Presentación de caso: Carcinoma adenoescamoso de la vesícula biliar

Una rara variedad histológica

Katherine Redondo1, Saúl Rivero2, Karina Ruiz2, José Díaz3, Daniella Lozano4, Luisa Luna4

Palabras clave: vesícula biliar; neoplasias de la vesícula biliar; carcinoma; carcinoma adenoescamoso.

 Resumen

El carcinoma adenoescamoso primario de la vesícula biliar es una variante poco conocida e infrecuente de este tipo de neoplasias, cuya etiología y comportamiento siguen constituyendo un enigma.

Se trata de una paciente de 45 años de edad con un carcinoma adenoescamoso primario de vesícula biliar; se presenta este caso por ser un reto diagnóstico debido a lo poco que se conoce sobre esta entidad, la cual es considerada más agresiva y de peor pronóstico que el adenocarcinoma en su presentación clásica.

Introducción

El carcinoma de vesícula biliar es la neoplasia más frecuente de las vías biliares y es dos a seis veces más frecuente en el sexo femenino que en el sexo mascu­lino 1-4.

El carcinoma primario de la vesícula biliar incluye varios tipos histológicos, en orden de frecuencia: adenocarcinoma, carcinoma adenoescamoso, carcinoma de células esca­mosas y carcinoma de células pequeñas 5. El carcinoma adenoescamoso tiene una incidencia estimada de 5,3 a 10,6 % entre los carcinomas de la vesícula biliar 5-9.

Esta rara variante está formada por dos componentes malignos, uno glandular y otro escamoso 8; se cree que este último se origina en una metaplasia del adenocar­cinoma 10-13.

El componente escamoso de los carcinomas de la vesícula biliar prolifera a una velocidad mayor que el componente glandular 6-8. A pesar de esto, estos tumo­res parecen presentar metástasis a ganglios linfáticos con menor frecuencia que los adenocarcinomas 14. Sin embargo, se les atribuye un comportamiento agresivo por su potencial de extensión local y regional, habitual­mente, por invasión precoz al hígado y el colédoco. De ahí puede invadir las vías biliares extrahepáticas y, de forma más tardía, órganos vecinos como el estómago, el duodeno y el colon transverso 10-14. Su mal pronóstico se atribuye también a que generalmente se diagnostica en etapas avanzadas, debido primordialmente a su escasa repercusión clínica en los estadios iniciales y a la rápida diseminación tumoral 15.

La paciente que presentamos fue llevada a cirugía por el carcinoma de vesícula biliar; el estudio anatomopato­ lógico demostró un carcinoma adenoescamoso primario de vesícula biliar. La motivación para reportarlo es su rareza. Además, se hace una revisión del tema.

Caso clínico

Mujer de 45 años de edad que ingresó al servicio de ur­gencias de la E.S.E. Hospital Universitario del Caribe de la ciudad de Cartagena, por presentar un cuadro clínico de 45 días de evolución consistente en dolor abdominal en el hipocondrio derecho, irradiado a la región lumbar, que posteriormente se generalizó a todo el abdomen; concomitantemente, presentó picos febriles subjetivos no cuantificados, ictericia en escleróticas, coluria, disuria, vómitos múltiples de contenido alimentario y pérdida de peso calculada en 10 kg en tres meses de evolución.

Estudios complementarios que demostraron aumento de los niveles de la proteína C reactiva (PCR) (118,5 mg/L), de las transaminasas hepáticas glutámico-oxa­lacética (GOT) (167 UI/L) y glutámicopirúvica (GPT) (136 UI/L), de las bilirrubinas totales (22,03 mg/dl) a expensas de la directa (15,26 mg/dl) y del CA 19-9 (101 UI/L).

En la ecografía de abdomen se observó la vesícula biliar contraída. Se apreció la serosa como una capa externa hiperecoica y, por dentro, una capa hipoecoica correspondiente a la muscular; en la parte más interna del cuello vesicular se veía una banda hiperecoica, la cual podría corresponder a un proceso tumoral o a una superposición de imágenes por vesícula vacía.

En la tomografía computadorizada (TC) dinámica de hígado (figura 1) se observó la vesícula distendida con una longitud de 100 mm, sin lesiones en el mo­mento del estudio. Al no apreciarse cálculos dentro de la vesícula en ninguno de los dos estudios ante­riores, se sugirió valorarla con colangiorresonancia magnética de abdomen, la cual demostró una lesión dependiente de la pared del cuello vesicular y del colédoco, que obliteraba la luz vesicular (figura 2).

distensión de la vesícula biliarFigura 1. Se observa distensión de la vesícula biliar con aparente obliteración del tercio proximal del conducto cístico y ausencia de cálculos (flecha). No se aprecian claras imágenes sugerentes de neoplasia.

ColangiorresonanciaFigura 2. Colangiorresonancia en la que se observa obliteración de la luz vesicular por lesión dependiente de la pared del cuello y del colédoco (círculo).

La paciente fue hospitalizada y recibió transfusión de seis unidades de plasma fresco para optimizar los tiempos prolongados de coagulación.

