Enfermedad Quística Pulmonar y Síndrome de Sjögren

Informe del Primer Caso en Colombia y Revisión de la Literatura

Adriana Rojas Villarraga1, Paúl Méndez Patarroyo2, Antonio Iglesias Gamarra3, Federico Rondón Herrera4, Álvaro Sánchez Contreras5, José Félix Restrepo Suárez6

1. Residente IV año de Reumatología. Universida Nacional de Colombia.
2 Residente IV año Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
3 Profesor Titular de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
4 Profesor Asistente de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
5 Profesor Asociado de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.
6 Profesor Asociado de Medicina Interna y Reumatología. Universidad Nacional de Colombia.

Resumen

En este artículo presentamos el caso de una paciente con síndrome de Sjögren primario, hipotiroidismo autoinmune y compromiso pulmonar severo dado por enfermedad quística difusa, revisamos la literatura y reseñamos las principales características del compromiso pulmonar quístico y bulloso en el síndrome de Sjögren. Es el primer caso informado en Colombia con esta patología.

Summary

In this paper we present a patient with primary Sjögren’ syndrome, autoimmune hypothyroidism, and diffuse cystic lung involvement. A complete literature review about cystic and bulluos lung involvement in Sjögren’s syndrome is presented. This is the first report in Colombia of this disease.

Introducción

El síndrome de Sjögren, es una enfermedad autoinmune que se caracteriza por presentar compromiso de las glándulas lacrimal y salival, entre otras, produciendo síntomas secos a dicho nivel. Tiene una fisiopatogenia compleja, con un papel importante del infiltrado linfocítico en las glándulas. Puede tener manifestaciones extraglandulares en diferentes órganos con infiltrados similares y otras alteraciones.

Informamos el caso de una paciente con esta enfermedad y compromiso pulmonar, dado por enfermedad quística difusa lo cual aún no ha sido descrito en nuestro medio y revisamos extensamente la literatura universal.

Caso clínico

Paciente de sexo femenino, 48 de edad. Antecedentes de importancia obesidad y artrosis de cadera izquierda, por lo cual, se realizó reemplazo total de ésta hace siete años. La enfermedad se inició hace cinco años con dolor y edema parotídeo, acompañado con disminución de la secreción lagrimal y salivar; estos episodios fueron recurrentes y cada vez de mayor intensidad. Tres años posteriores al comienzo de la enfermedad consultó a oftalmología donde se evidenció ojo seco, confirmado por test de schirmer, por lo cual se inició tratamiento tópico y fue remitida a la consulta de reumatología. Al mismo tiempo presentó disnea de grandes esfuerzos junto con episodios de tos frecuentes, sin llegar a tener una duración mayor de 15 días, ni producción de expectoración. Asistió a la valoración por reumatología seis meses después, donde adicionalmente se documentó cuadro de dolor articular en interfalangicas proximales y muñecas, con ocasional edema en las mismas y de predominio nocturno, parestesias matinales en manos y aumento del peso, junto con sensación de adinamia y somnolencia.

Al examen físico se encontró paciente obesa, con edema parotídeo severo (Figura 1), eritema conjuntival, xerostomía marcada (Figura2), S2 reforzado en el foco pulmonar y disminución escasa del murmullo vesicular en las bases pulmonares, abundante panículo adiposo abdominal, arcos de movimiento de cadera izquierda levemente limitados, edema leve y dolor a la palpación de muñecas sin limitación funcional.

Figura 1. Parotidomegalia izquierda severa.

Figura 2. Cavidad oral. Xerostomía severa.

La gamagrafía ósea mostró compromiso inflamatorio poliarticular simétrico de predominio en pequeñas articulaciones, sin sacroilitis, TSH en 11 uUI/ml (0.3-4.5 uUI/ml), las velocidades de neuroconducción mostraron un síndrome de túnel del carpo leve. Se interpretó como síndrome de Sjögren primario y se inició tratamiento con cloroquina 250 mg /día y prednisona 7.5 mg/día. Se solicitaron estudios inmunológicos, biopsia de glándula salival, pruebas de función hepática y renal y se remitió a valoración por endocrinología y neumología. Posterior al diagnóstico presentó congestión nasal con dolor a nivel maxilar y ocasional sensación de escurrimiento posterior durante un mes, por lo cual, se practicó TAC de senos paranasales que mostró engrosamiento periférico de la mucosa de los antros maxilares, con extensión hacia la luz de las unidades osteomiatales anteriores, las cuales estaban obstruidas en su luz por fenómeno inflamatorio crónico. Se inició tratamiento con antibiótico con sultamicilina resolviendo la sintomatología. Endocrinología inició tratamiento con levotiroxina 25-50 mcg/día. La radiografía de tórax insinuaba lesión quística posteroinferior derecha (Figuras 3 y 4) sin otras alteraciones. Es valorada por neumología donde solicitaron estudios adicionales.

Figura 3. Radiografía de tórax PA. Se visualiza quiste gigante en área de base pulmonar izquierda.

