Neumatosis Intestinal, Discusión

La NI frecuentemente es una condición benigna que puede permanecer estable durante muchos años pero que puede dar lugar a complicaciones debido a obstrucción o sangrado (3).

La extensa revisión de Koss en 1952 (4), informa una incidencia mayor en los hombres (3.5:1) pero existen otras publicaciones que muestran una incidencia similar para ambos sexos (5).

El rango de edad es muy amplio pero la mayoría de pacientes se encuentran entre los 30 y 60 años (2). Las primeras descripciones de NI hacen referencia a la lesión en el intestino delgado, pero en los últimos años la incidencia ha aumentado en nivel del colon.

La NI puede clasificarse como tipo adulto o infantil, pero quizás es más adecuado denominarla como benigna o fulminante. La NI infantil es usualmente submucosa y tiene un curso fulminante con enterocolitis necrotizante aguda, edema de la pared y dilatación linfática.

En los adultos, a pesar de que el curso en la mayoría de los casos es benigno, un grupo de pacientes tiene una presentación fulminante con alta morbimortalidad, principalmente cuando la lesión se asocia a isquemia intestinal, colitis seudomembranosa y enfermedad de Crohn (6); en este grupo la forma benigna se caracteriza por la presencia de quistes en la submucosa, subserosa o ambas, y usualmente es un halIaz go incidencial durante una laparotomía. La NI puede clasificarse, además. como primaria (idiopática) o secundaria.

La NI primaria es más frecuente en el colon izquierdo: la secundaria tiene una incidencia del 85% y se asocia a una gran variedad de condiciones gastrointestinales o extraintestinales como puede observarse en el siguiente listado:

Patología Asociada a la NI Secundaria:

Enfermedad pulmonar crónica
Enfisema
Pseudomediastino
Enterocolitis necrotizante
Ulcera péptica
Carcinoma del tracto G-I
Enterocolitis seudomembranosa
Estrangulamiento intestinal
Obstrucción intestinal
Apendicitis
Colelitiasis
Estenosis pilórica
Diverticulitis
Enfermedad intlamatoria intestinal
Enfermedades del colágeno
Parasitosis intestinal
Hernia diafragmática
Trauma abdominal cerrado
Puente yeyunoileal
Vólvulos

Adaptado de Yale y Galalldiuk & Fazio

Etiología

Varias teorías han sido postuladas para explicar el mecanismo de formación de los quistes. La mayoría de los autores consideran que existen diferentes mecanismos involucrados en la patogénesis de las formas benigna y fulminante (1). Koss (4) propuso cinco posibles causas: mecánica, bacteriana, nutricional, química y neoplásica.

La teoría mecánica postula que el gas entra a la pared intestinal mediante los siguientes mecanismos: a) ruptura de la mucosa intestinal como ocurre en casos de ulceración; b) trauma directo a la pared intestinal luego de procedimientos endoscópicos, colocación de sondas entéricas o trauma abdominal cerrado; c) anastomosis intestinales, principalmente luego de derivación yeyunoileal (7-10); existen varias explicaciones para esto; algunos creen que la anastomosis ileosigmoidea permite que una gran concentración de bacterias ingresen al íleon, lo que resulta en un aumento en la producción de gas y en la formación de quistes (10); la ausencia de bilis también puede favorecer la proliferación bacteriana: el hidrógeno es producido por las bacterias, y los niveles de este gas disminuyen con las dietas elementales; Van der Lind y Mansell (11) proponen que el aumento en la concentración de carbohidratos que llega al colon en pacientes con derivación yeyunoileal produce un aumento en la formación de gas y en el desarrollo de la NI; otros consideran que la exposición del sitio de la anastomosis a las ondas peristálticas tipo IV del sigmoide puede producir la disección por gas a lo largo de la pared intestinal (1); d) obstrucción que produce aumento del gas y de la presión intraluminaL así como incremento de la peristalsis proximal al sitio de la obstrucción, lo cual puede favorecer la penetración del gas a través de los defectos mucosos de tamaño minúsculo (12); e) aumento de la presión pulmonar con ruptura alveolar y disección por el gas a través del mediastino a lo largo de los grandes vasos al retroperitoneo y al espacio perivascular en el mesenterio y de allí a la pared del intestino, fenómeno relacionado principalmente con la enfermedad pulmonar obstructiva crónica y con la fibrosis quística (2, 9).

La teoría bacteriana se basa en el alto contenido de hidrógeno de los quistes debido a que esta gas es el producto del metabolismo bacteriano y no puede ser generado por las células de los mamíferos (1, 2). En los últimosaños se ha popularizado esta teoría pero ya en 1906 Finney y posteriormente Jaeger la habían postulado (1). Yale (13-15) a mediados de los 70′ s, experimentalmente logró reproducir la NI luego de la inyección intraluminal, intramural e intraperitoneal de cultivos puros de clostridios. Sin embargo, la ausencia de una reacción intlamatoria alrededor de los quistes y la rareza de una peritonitis asociada con neumoperitoneo en pacientes con NI, hacen que esta teoría aún sea puesta en duda (2). El hidrógeno respiratorio es un índice de la actividad bacteriana del intestino. Guillon (16) encontró en 50% de los pacientes que estudió con NI, un aumento anormal en los niveles respiratorios de hidrógeno en ayuno, lo cual no se encontró en pacientes con enfermedad inflamatoria intestinal, diarrea posvagotomía o colon irritable. Este hallazgo sugiere que la alta producción de hidrógeno por las bacterias puede ser responsable de la persistencia de los quistes.

