En la mayoría de los casos, los hematomas renales obedecen a causas traumáticas y, excepcionalmente, las no traumáticas son responsables del sangrado renal. Por tal motivo, resulta útil estar familiarizado con tales causas, a fin de aportarle al paciente un diagnóstico rápido y preciso. El cuadro clínico descrito como síndrome de Wünderlich se presenta como consecuencia de la formación de una colección hemática en la fosa renal provocada por una causa no traumática. La forma de presentación varía en función de la cuantía de la hemorragia (1, 4,11).
La etiología de este síndrome es variada y en más de la mitad de las ocasiones corresponde a una enfermedad tumoral, como vimos en nuestro caso. En una amplia revisión de la bibliografía realizada por Cinman, este autor encontró una causa tumoral en 63% (30% de tumores malignos y 33% de tumores benignos); 25% se asociaron a enfermedad vascular, la más frecuente la periarteritis nudosa, y 12%, a patología infecciosa (1).
Son causas del síndrome de Wünderlich, las lesiones orgánicas renales malignas: adenocarcinoma, tumor de Wilms, carcinoma transicional de la pelvis renal, liposarcoma, angiosarcoma y fibrosarcoma. Otras lesiones potenciales son benignas, como angiomiolipoma, adenoma y fibromioma. También puede ser provocada por pielonefritis, tuberculosis, arteriosclerosis, poliarteritis nudosa, malformaciones arteriovenosas, aneurisma de la arteria renal, infarto renal, ruptura de quistes, policitemia secundaria a tetralogía de Fallot u otras causas, y anemia de células falciformes. El uso de anticoagulantes y antiagregantes plaquetarios pueden tener importancia en su formación y, en algunos casos, no se encuentra ninguna causa de sangrado. Como vemos, las causas de sangrado perirrenal espontáneo son muy variadas y la diátesis hemorrágica sólo se puede aceptar cuando las demás causas se han excluido adecuadamente (1-4,6-14,23-35).
Los hematomas subcapsulares, por la menor distensibilidad de este espacio, suelen ser limitados, mientras que las formas perirrenales suelen alcanzar volúmenes mayores por su mayor elasticidad (1,16).
Excepcionalmente, el sangrado puede volcarse al peritoneo provocando un hemoperitoneo (1,3,11). El aumento de la presión perirrenal puede provocar un infarto renal o hipertensión arterial por la activación del sistema renina-angiotensina-aldosterona. El sangrado puede ser intrarrenal, subcapsular o perirrenal, y pueden existir, además, formas mixtas (21,31).
El cuadro clínico puede ser crónico (dolor lumbar), como en nuestro caso, o fulminante, por el desarrollo de una hemorragia masiva a retroperitoneo con repercusión hemodinámica (1,4,7,8,10,12). La clínica está influenciada por el volumen y la velocidad de la hemorragia, y puede aparecer con dolor, náuseas y vómitos, febrícula o equimosis escrotal. Sólo en 20% de los casos se presenta en toda su expresión, denominada tríada de Lenk, que consiste en dolor intenso en el flanco de aparición súbita, masa palpable, y signos y síntomas de choque hipovolémico (1,4,13,15,17,18).
En el laboratorio se observa disminución del recuento de glóbulos rojos, hemoglobina y hematocrito en grado variable (4,16,-19,29). Esto no fue así en nuestro paciente, quien presentó sangrado limitado, con hiperglobulemia por la altitud de esta zona, donde la cifra normal de hemoglobina está entre 12 y 18 g/dl, y el hematocrito de 37 a 51%, y por sufrir enfisema y fibrosis pulmonar comprobados con la placa de tórax; además, la poliglobulia se acepta como un factor que predispone a la entidad (17,19).
En pacientes con la sospecha de esta afección, el interrogatorio debe intentar descartar antecedentes traumáticos, tratamiento anticoagulante, diátesis hemorrágica, arteritis, esclerosis tuberosa y hemodiálisis crónica (10,17,27), aspectos ausentes en nuestro paciente.
En los exámenes radiológicos, los hallazgos serían la presencia de una masa renal o pararrenal, la falta de un nefrograma normal en la urografía endovenosa, que cae en desuso con el advenimiento de técnicas más rápidas, seguras y menos invasivas, (20) y una pielografía ascendente normal con desplazamiento ureteral. Las placas simples de abdomen pueden ser negativas o bien mostrar signos inespecíficos, como el desplazamiento a la derecha del patrón gaseoso abdominal y opacidad que ocupa todo el hemiabdomen izquierdo, como el que observamos en este caso (29).
El ultrasonido puede determinar la presencia del hematoma y la TC, tanto la presencia como probablemente la causa del sangrado (17,23,24,27,37).
