Displasia Fibrosa y Quiste Oseo Ipsilateral del Fémur

Reporte de un Caso

Dr. Jorge Luis Martínez Olmos*,
Dr. Pedro Pereira Ramos**
*Residente II Ortopedia y Traumatología. Universidad de Cartagena
** Profesor titular. Sección de Ortopedia y Traumatología. Universidad de Cartagena

Resumen

Se presenta el caso de una paciente de 16 años, femenina, que consulta por dolor en cadera derecha de pocas semanas de evolución, se encontraron dos lesiones benignas en el fémur derecho, displasia fibrosa en cuello femoral proximal y quiste óseo simple en diáfisis femoral proximal, ambas lesiones se curetearon y se rellenaron con injertos con fijación cervical con clavos de Knowles.

Palabras claves: Displasia fibrosa. Quiste óseo simple. Curetaje óseo. Injerto óseo.

Introducción

La displasia fibrosa fue descrita por Lichtenstein y Jaffe como un desorden esquelético en el cual el tejido fibróseo en expansión se produce en la porción esponjosa de los huesos afectados. Es una lesión del esqueleto en crecimiento. Puede ser monostótica o poliostótica, y puede afectar prácticamente cualquier hueso. La forma nostótica a menudo es inocua pero puede presentar ciertas complicaciones como deformidad progresiva o fracturas recurrentes. La displasia fibrosa poliostótica a menudo sigue un curso agresivo y puede ser asociada con pigmentación de piel, anormalidades endocrinas y desarrollo sexual precoz en el síndrome de Albright. La malignización es rara, pero se ha reconocido; el riesgo es de 0,4% en la forma monostótica y de 4% para la forma poliostótica. El tumor maligno más frecuentemente desarrollado es el osteosarcoma, seguido del fibrosarcoma y el condrosarcoma. También se ha reportado la degeneración quística.

El quiste óseo unicameral es una lesión benigna frecuente del esqueleto en crecimiento. Es un quiste óseo verdadero con una cavidad única revestida de una membrana sinovial, y contiene un líquido de color ámbar, generalmente a tensión. De manera característica la lesión es solitaria, puede ser asintomática y es muy rara la malignización. La lesión es generalmente metafisiaria y es más común en húmero, fémur y tibia. No hemos encontrado referencia alguna sobre la coincidencia de estas dos lesiones en el mismo hueso, como se presenta en este caso, por lo que creemos que la divulgación de esta presentación va a enriquecer la ya extensa literatura de estas dos patologías.

Fig. 1. Radiografía de pelvis que muestra las lesiones

Descripción del caso

Se trata de una paciente de sexo femenino de 16 años de edad, quien consultó en abril de 1995 al Hospital Universitario de Cartagena por presentar dolor en cadera derecha de tres semanas de evolución, de inicio insidioso y aumento progresivo hasta causar cojera antálgica. Al ingreso se encuentra una paciente con leve obesidad, desarrollo de caracteres sexuales secundarios completo, cojera antálgica, dolor a la pal pación y movilización de cadera derecha con arcos normales de movimiento. La radiografía de ingreso muestra dos lesiones: la primera, en cuello femoral medial, de 2.5 x 2.5 cm. de bordes mal definidos, radiolúcida, con aspecto de vidrio esmerilado y compromiso o erosión extensa de la cortical medial.

Fig. 1a. Lesión diafisiaria.

La segunda lesión se encuentra localizada en la unión metadiafisiaria proximal, distal a la línea intertrocantérica, medular, de bordes bien definidos, radiolúcida, que adelgaza la cortical sin erosionarla y la abomba en su porción medial proximal con vagas trabeculaciones. Se consideró que se estaba ante la inminencia de una fractura patológica trascervical femoral secundaria a displasia fibrosa de cuello y diáfisis de fémur. Inicialmente se prohibió el apoyo del miembro, permitiendo la deambulación con dos muletas y se administró un AINE por vía oral, con lo cual el dolor cedió considerablemente. Se le hicieron paraclínicos, hemograma, uroanálisis, pruebas de coagulación, ionograma, fosfatasas ácida y alcalina, todos dentro de los límites normales. Se le realizó TAC pulmonar y de caderas que mostró la lesión erosiva en cuello femoral, sin compromiso de tejidos blandos y que parecía corresponder a displasia fibrosa. Además mostró la lesión diafisiaria con contenido líquido, sin trabeculaciones ni compromiso de la cortical que parecía corresponder a un quiste óseo unicameral.

