Tiroides Lingual

Revisión del Tema

AIKEN FELIPE BETANCOURT, MD1, IGOR IVÁN BONNET, MD2,
INÉS BENEDETTI-PADRÓN, MD3, JOSÉ CARLOS SÁENZ, MD4

Palabras clave: glándula tiroides; tiroides lingual; embriología; técnicas de diagnóstico por radioisótopo.

Resumen

La presencia de tiroides lingual es una entidad clínica poco común, que corresponde a una alteración embriológica incluida dentro del grupo de variantes de localización de tejido tiroideo ectópico. En el diagnóstico de esta entidad, la clínica se apoya fuertemente en los estudios de imaginología como metodología confirmatoria. Ante la infrecuencia de esta alteración, a continuación presentamos un caso sin sintomatología alguna y cuyo diagnóstico confirmatorio se realizó por medio de la gammagrafía de tiroides.

Introducción

La tiroides lingual se define como la localización del tejido tiroideo en un sitio anatómico anormal y se debe a una variación embrionaria, en la cual el descenso de la glándula tiroides desde la base de la lengua hasta su posición anatómica habitual está alterado. Esta alteración es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres. El diagnóstico definitivo de esta entidad se hace conjuntamente con la colaboración de las imágenes diagnósticas y los estudios de medicina nuclear.

El manejo de la tiroides lingual incluye el reemplazo hormonal en los casos de hipotiroidismo, el tratamiento quirúrgico cuando está indicado, como en presencia de hemorragia y obstrucción de la vía aérea principal, entre otras, y la terapia con radioisótopos (I131), cuando está contraindicada la anterior.

Revisión de tema

La tiroides es una glándula endocrina que se sitúa en la región anterior del cuello y está constituida por dos lóbulos laterales unidos en su base por un istmo. Tiene un peso en la edad adulta de 15 a 20 g; posee una rica red capilar dependiente de las arterias tiroideas superior e inferior.

Embriológicamente, esta glándula se desarrolla a partir de un engrosamiento endodérmico en el piso de la faringe primitiva, que sufre una evaginación tubular conocida como divertículo tiroideo, a partir de la raíz de la lengua, proceso que ocurre hacia el final de la tercera semana. Dicha evaginación del epitelio faríngeo en desarrollo desciende hasta su posición definitiva en la parte anterior del cuello. Durante la migración, la glándula sigue unida a la lengua por medio de un conducto de pequeño calibre, el conducto tirogloso, que se degenera y desaparece alrededor de la séptima semana, cuando la glándula ha alcanzado su posición pretraqueal normal. Este descenso explica el hallazgo ocasional de tejido tiroideo en localizaciones atípicas. El descenso incompleto puede dar lugar a la formación de tejido tiroideo en lugares anormalmente altos en el cuello, como una glándula de posición lingual, como el caso descrito, o sublingual (subhioidea). El descenso excesivo hace que la glándula se forme bajo el esternón o, incluso, en lugares más distantes a éste (1-4).

Los mecanismos moleculares involucrados en la migración del primordio tiroideo no están del todo claros. En modelos experimentales en ratones se ha demostrado que el gen Foxel es necesario para la migración tiroidea, ya que ratones homocigotos para esta mutación muestran una tiroides sublingual (5).

Las ectopias tiroideas se clasifican en dos grandes grupos. El primer grupo, conocido como las ectopias clásicas, corresponde a las que siguen la línea de descenso del tiroides, desde el agujero ciego hasta su localización definitiva en el cuello o hasta el mediastino superior; entre éstas se encuentran el quiste de conducto tirogloso, la tiroides lingual, anomalías en número o tamaño de los lóbulos tiroideos o el istmo, y el lóbulo piramidal. El segundo grupo, conocido como ectopias accesorias o tejido tiroideo aberrante, corresponde a las que se encuentran fuera de la línea de descenso; son más complejas, infrecuentes y de difícil explicación. En éstas encontramos cuatro categorías de localización y presentación: cervicales de la línea media, cervicales laterales, nódulos ectópicos intratorácicos y otras localizaciones (4,6).

La patogenia de esta alteración embriológica permanece desconocida, aunque se ha postulado que las inmunoglobulinas antitiroideas maternas pueden detener el descenso glandular, al bloquear el desarrollo tiroideo inducido por la TSH y predisponer al paciente a una pobre función tiroidea durante su vida (3-5,7).

Una de las presentaciones más frecuentes de la tiroides ectópica es la tiroides lingual, definida como la presencia de tejido tiroideo en la línea media de la base de la lengua (2). Hickman, en 1869, fue el primero en descubrirlo en un caso de un neonato de sexo femenino que murió 16 horas después del nacimiento por asfixia a causa de una tiroides lingual (8,9). La literatura reporta que en 70% de los pacientes con tiroides lingual, la glándula está enteramente contenida en la lengua, y cerca de 70% de los casos están asociados con diversos grados de hipotiroidismo, comúnmente precipitado por situaciones en las que se incrementa la demanda fisiológica de hormonas tiroideas, como lo son el embarazo y la pubertad.