La TC es el método de elección, no sólo para el diagnóstico inicial, sino también para el seguimiento de aquellos pacientes sin diagnóstico inicial en los que se sospeche una lesión orgánica pequeña. Informa sobre el grado de afectación de la fosa renal y la afectación de estructuras adyacentes; la mayoría de las veces permite establecer el diagnóstico etiológico de presunción. Es, también, la exploración más utilizada para el seguimiento cuando se decide una actitud terapéutica conservadora (1,8,10,13,17,18,23,24,26-28,36,37).
La arteriografía renal se utiliza cuando se sospecha una etiología vascular. En ocasiones, puede ser terapéutica para realizar embolizaciones en lesiones de origen vascular y en lesiones benignas con contraindicación quirúrgica (1,16-18,27,29,37,38). La arteriografía debe quedar relegada para aquellos casos en los que la TC no aporte información suficiente.
La resonancia magnética es útil para diferenciar un tumor de un hematoma circundante en los periodos agudos, en los cuales el sangrado presenta altos valores de atenuación, pero su utilidad está comprometida en los casos de lesiones orgánicas pequeñas (17,23).
El tratamiento del síndrome de Wünderlich debe comenzar por una evaluación del estado hemodinámica del paciente y, en caso de desestabilización que no se puede compensar por otros métodos, estaría indicada la cirugía urgente (8,28,30). En la mayoría de las ocasiones se consigue estabilizar el paciente lo suficiente para realizar un diagnóstico etiológico mediante exploraciones complementarias. Algunos autores proponen la nefrectomía radical, previa comprobación de la integridad anatómica y funcional del riñón contralateral y una vez descartada la etiología traumática, por vasculitis o por coagulopatía, con base en la alta incidencia de afección tumoral maligna como causa de la hemorragia renal espontánea y la posibilidad de la presencia de adenocarcinomas periféricos de pequeño tamaño que escapan al diagnóstico de las exploraciones complementarias (1,4,6-8,17,25).
En caso de contraindicación quirúrgica, o ante la estabilidad hemodinámica del paciente, se debe tener una actitud conservadora, con seguimiento de la evolución mediante TC abdominal seriada, para realizar un estudio adecuado de la causa de la hemorragia antes de una cirugía electiva resolutiva, si ésta es necesaria, con una morbimortalidad aceptable (1,2,13-18,23. La embolización sólo debe utilizarse en casos seleccionados (16,17,22).
En conclusión, el síndrome de Wünderlich es un cuadro infrecuente, muchas veces no sospechado sin la realización de estudios de diagnóstico por imágenes. Debemos estar familiarizados con su existencia, sus potenciales causas y la frecuencia relativa de cada una de ellas y, debido al peso relativo de los procesos expansivos renales, la primera hipótesis diagnóstica debe ser la presencia de un tumor renal subyacente. La conducta debe encaminarse al seguimiento clínico hasta la resolución del sangrado o la postura más agresiva y necesaria, la nefrectomía de urgencia, por la potencial presencia de lesiones orgánicas generadoras del sangrado. Lo más aconsejable es valorar de forma interdisciplinaria la conducta ante cada paciente, teniendo en cuenta las limitaciones que nos puede traer el medio donde trabajamos.
Wünderlich Syndrome: Case Presentation and Literature Review
Abstract
Introduction. Spontaneous renal hemorrhage, or Wünderlich´s syndrome, is a rare entity, which because of its urgent, and sometimes life-threatening, nature, has important clinical significance. Diagnosis is made by imaging techniques. Sometimes the clinical condition leads to urgent surgical intervention. We report a case of Wündelich´s syndrome of tumor etiology and a literature review.
Materials and methods. Clinical report of one case and literature review.
Results. We describe a case where the surgical finding was necrobiosis of a clear cell hypernephroma, managed in our service by emergency nephrectomy, with good postoperative results.
Discussion. Wünderlich´s syndrome is an infrequent clinical entity, many times not suspected by the clinical findings in the absence diagnostic imaging. The physician should be familiar with its existence, its potencial causes, and the relative frequency of each cause. Because of the relative weight of the renal expansive pathological processes, the first diagnostic hypothesis should be an underlying renal tumor. Management should be careful clinical monitoring until cessation of bleeding, or, when necessary, the more aggressive conduct of emergency nephrectomy, because of the potential presence of organic lesions generating hemorrhage.
Key words: kidney, kidney neoplasms, carcinoma, renal cell, hemorrhage, nephrectomy.
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Correspondencia:
RAFAEL PINILLA GONZÁLEZ, MD
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Maabar, República de Yemen
