Trastornos Músculo-Esqueletico en el Mielomeningocele, Columna Vertebral

La espina bífida se acompaña frecuentemente de otras deformidades de la columna vertebral: Hall y Martín 5 analizaron un agrupo de 130 pacientes con mielomeningocele quienes ya habían completado su crecimiento: el 78 por ciento de ellos tenían deformidades en la columna.

Banta y col 2 revisaron 268 pacientes seguidos por más de cuatro años: 16 por ciento a los nueve años y 52 por ciento a los quince años. Cuando la lesión se encontraba localizada a la altura de T 12 ó por encima del 100 por ciento presentaban escoliosis.

Piiggott, igualmente, revisando 250 pacientes con MM, encontró escoliosis en el 90 por ciento de ellos a la edad de 10 años.

Clasificación de las Deformidades

Las deformidades de la columna en los pacientes con MM, se pueden clasificar en 3 grupos: a menudo, sin embargo, se presentan combinadas:

1. Anormalidades congénitas del cuerpo vertebral: pueden a su vez comprender dos tipos embrionarios:

1. Defectos de formación, que resultan en hemivértebra.
2. Defectos en segmentación, produciendo una sólida barra de hueso que une 2 o más segmentos vertebrales. En cada caso el resultado será un crecimiento de la columna.

2. Inestabilidad local, determinada por la ausencia de elementos posteriores y o trastornos paralíticos debidos a déficit neurológico.

La estabilidad de la columna es debida a 3 factores: la estabilidad inherente a la constitución morfológica y disposición de los cuerpos vertebrales; la determinada por elementos posteriores (facetas y ligamentos) y la producida por los músculos en los diferentes segmentos de la columna.

En el paciente con MM estos factores normales de estabilidad se pierden especialmente por la ausencia de los elementos posteriores, sus músculos y ligamentos. Si a lo anterior se asocia la parálisis muscular y la disfunción neuromuscular, el resultado será una paraplejía con una amplia laminectomía.

3. Hidromielia y/o estrechamiento de la médula espinal con incremento del déficit neurológico.

El déficit neurológico progresivo está generalmente asociado con hidromielia o estrechamiento de la médula en el sitio del reparo del MM. Una progresiva lesión neurológica debe ser la primera consideración en un niño con MM, con deformidad de la columna y ausencia de anormalidades congénitas.

Las deformidades de la columna, en el MM pueden morfológicamente clasificarse en: cifosis, lordosis, escoliosis y cifoescoliosos. Estas curvas pueden ser debidas, como se ha visto, a defectos congénitos, estructurales, de los elementos óseos o a imbalance muscular, ocasionando por la lesión neurológica. En general las deformidades debidas a imbalance neuromuscular aparecen y se desarrollan a edades más avanzadas.

Las cifosis predominan en pacientes en los cuales el MM tiene un nivel torácico.

La historia natural de la escoliosis asociada a E. B. Ha sido analizada por varios autores. En general su severidad se relaciona con el nivel topográfico de la lesión. Shurtleff y col 17 analizando un gran número de casos señala las características de su evolución: a la edad de un año sólo un 3% había desarrollado escoliosis; a los 10 años el 33%, cuando el nivel era T 12; 22% cuando era L1 ó L2: 18% a niveles de L3 / L5 y 3% a nivel de S1. Al final del crecimiento 88% de los pacientes con nivel torácico presentaron escoliosis significativa; 63% con nivel L1 – L2 y 23% con nivel L3 – L5 y 4% con nivel S1.

Examen Radiológico

Los exámenes radiográficos de la columna que se utilizan en pacientes con MM difieren de los que se hacen, de rutina, en otras afecciones de la espalda.

En el paciente con MM las proyecciones verticales anteroposteriores y laterales deben ser tomadas de pie, si el paciente puede caminar, o sentado si el paciente está reducido a una silla de ruedas. Las proyecciones supinas deben ser tomadas anteroposterior y lateral y deben ser hechas con las caderas flejadas 45º y con una abducción de 30º; la cadera en esta posición elimina el efecto de contractura de la columna y la posición supina el de la gravedad, permitiendo el análisis sin el efecto de los factores externos. Las proyecciones supinas también proveen un mejor detalle óseo, permitiendo determinar la presencia o ausencia de defectos congénitos y apreciar la extensión y carácter de la espina bífida.

La rigidez y la flexibilidad de las curvas son determinadas mejor por radiografías tomadas con continua y firme tracción (test de Adams). Las proyecciones laterales activas, útiles en escoliosis idiopáticas, no son de valor en pacientes paralíticos.