Figura 4. Radiografía lateral de tórax. Obsérvese quiste gigante en la región posterior y basal.

La curva de flujo volumen, tomada dos meses después de iniciar el tratamiento, fue normal (Figura 5).

Figura 5. Curva flujo volumen normal.

La tomografía de tórax de alta resolución (TACAR) mostró múltiples imágenes radiolucidas redondeadas de pared delgada profusamente diseminadas en ambos campos pulmonares; la mayor de estas lesiones con un diámetro de 4 cm. se encontró ubicada en la región basal posterior del lóbulo inferior izquierdo, sin derrame pleural, ni adenomegalias o masas en el mediastino, prominencia del tronco de la arteria pulmonar y de sus ramas proximales, tráquea, bronquios centrales, cayado aórtico y esófago sin alteraciones, compatible con hipertensión arterial pulmonar y múltiples lesiones quísticas (Figuras 6-8).

Figura 6. Tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar. Se aprecian múltiples
quistes en el parénquima pulmonar de diferentes tamaños.

Figura 7. Tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar. Se observan múltiples quistes pulmonares,
con uno de mayor tamaño en hemitórax izquierdo.
Figura 8. Tomografía axial computarizada (TAC) pulmonar.
Múltiples quistes pulmonares, con algunos orientados hacia pared pleural.

El ecocardiograma mostró aurícula derecha aumentada de tamaño, ventrículo izquierdo de tamaño y forma normal, fracción de eyección del ventrículo izquierdo de 55%, ventrículo derecho aumentado de tamaño con función preservada, conclusivo de crecimiento de cavidades derechas con signos de sobrecarga de volumen y signos indirectos de hipertensión pulmonar.

La paciente presentó mejoría parcial de la disnea, artralgias, y adinamia, persistiendo los síntomas secos.

Se practicó biopsia de glándula salivar menor, que fue informada como sialoadenitis crónica severa Grado III-IV de la clasificación de Chison Mason, por la presencia de arquitectura distorsionada, denso infiltrado linfoplasmocitario con tendencia a la formación de agregados linfoides, fibrosis, atrofia acinar y ectasia ductal.

Las pruebas de coagulación, pruebas de función hepática y renal fueron normales, el cuadro hemático mostró elevación de los valores de hemoglobina y hematocrito (Tabla 1). El parcial de orina no evidenció alteraciones.

Tabla 1. Resultados de laboratorios

Los estudios inmunológicos mostraron Anticuerpos antinucleares, Anti Ro y Anti La altamente positivos, factor reumatoideo positivo, C4 levemente disminuido, anticardiolipinas negativas, serología no reactiva. (Tabla 2).

Tabla 2. Resultados de pruebas inmunológicas

Tres meses después de tratamiento con levotiroxina la TSH se normalizó.

Los niveles de Inmunoglobulina A se encontraron levemente elevados y los de Inmunoglobulina G francamente elevados en dos determinaciones. (Tabla 2)

La electroforesis de proteínas mostró hipergamaglobulinemia. (Tabla 3)

Tabla 3. Electroforesis de proteínas fibrobroncoscopia

Ocho meses después del diagnóstico presentó dolor epigástrico postprandial continuo, se practicó endoscopia de vías digestivas altas que mostró gastritis crónica corporoantral y lesión elevada tipo Yamada II. Se inició tratamiento con omeprazol y se tomaron biopsias las cuales fueron informadas como gastritis antral con tumor benigno en la submucosa de origen mesenquimal con diferenciación neural, células de núcleos alargados, ondulados con estroma laxo, sin presencia de actividad mitótica ni pleomorfismo. Interpretado como tumor estromal gástrico. La sintomatología digestiva mejoró parcialmente.

Se solicitaron gases arteriales y se programó para fibrobroncoscopia. Los gases tomados con fiO2 0.21% mostraron PaO2 44 mm/Hg, PaCO2 33 mm/Hg, Ph 7.41, HCO3 21 mmol/lt, Sat O2 80%. Se inició oxigenoterapia con disminución de la disnea junto con el uso de beta 2 inhalado. La fibrobroncoscopia evidenció endobronquitis, no se consideró tomar biopsia transbronquial por riesgo de neumotórax debido a la proximidad de los múltiples quistes, se tomó lavado broncoalveolar con examen citológico que mostró células bronquiales 5% con atípia reparativa y metaplasia escamosa focal, histiocitos vacuolados 40%, muchos de ellos multinucleados, neutrófilos 25% y linfocitos 30%, tinción ZN negativa para bacilos ácido alcohol resistentes PAP II Inflamación crónica.

En control por endocrinología se solicitaron anticuerpos antitiroideos tiroglobulinicos: 1:25.600 (valor referencia 1:100) anticuerpos antitiroideos microsomales: 1:25600 (Valor referencia 1:100). En la actualidad la paciente se encuentra mejor desde el punto de vista de su hipotiroidismo, pero con deterioro de su estado respiratorio por el compromiso severo secundario al síndrome de Sjögren primario.