Durante la cirugía se encontró la vesícula biliar aumen­tada de tamaño, con paredes engrosadas y de superficie irregular, firmemente adherida al lecho hepático; además, parecía existir compromiso del hilio hepático por un proceso tumoral. La biopsia por congelación fue posi­tiva para transformación maligna, por lo cual se decidió practicar colecistectomía y biopsia del lecho vesicular. Se consideró que el resto de la lesión era irresecable.

El Servicio de Patología describió el espécimen quirúrgico como una vesícula biliar cubierta por serosa despulida de color pardo claro, con parénquima hepático adherido en su adventicia. Al corte no se observaron cálculos en la luz y en la mucosa del cuello vesicular se identificó una lesión bien delimitada. El parénquima hepático vecino mostraba compromiso neoplásico y un aspecto congestivo.

En los cortes histológicos se observó una población tumoral mixta, con formación de áreas glandulares bien definidas mezcladas con nidos de células escamosas con queratinización. Se observó un patrón transicional y de continuidad en estos dos componentes, así como lesión in situ, lo que orientó al origen primario de la neoplasia.

El diagnóstico definitivo fue carcinoma de vesícula de variante adenoescamosa, localizado en el cuello vesicular, que infiltraba todo el espesor de la pared, en contacto con el borde de sección, con extensión local y regional al hígado, con invasión perineural y sin invasión linfovascular evidente. La lesión se encontraba en estadio III, según la clasificación TNM (figuras 3-5).

Mucosa de la vesícula biliarFigura 3. En este corte se observa la mucosa de la vesícula biliar completamente invadida por células tumorales que conforman estructuras pseudoglandulares bien diferenciadas. Se observa componente in situ y focos de invasión del estroma hacia la mitad izquierda de la imagen. Hematoxilina y eosina, 4X.

Corte de la vesícula biliarFigura 4. En este corte de la vesícula biliar se observan células tumorales de aspecto escamoide dispuestas en nidos sólidos. Nó­tese la formación de perlas de queratina (flecha). Hematoxilina y eosina, 40X.
Nidos tumoralesFigura 5. En este corte de la vesícula biliar se observan nidos tumorales que conforman lagos de mucina con franca invasión del estroma. El epitelio supraadyacente muestra denudación y cambios atróficos. Hematoxilina y eosina, 4X.

Discusión

El carcinoma de la vesícula biliar desarrollado desde el epitelio de revestimiento del órgano, es el tumor maligno más frecuente de las vías biliares 1-4,13. Tiene alta incidencia y mortalidad, en países como Chile y México: 15,6 por 100.000 en mujeres y 7,0 por 100.000 en hombres. Su incidencia es muy baja en países desarrollados del norte de Europa y entre la población blanca no hispana de los Estados Unidos 4, con una prevalencia muy variable según la población estudiada; es dos a seis veces más frecuente en mujeres que en hombres 1,3,13.

En Colombia, en algunas series se ha encontrado una relación 1:1 entre hombres y mujeres, como la de Jaramillo y Hoyos en el Hospital Pablo Tobón Uribe de Medellín 16. En el Hospital Universitario del Caribe de Cartagena, Redondo, et al., encontraron una relación de 9:1 con una incidencia de 1,8 %, todos con variante de adenocarcinoma 17. Según la literatura científica, el carcinoma adenoescamoso es más frecuente en las mu­jeres, con una relación de 3:1 respecto a los hombres. Por otro lado, se ha visto que su incidencia es mayor entre la cuarta y la sexta décadas de vida 13,18,19.

La vesícula es un órgano muscular revestido en su interior por una mucosa de epitelio glandular muco­productor; externamente está cubierta por peritoneo, excepto en el lecho hepático donde se encuentra una adventicia; de allí que el primer foco de propagación de una lesión neoplásica de la vesícula, usualmente sea el hígado. Su componente glandular explica que el tumor maligno más frecuente sea el adenocarcinoma puro, hasta en 71,2 % de los casos. El resto de tipos histológicos, como el carcinoma adenoescamoso y el escamoso puro, representan el 1,36 % 20-23.

Respecto al carcinoma adenoescamoso de la vesí­cula biliar, la literatura científica ha estado limitada a informes de casos y a series de casos. Según la Or­ganización Mundial de la Salud (OMS), es un tumor constituido por dos componentes en su mucosa, un tejido glandular moderadamente diferenciado con de­pósitos de mucina, y uno escamoso generalmente bien diferenciado, que se recubre de queratina formando “ovillos” o “perlas” con presencia de disqueratocitos (figura 4) 1,6,18. En cuanto a los hallazgos histológicos de este caso, hay estructuras de los conductos con focos de proliferación epitelial escamosa (figuras 3 y 4) y un componente mucinoso que suele ser frecuente en este tipo de neoplasias (figura 5) 1,22.


1 Médica patóloga, E.S.E Hospital Universitario del Caribe; docente, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia
2 Estudiante de posgrado, especialización en Patología, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia
3 Estudiante de posgrado, especialización en Cirugía General, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia
4 Estudiante de pregrado en Medicina, Universidad de Cartagena, Cartagena, Colombia
Fecha de recibido: 13 de mayo de 2015
Fecha de aprobación: 16 de junio de 2015

Citar como: Redondo K, Rivero S, Ruiz K, Díaz J, Lozano D, Luna L. Carcinoma adenoescamoso de la vesícula biliar, una rara variedad histológica. Rev Colomb Cir. 2015;30:246-52.

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