Cuando existe una oblicuidad de la pelvis siempre se debe tomar la radiografía con tracción de la cabeza y al mismo tiempo de la extremidad inferior del lado en que la pelvis se encuentra elevada para poder ver de esta manera la verdadera corrección de la oblicuidad pélvica.

La correctibilidad de la lordosis lumbar se hace más obvia mediante radiografías laterales tomadas en flexión forzada del tronco. El estudio de la cifosis torácica se logra mediante una extensión forzada en posición lateral.

Ocasionalmente se deben utilizar técnicas radiográficas especiales, como miolografías con metrizamida, para diagnóstico de hidromielia y estrechamiento de la médula, en pacientes con déficit neurológico progresivo; tomografías computaricit neurológico progresivo; tomografías computarizadas para poder valorar la médula espinal, en su diámetro y forma, extensión de la espina bífida y valoración de la calidad de los cuerpos vertebrales. Estas técnicas tiene especial valor en el estudio preoperatorio de pacientes a los cuales se planea hacer una fijación quirúrgica. Otras técnicas de diagnóstico incluyen los potenciales evocados que son exámenes de diagnóstico muy sensible y no invasivos útiles en el estudio de las enfermedades progresivas. Estos test no siempre diferencias un hidromielia de un estrechamiento de la médula pero fijan bases para futuros exámenes.

Principios generales y objetivos del tratamiento:

Los objetivos básicos del tratamiento en los pacientes con deformidad de la columna en el mielomeningocele, incluyen una adecuada preservación de la función pulmonar, el mantenimiento de una buena estabilidad en la posición sedente toda vez que la deformidad de la columna en los pacientes con miolomeningocele no sólo impide o limita una marcha efectiva sino que hace difícil el sentarse, tiene el paciente que utilizar las dos manos para mantener la postura, perdiendo de esta manera mucha función, ya que a diferencia de las personas sanas, el paciente con espina bífida necesita de sus manos para mantener su balance.

Otro de los objetivos principales del tratamiento es mantener un adecuado crecimiento del tronco, para obtener una normal longitud del dorso, así como también evitar la aparición de prominencias. Se deben evitar el desarrollo de trastornos toraco – abdominales secundarios a la desproporción entre el volumen de las vísceras de estas regiones y su envoltura esquelética, reducción de volumen que es la consecuencia de hacer fusiones espinales muy precoces. Estas funciones sin embargo pueden estar indicadas en curvas congénitas, cifosis o escoliosis que llegan a ser muy rígidas y severas a edades muy tempranas.

Se deben tener igualmente presentes los aspectos cosméticos del paciente, los cuales no parecen ser prioritarios ene l tratamientos. Es importante recordar que estos pacientes con problemas neuromusculares y aún aquellos con severas deformidades asociadas al MM, tienen autoestima de su imagen corporal. Es una regla general el que el paciente estará mejor sentado derecho y alto, en una silla de ruedas, que encorvado y deforme.

Tratamiento:

De las deformidades que ocurren en el MM probablemente las de más difícil tratamiento son las de la columna. Es esencial, antes de iniciar una corrección de las deformidades de los miembros inferiores, en deformidades de la columna para no caer en el peligro de ir a perder los beneficios que se han obtenido de un tratamiento previo.

En el manejo de la espalda se debe recordar que, en la historia natural de las curvas de la columna en pacientes con MM, un hecho constante en su inminente progresión. Esto es particularmente cierto cuando la causa de las deformidades son anomalías congénitas, parálisis e inestabilidad alrededor del defecto o progresiva pérdida neurológica.

En el tratamiento de escoliosis se deben tener en cuenta varias recomendaciones básicas: en general, curvas menores de 20º, deben ser tratadas mediante corsés ortopédicos. Curvas mayores deben ser tratadas quirúrgicamente. Por años se han utilizado en estas deformidades el corsé de Milwaukee, aunque con éxito relativo. Es por esta razón que se han ideado otros tipos de corsés, más utilizados en la actualidad. Entre estos quizás el más prescrito es el Wilmington, cuyos principios generales son el cuidadoso y moldeado y el ajuste al cuerpo. Los corsés funcional de una manera pasiva, lo cual implica que la curva debe ser flexible, requerimiento que debe ser de carácter absoluto. El tiempo de uso debe ser progresivo, incrementándose lentamente, poniendo especial cuidado en la piel; en este punto, los familiares deben colaborar en su cuidado y vigilancia.

