El Síndrome de la Plaqueta Pegajosa, Criterios Diagnósticos

Se consideran tres tipos diferentes del Síndrome de Plaqueta Pegajosa:

[column size=”1-2″ style=”0″ last=”0″]Tipo I:
Tipo II:
Tipo III: [/column]
[column size=”1-2″ style=”0″ last=”0″]Hiperagregabilidad tanto con Epinefrina como con ADP
Hiperagregabilidad solamente con Epinefrina
Hiperagregabilidad solamente con ADP[/column]

Diagnóstico Sugestivo: Hiperagregabilidad con solo una concentración de un reactivo e historia de trombosis. El diagnóstico se confirma si al repetir la prueba, se confirma la misma anormalidad.

Diagnóstico Confirmado

Historia de trombosis e hiperagregabilidad con dos concentraciones de un reactivo, o;
Historia de trombosis e hiperagregabilidad con una concentración de ambos reactivos, o;
Historia de trombosis e hiperagregabilidad con una concentración de un solo reactivo, si al repetir la prueba se confirma el mismo resultado.4
Una circunstancia de mucho valor es la hiperagregabilidad en las pruebas de agregación de los padres, hermanos o familiares asintomáticos o con antecedentes de trombosis.

En los primeros trabajos de Mammen se utilizaron pruebas de microscopía electrónica para poner en evidencia la respuesta de las plaquetas a una superficie de contacto (Adhesividad), según la técnica descrita por Barnhart y colaboradores.18

De acuerdo a esta técnica, en un recuento de 100 plaquetas se clasifican las formas en:

1- Redonda o con un mínima modificación en la forma (Abortiva) como Inactiva
2- Forma dendrítica como activación intermedia, y;
3- Alteración extendida y diseminada como máxima activación

El número de plaquetas que se agregan unas a otras también se cuentan y se expresan en porcentaje.9

En los pacientes con el síndrome de plaqueta pegajosa usualmente se encuentran hasta 10% de formas redondas o abortivas, 80% de formas dendríticas y un 10% de formas diseminadas o extendidas, con hasta un 25 % de agregados plaquetarios.

En la actualidad esta técnica no se utiliza y el diagnóstico se hace por agregometría.8, 9

En el Síndrome de la Plaqueta Pegajosa, las pruebas de PF4 y beta tromboglobulina, son siempre negativas y el tiempo de sangría permanece normal.8, 9, 12

El Síndrome de la Plaqueta Pegajosa, se debe sospechar en pacientes que estando bajo anticoagulación oral presentan recurrencias del evento trombótico.

Las pruebas deben realizarse por lo menos 2 semanas después de haber suspendido cualquier medicamento que altere la función plaquetaria.

Usualmente los familiares cercanos han tenido antecedentes trombóticos y frecuentemente se encuentran antecedentes de migraña.

Recomendaciones:8, 9

1- Las pruebas se deben realizar en más de una oportunidad, con resultados similares.
2- Los hallazgos de laboratorio deben desaparecer durante el tratamiento con Aspirina.
3- Los Hallazgos deben reaparecer cuando se repiten las pruebas al suspender la Aspirina por lo menos con 15 días de anticipación.
4- Se debe establecer un patrón familiar mediante pruebas realizadas a padres, hermanos y otros familiares.
5- Se deben realizar todas las demás pruebas de Hipercoagulabilidad, por lo menos las más frecuentemente descritas.
6- Si las pruebas se han realizado durante el evento agudo, se deben repetir después de 4 a 9 meses suspendiendo la Aspirina por lo menos 15 días antes.