La incidencia real de la tiroides lingual puede estar subestimada, puesto que algunos autores relatan que se encuentra en el rango de 1:4.000 a 1:10.000 (10); Sauk y Baughman revelan presencia de tejido ectópico sublingual, por lo menos, en 10% de las autopsias consecutivas realizadas en individuos considerados como “normales” (11,12).

La tiroides lingual puede ser asintomática en 10% de los casos, refiriéndose a ésta como la forma subclínica diagnosticada en muchas ocasiones de manera fortuita e incidental. Cuando los síntomas se presentan, se relacionan básicamente con su tamaño y localización. Entre los síntomas descritos se reporta disfagia, dolor en la base de la lengua, disfonía, ulceraciones, sangrado y tos (7,8). El 10% de los pacientes jóvenes presenta mixedema juvenil o cretinismo, y se ha descrito hipotiroidismo hasta en 33% de los casos (6,9,13-17).

Se han reportado casos de transformación maligna de la tiroides lingual, la mayoría de los cuales corresponde a carcinoma papilar (18-21). Se considera que el potencial de degeneración maligna de la tiroides lingual es similar al de la glándula tiroidea normal. Esta degeneración se ha descrito con mayor frecuencia en asociación con el quiste del conducto tirogloso, muy seguramente debido a que esta malformación presenta una incidencia mucho mayor (22,23).

Se debe sospechar una tiroides lingual ante cualquier masa o engrosamiento del tercio posterior de la lengua a nivel de la línea media. A la exploración y realización del examen físico, la tiroides lingual suele evidenciarse como una masa tumoral de color rojo o rosado, de aspecto vascularizado, superficie lisa o lobulada, consistencia firme y elástica, y diámetro variable. En el diagnóstico diferencial de esta entidad se incluyen: hemangiomas, adenoides, amígdala lingual, quistes del conducto tirogloso, teratomas, quistes dermoides, linfadenitis, lipomas, fibromas, papilomas, carcinomas de células escamosas y tumores de glándulas salivales menores, entre otros (3,5,7,13,14).

Para el diagnóstico de la tiroides lingual se hace uso de diversos estudios de ayuda diagnóstica que deben incluir la dosificación de los niveles hormonales (TSH, T4 libre, T3), los cuales a menudo demuestran eutiroidismo o hipotiroidismo. Respecto a los procedimientos de diagnóstico por imágenes, la tomografía computadorizada es útil en la determinación del tamaño glandular y la mejor técnica no invasiva es la resonancia magnética, pues permite obtener imágenes en múltiples planos con una excelente definición de los tejidos blandos, mostrando con precisión el tamaño y la localización de la lesión; además, la intensidad de señal del tejido tiroideo normal es mayor que la del tejido muscular en T1 y T2.

El estudio más específico para el diagnóstico de la tiroides lingual es la gammagrafía con isótopos radioactivos del yodo, ya que permite evaluar tanto la captación cuanto la función glandular. De estos isótopos se resalta el I123 por sus propiedades físicas, que permiten obtener imágenes de mejor calidad con bajos niveles de irradiación corporal (24); no está disponible en nuestro medio por su media vida corta, siendo substituido por el I131 que ocasiona mayor irradiación corporal. Además, se destaca que el tecnecio (Tc99m) muestra utilidad en esta entidad, por sus características físicas (baja irradiación corporal e imágenes de excelente calidad), aunque la acumulación en la cavidad oral puede perjudicar la interpretación de las imágenes.

Sin embargo, no todo el tejido tiroideo lingual es funcional, por lo tanto, la ausencia de captación no excluye el diagnóstico; en estos casos, una biopsia por aspiración con aguja fina o una biopsia a cielo abierto de la masa puede permitir llegar a un diagnóstico exacto (5).

El manejo de la tiroides lingual depende de la sintomatología y debe ser individualizado; en la infancia, el objetivo es restaurar la función tiroidea. Los pacientes con pocas complicaciones y tiroides lingual de pequeño tamaño, pueden tratarse con supresión médica con L-tiroxina, pero en muchos casos no se logra una reducción importante del volumen del tejido tiroideo ectópico (24-26). Los pacientes con síntomas obstructivos graves, ulceración o hemorragia, usualmente requieren manejo quirúrgico. Éste puede realizarse por vía oral, a través de una incisión medial suprahioidea o por faringotomía lateral (27-31) La reimplantación de la glándula extirpada en el cuello y en los músculos rectos, se ha practicado con resultados satisfactorios (30).

El uso de terapia ablativa con I131 se reserva para pacientes en los que la cirugía está contraindicada (5,14,2,34).

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1 Médico, especialista en Medicina Nuclear; docente, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena; Nucleodiagnóstico Ltda., Cartagena de Indias, Colombia
2 Médico, especialista en Medicina Nuclear; Nucleodiagnóstico Ltda., Cartagena de Indias, Colombia
3 Médica patóloga; docente, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia
4 Estudiante de Medicina, Facultad de Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena de Indias, Colombia