El objetivo del tratamiento conservador busca más retardar la función espinal hasta que exista un adecuado crecimiento de la columna que prevenir dicha función. Lo anterior es particularmente importante para el niño, quien será dependiente de una silla de ruedas en la que el tronco será su altura funcional. El gráfico 3 muestra la cantidad de altura funcional. El gráfico 3 muestra la cantidad de altura en el tronco que se pierde con fusiones realizadas en edades tempranas con una función realizada desde T 5 y S1 a la edad de 5 años, perderá en altura el niño aproximadamente 13 cm.

Nunca se debe retrasa la cirugía hasta la completa cesación del crecimiento: un soporte externo puede ser exitoso en evitar el progreso de la escoliosis en la etapa de crecimiento lento, pero cuando el crecimiento se acelera la capacidad para controlar la curva se pierde sin cirugía; por esto la mejor edad para realizarla es entre los 10 y 12 años en las mujeres y los 12-14 años en los hombres.

Las indicaciones de suspender el tratamiento con ortesis son:

• Una adecuada edad de fusión.
• Una falta de respuesta satisfactoria de la curva soporte ortopédico.
• Problemas de piel.

Son indicaciones quirúrgicas las siguientes:

Deformidades cifóticas que no pueden ser controladas por ortesis y que requieren usualmente cirugía temprana.

Las deformidades congénitas que no responden al tratamiento con ortesis sus indicaciones básicas son las curvas neuromusculares.

Cuando la escoliosis es dada por una simple hemivértebra o una barra no segmentada corta, el congénita con mielomeningocele. La temprana fusión en el área elimina las fuerzas anormales de crecimiento permitiendo a la columna crecer normalmente. La cirugía se debe practicar a cualquier edad en que se detecte progresión.

Cuando existe una combinación de hemivértebra y barra no segmentada en el sitio del saco del mielomeningocele, la fusión simple es inadecuada porque la deformidad es severa y la angulación estructural, produciendo curvas compensatorias arriba y abajo, es mejor controladas por una resección anterior de la cuña y estabilización.

Tratamiento quirúrgico:

El propósito de la cirugía es proveer una columna estable centrada sobre la pelvis. El papel de la instrumentación es ayudar en el alineamiento y estabilidad y reducir las posibilidades de recidiva. El éxito de la operación está dado por la fusión.

La alta incidencia de seudoatrosis cuando sólo se utiliza una vía (anterior o posterior) ha llevado a muchos autores a recomendar la fusión doble en todos los pacientes con mielomeningocele 7, 18. En la fusión anterior se hace una completa excisión de los discos invertebrales y se rellena el espacio invertebral con hueso esponjoso. En curvas mayores de 90º ,luego de la liberación y fusión anterior, se coloca al paciente en tracción mediante un bajo craneal por dos semanas, para luego practicar el abordaje posterior. Este sistema permite una mayor corrección, un mejor mantenimiento de ella, un menor porcentaje de seudoartrosis y mejor corrección de la oblicuidad pélvica. Hasta el año 1976 casi toda las instrumentaciones posteriores se realizaban con las barras de Harrington. Posteriormente, se han comenzado a utilizar otros tipos de instrumentaciones como la desarollada por Allen y Ferguson 1, o técnica de Falveston y posteriormente las barras de Luque. Estos procedimientos han hecho menos necesario el uso de fijaciones anteriores, especialmente en las espinas bífidas de la región lumbar. La técnica de Luque 11, 14 ha demostrado, sin embargo ciertos inconvenientes como cuando existe hipoplasia y osteoporosis como cuando existe hipoplasia y osteoporosis en los ilíacos, que hace que las barras emigren o rompan las delgadas corticales óseas o cuando existe una ausencia de las láminas. El efecto desfavorable de los alambres intralaminares es otro efecto adverso de este sistema.

La fusión posterior, cuando se usa la técnica de Luque debe extenderse desde la vértebra límite superior de la curva hasta el sacro. La fusión consiste en realizar una excisión de las facetas y colocación en su lugar de hueso nuevo córtico esponjoso; se practica decorticación de las láminas y colocación de injerto óseo obtenido de la cresta ilíaca o del banco. Ambos han probado tener la misma calidad.

La cifosis congénita, asociada a trastornos neurológicos torácicos altos representa un problema de difícil tratamiento. Si la deformidad es lo suficientemente grande requiere de resección de uno o más cuerpos vertebrales al momento del cierre del saco. Más frecuentemente la excisión de la lámina rudimentaria es suficiente para permitir disminuir la tensión de la piel y permitir su cierre. La decisión de cuales cuerpos deben ser en excindidos y cómo realizar la fijación puede ser difícil; parece ser lo más aconsejable excindir aquellos cuerpos entre el apex de cifosis fija y apex de la lordosis, figura 1. Su fijación luego de la aproximación de los extremos debe realizarse con grapas o barras laterales.