ª izquierda), encontrán-dose riñón izquierdo con polo superior reemplazado por quistes en racimo de diferentes tamaños y un uréter atrésico compatible macroscópicamente con displasia renal multiquística y un polo inferior con parén­quima conservado y uréter sin dilatación. Se realizó heminefrectomía superior izquierda con ureterectomía parcial sin complicaciones. En el reporte histopatológico se refiere: “Los cortes muestran septos fibrosos con túbulos de epitelio alto delineados por collaretes fibromusculares gruesos. Hay también islotes de parénquima renal con glomérulos, células y túbulos inmaduros”. Se considera compatible con displasia renal multiquística segmentaria. En los controles posteriores, se encuentra la paciente clínica­mente asinto­mática, con preservación funcional del polo inferior izquierdo, sin dilatación de estructuras colectoras y con imagen de ureterocele colapsado en vejiga de 13 mm. de diámetro.

Discusión

Como lo hemos mencionado previamente, la presencia de displasia renal multiquística segmentaria es rara. Hasta el momento se han informado 13 casos en la literatura, los que fueron analizados en su totalidad por Corrales (3), quien aportó 3 casos a dicha serie, describiéndose como su presentación es más frecuente en recien nacidos de sexo femenino y con compromiso hasta en un 75% de los casos del riñón izquierdo. También se describe como la unidad renal afectada por la displasia segmentaria puede tener otras alteraciones como son: reflujo vésico-renal al sistema inferior (5 casos), obstrucción de la unión ure­teropiélica del sistema inferior (2 casos) y presencia de ureterocele intravesical (4 casos). Anomalías contralaterales también fueron descritas: reflujo vésico-renal (4 casos) y displasia renal multiquística (2 casos). De los tres casos manejados por Corrales, a uno se le realizó polectomía superior dado que no había disminución ecográfica de la lesión quística al seguimiento y los otros dos, según el autor, presentaron involución del segmento displásico en los controles ecográficos. Llama la atención este autor sobre la presencia en sus tres casos de ureteroceles ortotópicos o intravesicales pequeños, conteniendo 1 o 2 cc. de líquido y sin dilatación evidente del uréter distal correspondiente. Refiere que en dos de sus pacientes que requirieron reimplante por el reflujo al sistema inferior se encontró un uréter atrésico sin una luz evidente como efecto de un desarrollo ureteral aberrante. Aquí surge una controversia interesante ya que varios artículos previamente (4,5) habían publicado la presencia de dilataciones quísticas por detrás de la vejiga que podrían corresponder a quistes de Gartner o a quistes de las vesículas seminales (remanentes embriológicos del conducto de Wolff) y que podrían dar la misma imagen que un ure­terocele, acuñándose el término de pseudo­ureterocele. Lo que consideran estos autores es que un riñón displásico puede terminar ectópicamente en una de estas estructuras quísticas no tratándose entonces de un ureterocele sino de un uréter ectópico, situación descrita solamente en sistemas simples pero que eventualmente también podría suceder en un sistema duplicado. Corrales responde a este comentario aduciendo que 2 de sus pacientes fueron llevados a reimplante del sistema inferior encontrando un uréter atrésico y fibrótico sin evidencia de estructuras quísticas retrovesicales. Esta controversia no está cerrada como tampoco la del manejo con seguimiento de la displasia multiquística por los casos de malignidad asociados a esta entidad descritos en la literatura que no es objeto de análisis en este reporte.

En nuestro caso, tenemos una paciente de sexo femenino con diagnóstico antenatal de doble sistema colector completo izquierdo con displasia renal multiquística segmentaria del sistema superior terminando en un ureter­o­cele intravesical, inicialmente interpretado como hidronefrosis, por lo cual se intento manejo con ureterocelotomía endos­cópica sin cambios anatómicos o funcionales ostensibles en el post-operatorio por lo cual se exploró con los hallazgos descritos realizándose heminefrectomía del segmento displásico. No tenemos elementos para aseverar que éste sea un caso de terminación ectópica del segmento displásico en un quiste de Gartner o en un ureterocele intravesical ya que la paciente no fue explorada y de acuerdo con su evolución no se ha visto la necesidad de hacerlo. Lo que si es indudable es que se trata de una displasia multiquística segmentaria.

Bibliografía

1- Wacksman, J. and Sheldon, C.A. Multicystic kidney disease. En Clinical Pediatric Urology editado por W.B. Saunders. Tercera edición. Volumen 2, capítulo 16, página 772, 1992.
2- Selzman, A. A. and Elder, J.S.: Contralateral vesicoureteral reflux in children with a multicystic kidney. J. Urol., 153: 1252, 1995.
3- Corrales, J.G. and Elder, J.S.: Segmental multicystic kidney and ipsilateral duplication anomalies. J.Urol., 155: 1398, 1996.
4- Sheih, C.-P., Hung, C.-S., Wei, C.-F. y Lin, C.-Y.: Cystic dilatations within the pelvis in patients with ipsilateral renal agenesis or dysplasia. J. Urol., 144: 324-327, 1990
5- Sumfest, J.M., Burns, M.W. y Mitchell, M.E.: Pseudoureterocele: potential for misdiagnosis of an ectopic ureter as a ureterocele. Br. J. Urol., 75: 401-405, 1995