Fig. 2. TAC de cuello femoral que muestra compromiso cortical.

La paciente se llevó a cirugía, y se abordó la lesión diafisiaria, encontrándose abombamiento de la cortical, a la cual se le abre una ventana, obteniéndose abundante líquido ámbar y una cavidad tapizada por una membrana, que se curetea en su totalidad. La cavidad se rellenó con injertos corticoesponjosos tomados de peroné proximal y cresta ilíaca derecha. El posoperatorio no tuvo complicaciones. La biopsia confirmó el diagnóstico de quiste óseo y se le colocó espica de yeso durante 6 semanas, al cabo de las cuales se rehospitalizó y se llevó a cirugía nuevamente. Se hizo un abordaje anterior de cadera, y se encontró una lesión de consistencia arenosa, grisácea en región subcapital interna y posterior. Se luxó anteriormente la cabeza femoral, se cureteó la lesión, se rellenó completamente con injerto óseo tomado de cresta ilíaca contralateral y se reforzó con dos clavos de Knowles transcervicales.

Fig. 3. TAC femoral bilateral que muestra lesión quística	Fig. 4. Radiografía control 8 meses posquirúrgico que muestra integración de injertos

Se redujo la cabeza femoral y se cerró la herida. El posoperatorio fue satisfactorio, y se colocó espica de yeso por ocho semanas. Se prohibió el apoyo hasta los cuatro meses, cuando la radiografía de control empezó a mostrar integración de los injertos. Se hizo fisioterapia irregularmente y actualmente a los nueve meses posquirúrgico deambula sin dolor, con arcos de movimiento casi normales, y leve cojera con leve Trendelemburg. Los controles radiográficos muestran buena integración de los injertos

Discusión

La concurrencia de dos lesiones benignas diferentes en un mismo hueso es muy rara, por lo que se justifica la importancia de este caso. La localización de ambas lesiones y el compromiso cortical de la lesión cervical con sintomatología dolorosa presagiaban una fractura patológica, la cual podía también presentarse en la lesión diafisiaria, sobre todo por el adelgazamiento marcado de la cortical interna. Por todo esto se optó por un tratamiento intervencionista con curetaje extenso y relleno de los defectos con injertos de corticoesponjosa, además del reforzamiento del cuello femoral con clavos de Knowles. Los resultados hasta el momento han sido satisfactorios, con deambulación con apoyo total, buenos arcos de movimiento y ausencia de dolor.

Abstract

We present a case of a 16 years old, female pacient, who consulted for pain in hipright of few weeks of evolution, we found 2 bening lesions in right femur: fibrous dysplasia in femoral neck and simple bone cyst in proximal femoral diafisis, both lesions were curettaged and filled with bone grafts and we made cervical fixation with knowles pins.

Key Words: Fibrous dysplasia. Simple bone cyst. Bone curettage. Bone graft.

Bibliografía

1. Bridge J.A., Rosenthal H., Sanger W.G. et al. Desmoplastic fibroma arising in fibrous dysplasia. Clin. Orthop and rel res 247:272.
2. Campanacci M., Capanna R. And Picci P. Unicameral and Aneurysmal bone cyst. Clin Orthop and Rel Res. 204:25.
3. Dercks R.L., Sauter A.J.M., Mallens W.M.C. Aneurysmal bone cyst in association with fibrous dysplasia. JBJS 68B:144.
4. Enneking W.F., Gearent P.F., Fibrous dysplasia of the femoral neck. Treatment with cortical bone grafting. JBJS 68A:1415.
5. Hu Serena S., Healey J.H., and Huvos A.G. Fibrous dysplasia of the cervical second vertebra. JBJS 72A:781.
6. Simpson A.H.R.W., Creasy T.S., Williamson D.M. et al. Cystic degeneration of fibrous dysplasia masquerading as sarcoma. JBJS 71B: 434.
7. Yabut S., Kenar S., Sissons H. et al.Malignant transformation of fibrous dysplasia. Clin Orth and Real Res 228: 281.