Tratamiento de Enfermedad de Paget del Pezón

Las implicaciones más importantes de las varias teorías sobre la histogénesis de la EPP se relacionan con los tratamientos.

La teoría epidermotrópica requiere la presencia de un carcinoma subyacente del seno y por lo tanto cualquier caso de EPP implica un cáncer de seno evidente u oculto, el cual requiere una terapia estándar; ésta implica la mastectomía radical modificada (18-22), en particular en presencia del tumor palpable con ganglios axilares igualmente palpables o no. La quimioterapia adyuvante es efectiva para prolongar la sobrevida en pacientes premenopáusicas con metástasis a los ganglios linfáticos y puede beneficiar a las pacientes posmenopáusicas, particularmente cuando se combina con el antiestrógeno Tamoxifén.

En ausencia de evidencia radiológica de una lesión de base y sin masa palpable, está indicada la mastectomía simple y se sostiene que aunque pueden ser necesarios múltiples cortes histológicos después de la sección seriada del seno, el patólogo confirmará en la mayoría de los casos, la presencia de un cáncer intraductal en este tipo de pacientes. Ya que la lesión de base en esta localización es un cáncer intraductal, no hay certeza clara para la disección de los
ganglios axilares. En aquellos pacientes con una lesión no palpable detrás del pezón pero con evidencia mamográfica de un posible cáncer en este sitio, se debe tener una biopsia de tal lesión, antes del tratamiento definitivo. Si se confirma el diagnóstico de cáncer intraductal, se debe realizar mastectomía sin disección de los ganglios axilares. En presencia de cáncer invasor, bien sea de la lesión vista en la mamografía o de la masa retroareolar, está indicada la mastectomía radical modificaca (23).

Por otra parte, la teoría del origen intraepitelial no requiere la presencia de un tumor subyacente y por lo tanto otros tratamientos alternativos parecen más razonables, particularmente en casos en los cuales no hay masa palpable y la mamografía es normal. Este enfoque no implica tratamiento para el carcinoma del seno metacrónico. Nos referimos a la resección completa del comlejo aréola-pezón que se realiza mediante una incisión elípticavertical del pezón, la aréola y el sistema central de conductos del seno. Esta resección debe realizarse perpendicularmente al pezón y extenderse hasta la fascia del músculo pectoral.

Lagios y col. presentan 6 casos de EPP sin evidencia clínica ni mamográfica de masa, 2 con un carcinoma ductal subyacente y 4 con un carcinoma ductal in situ; estos últimos se trataron con resección completa del complejo aréola-pezón y después de un seguimiento de 55 meses no hay evidencia de recidiva (24).

La mayoría de los expertos en Enfermedad de Paget con tumor subyacente, recomienda la mastectomía simple o mastectomía radical modificada, y como principio aceptado, que la presencia de ganglios axilares positivos crea la necesidad de terapia adyuvante ya sea con quimio u hormonoterapia.

Abstract

Paget’s disease of the nipple is an accepted pathological entity since 1874, year of the classic description by Sir James Paget. It represents between I.5 and 2% of all breast cancers. It is characterized by an eczematous lesion with serous and hematic exudation of the nipple’s skin,
accompanied by an underlying palpable tumor in 50% of the patients. The disease is diagnosed through biopsy, evidencing the presence of the typical Paget cells. Ethiopathology is still under controversy, but the most accepted theory is that the cells get to the nipple through epidermotrophic migration of an underlying breast cancer, although some experts think that the tumor is independent from the skin lesion.

As with any type of breast cancer, therapeutic approach depends on the staging of the disease. Most experts think that the procedure of choice is a simple or modified radical mastectomy. The presence of positive lymph nodes shall determine which adjuvant therapy should be utilized; nevertheless, under the new therapeutic guidelines for localized breast cancer, it is accepted that either with minimal extension of the nipple lesion, abscence of an underlying tumor and/or absence of suspicious mammographic findings, a conservative surgery can be offered to those patients willing to preserve the breast, followed by strict and thorough clinical and mammographic periodic follow-ups.

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