Falla Hepática, Sepsis, TBC vs. Linfoma, Infección Urinaria por Klebsiella

Conferencia Clínico Patológica No. 38

Susana Murcia Profesora Titular de Patología Departamento de Patología Facultad de Medicina Universidad Nacional de Colombia Hospital de la Misericordia Bogotá.
Sergio Rueda Residente V Cirugía pediátrica. Departmento de Cirugía, Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Colombia Hospital de la Misericordia Bogotá

Historia Clínica

Paciente femenina de 11 años, natural y procedente de Puerto Carreño, Vichada, con cuadro de fiebre y vómito, de un mes de evolución y tres días antes ictericia, sin acolia ni coluria; desde 6 meses antes había notado aumento del perímetro abdominal, y edema de miembros inferiores progresivo.

Antecedentes: Producto de 4 embarazo. Parto atendido por comadrona; RN normal. Alimentación rica en carbohidratos. Esquema de vacunación incompleto, gripas frecuentes y parasitismo por áscaris tratado con remedios caseros.

Examen físico: paciente ictérica, caquéctica con gran retraso pondoestatural, peso de 20 K., talla: 126 cm, TA 90×60, FC 112 xmin, FR 24 x min, mucosas orales secas.

Cardiopulmonar sin alteraciones. Abdomen: circulación colateral y onda líquida positiva, hepatomegalia leve, bazo no palpable, miembros inferiores: edema con fóvea, grado II. Se administran líquidos parenterales y se toma ecografía que muestra hígado aumentado de tamaño, de aspecto graso, presencia de masa mal definida retroperitoneal que se extiende desde el tronco celíaco, involucra las cadenas ganglionares paravertebrales y rechaza la vena cava hacia delante. La TAC abdominal confirma la presencia de las masas paraórticas retroperitoneales, ascitis y derrame pleural bilateral.

Otros exámenes: Hb: 9.2g; Hcto.: 27; VSG: 45mm en la hora; eritrocitos: microcitosis e hipocromía; Plaq.: 197000; TP: 36.6 y TPT: 25.2seg.: Bilirrubina total: 8.9; directa: 6.8 mg/dl; TGO: 2300 y TGP: 800 U K, Fosfatasa alcalina: 1840 U; Antígenos febriles: negativos, urocultivo positivo para Klebsiella.

Durante su hospitalización presenta diarrea persistente, sin modificación de la masa, pero con mejoría de los parámetros de laboratorio, disminuyendo las transaminasas a 400 y 300 respectivamente y la fosfatasa alcalina a 400. La paracentesis: PAP II inflamatorio, negativo para BK y tumor. Se plantea exploración quirúrgica, pero la paciente presenta alcalosis e hipoxemia (Ph 7.5, PCO 22, PO2: 62), dificultad respiratoria progresiva, somnolencia y taquicardia. Hace paro respiratorio irreversible a las maniobras.

Diagnósticos Clínicos Finales

Falla hepática, sepsis, TBC vs. linfoma, infección urinaria por Klebsiella.

Necropsia

Se encontró paciente ictérica, caquéctica, sin edemas con ascitis de 800 cc, hidrotórax bilateral de líquido amarillento.

Pulmón: edema y bronquilitis aguda; hígado aumentado de tamaño, sin masas, con esteatosis, colestasis y pericolangitis linfoplasmocitaria. Cavidad abdominal y retroperitoneo: gran masa de 25 cm de diámetro mayor y 650 gr, no encapsulada, blanquecina con zonas centrales amarillentas y áreas necróticas, que se extendía desde el retroperitoneo e involucraba el hilio hepático, las vías biliares extrahepáticas vasos, ilíacos, aorta, vena cava, la transcavidad de los epiplones y superficialmente el páncreas. (Figura No 1); el duodeno estaba rodeado por la masa y el bazo, los riñones y el resto del intestino estaban libres de lesión, pero con presencia de moderada esplenomegalia congestiva. Los múltiples cortes de la masa mostraron un tejido fibroso con histiocitos, plasmocitos, neutrófilos escasos y eosinófilos sin evidencia de neoplasia maligna ni de procesos granulomatosos tuberculosos a ningún nivel. (Figura No 2). La inmunoperoxidasa mostró actina muscular positiva, CD20 negativa en fibroblastos y CD68 positiva en infiltrados linfoides.

Figura No. 1

Figura No. 2

Diagnósticos Definitivos

Tumor miofibroblástico inflamatorio (seudotumor inflamatorio) retroperitoneal y abdominal con obstrucción de la vía biliar, hipertensión portal por obstrucción del hilio hepático, desnutrición marasmática mixta y edema pulmonar con bronquiolitis aguda.