Tratamiento

En los adultos se utilizan dosis de Aspirina (19) de 75 a 80 miligramos diarios con normalización del patrón hiperagregable en la inmensa mayoría de los casos y con mejoría de la sintomatología. En algunos casos, es necesario aumentar la dosis hasta 325 miligramos diarios para lograr la normalización. ( 8, 9 12) y en algunos casos descritos por Bick, fue necesario la utilización de Ticlopidina.4,10

En los niños, las dosis utilizadas de Aspirina son de 2 a 5 mg / Kilo/ día. Se deben repetir las pruebas de agregación a las 3 o 4 semanas de iniciado el manejo para confirmar la eficacia terapéutica.8, 9, 10, 12

Bibliografía

• Werner S. Maureen E. Venous Thromboembolic Events in Pediatric Patients, Hematol. Oncol. Clin N.A. 1998; 12(6): 1283-1312
• Andrews M, Monagle PT, Brooker L. Congenital Prothrombtic disorders: presentation during Infancy and Childhood in Tromboembolic complications during infancy and childhood. BC Decker Inc. 2000, pp 59-62.
• Sinzinger H. Kaliman J. O’Grady J. Platelet lipoxygenase defect (Wein Penzing Defect) in two patients with myocardial infarction. Am J. Hematol 1991; 36: 202.
• Bick. R. Kaplan H. Syndromes of Thrombosis and Hypercoagulability: Congenital and acquired Thrombophilias. Clin. Appl.Thrombosis/Hemostasis 1998; 4(1): 25-50.
• Mefty AL. Marano G, Rajaraman S. Nugent G.R. Rodean N. Transient Ischemic Attacks due to increased platelet aggregation and adhesiveness. Ultrastructural and functional correlation. J. Neurosurg. 1979; 50: 449-53
• Holliday, P.L. Mammen E.F, Gilroy J, Buday J, Barnhart M. Sticky Platelet Syndrome and cerebral Infarction in young adults. Ninth International Join Conference on Stroke and Cerebral Circulation, Phoenix AZ. 1983 (Abstracts)
• Rubenfire M, Blevins R. D, Barnhart M, Housholder S, Selik N, and Mammen E.F Platelet Hyperaggregability in Patients with Chest Pain and Angiographically Normal Coronary Arteries. Am. J. Cardiol. 1986; 57: 657-660
• Mammen E.F, Barnhart M.I, Selik N.R, Gilroy J, Klepach G.L. “sticky Platelet Syndrome”: A Congenital Platelet Abnormality Predisposing to Thrombosis? Folia Haematol (Leipzig) 1988; 115: 361-365
• Mammen E.F Ten Years’ Experience with the “Sticky Platelet Syndrome” Clin. Appl. Thrombosis / Hemostasis 1995; 1(1): 66-72.
• Bick R.L. Sticky Platelet Syndrome: A Common Cause of Unexplained Arterial and Venous Thrombosis. Clin. Appl. Thrombosis/Hemostasis, 1998; 4(2): 77-81
• Chittoor S.R., Elsehety A.E, Roberts G.F, Laughlin W.R. Sticky Platelet Syndrome: A Care report and Review of the Literature.
• Mammen E.F. Sticky Platelet Syndrome. Semin. Thromb. Hemost. 1999; 25(4): 361-365
• Levine S.P, Towel B.L, Suárez A. M, y Col. Platelet activation and secretion associated with emotional stress. Circulation 1985;71(6); 1129-34
• Tofler G.H., Brezinski D. Schafer A.I., and Cols. Concurrent Morning Increase yn Platelet Aggregability and the risk of Myocardial Infarction and Sudden Cardiac Death. N. Engl.J.. Med. 1987; 316: 1514-8
• Chaturvedi S. Dzieczkowski J. Protein S Deficiency, Activated Protein C Resistance and Sticky Platelet Syndrome in a Young Woman with Bilateral Strokes. Cerebrovasc. Dis. 1999; 9: 127-130
• Mammen E.F, Comp P.C, Gosselin R, Greenberg C, Hoots W.K. Kessler C, Larkin E.C., Liles D, Nugent D.J. PFA-100 System: A New Method for Assessment of Platelet Dysfunction. Semin. Thromb. Hemost. 1998;24(2): 195-202
• Sinzinger H. Kaliman J. O’Grady J. Platelet Lypoxigenase Defect ( Wein Penzing defect) in two Patients with Myocardial Infarction. Am. J. Hematol, 1991;36:202-5
• Barnhart MI, Gilroy J. Meyer JS. Dextran 40 in cerebrovascular thrombosis. Thromb. Diath. Haemorrag. 1970; 42:321-344
• Patrono C. Aspirin as an Antiplatelet Drug. The N. Engl. J. of Med. 1994; 330(18):1287-94.