La teoría bioquímica y dietética postula que el incremento en los niveles de ácido láctico debido a una alteración en el metabolismo de los carbohidratos, produce una disminución en la reabsorción de dióxido de carbono y oxígeno lo cual ocasiona la formación de los quistes (1, 2). La deficiencia de disacaridasa en los niños causa una digestión incompleta de los cabohidratos, que junto con la fermentación bacteriana, produce grandes cantidades de gas lo cual predispone a la formación de quistes (2).

Diagnóstico

La importancia clínica de la NI radica en el hecho de que puede pasar desapercibida o puede identificarse correctamente pero, su significado puede interpretarse equivocadamente. Se debe siempre recordar que en el 85% de los casos la NI se encuentra asociada a otra entidad (2).

Los síntomas más frecuentes de la forma benigna de NI son: deposiciones frecuentes, urgencia rectal, expulsión de gran cantidad de flatos, deposiciones con sangre y moco y dolor abdominal tipo cólico (1, 2). Cuando se presenta diarrea sanguinolenta, la lesión se localiza usualmente en el íleon terminal o en el colon. La sangre que aparece en la deposición, probablemente proviene de la mucosa congestiva que recubre los quistes. La presencia de neumoperi toneo espontáneo en casos de NI primaria es poco frecuente, pero se ve con alguna frecuencia en casos de NI del intestino delgado ( 1). En los casos de NI secundaria, siempre debe considerarse el diagnóstico clínico de la enfermedad de base, como en el caso que presentamos.

Las complicaciones más frecuentes de la NI son: el vólvulo, el neumoperitoneo a tensión, la hemorragia y la perforación intestinal. Estas complicaciones ocurren en aproximadamente el 3% de los casos (1) pero la mortalidad debida a la complicación puede llegar a ser tan alta como el 33% (3). La obstrucción intestinal puede ser la causa de la NI o la consecuencia en casos en los que se produce obliteración de la luz intestinal por quistes submucosos. El vólvulo puede ser inducido por los propios quistes o por el peristaltismo anormal (1). En algunos casos de NI se produce neumoperitoneo recurrente, idiopático y asintomático sin que exista evidencia de peritonitis. El neumoperitoneo persistente implica que el gas está entrando a la cavidad peritoneal a una rata igual a la de la absorción del mismo (1 ).

En aquellos pacientes con NI localizada en el tracto gastrointestinal superior, los síntomas más frecuentes son: náuseas, anorexia, vómito, pérdida de peso y distensión abdominal (2).

Los pacientes con NI fulminante manifiestan severo dolor abdominal, peritonismo y hematoquezia. En el estudio de la Universidad de Dukes, de los 27 pacientes estudiados con NI, en 8 de ellos se confirmó la presencia de isquemia intestinal intraoperatoriamente y sólo 2 sobrevivieron. La presencia de acidosis metabólica en estos pacientes sugiere el diagnóstico de isquemia intestinal y es un signo de mal pronóstico (3).

Imaginología

La radiografía simple de abdomen es de gran utilidad. Usualmente se observan conglomerados radiolúcidos a lo largo de la pared intestinal. El colon por enema muestra múltiples defectos de llenamiento que pueden confundirse con pólipos múltiples o colitis ulcerosa. En algunos casos en los que los quistes producen una imagen irregular y estenótica, el diagnóstico diferencial con un carcinoma estenosante puede ser difícil. Existen algunos informes en la literatura con el uso del ultrasonido o de la tomografía axial computarizada como métodos para establecer el diagnóstico ( 17, 21).

Endoscopia

La imagen colonoscópica de la NI se caracteriza por la presencia de lesiones quísticas submucosas que se proyectan a la luz del intestino como pólipos grandes y sésiles. La coloración de la mucosa que cubre los quistes es usualmente pálida pero puede ser de apariencia hemorrágica (2). El tamaño de los quistes es cambiante debido a la compresión o distensión del colon. En la evaluación proctológica inicial la rectosigmoidoscopia rígida es de gran ayuda diagnóstica en los casos de NI del recto.

Diagnóstico Diferencial

La NI debe diferenciarse de los tumores intraabdominales, tales como los seudopólipos en la colitis ulcerosa, poliposis familiar adenomatosa, carcinoma, colitis quística profunda, linfoma, lipomas y quistes enterógenos. En los casos sintomáticos, los diagnósticos diferenciales más frecuentes son la apendicitis aguda y la isquemia intestinal ( 1-3).

Patología

Macroscópicamente se observan múltiples quistes gaseosos sésiles o pedunculados localizados en la superficie serosa y mucosa del segmento intestinal comprometido, de un tamaño variable (mm a cm).

Los quistes submucosos le confieren una consistencia esponjosa al intestino. Los quistes se encuentran con mayor frecuencia en nivel del borde mesentérico del intestino ( 1,2).

Microscópicamente los quistes se encuentran en la serosa, subserosa, mucosa y submucosa. La muscular en muy pocas ocasiones se afecta. Estos quistes están tapizados por células endoteliales, células gigantes de cuerpo extraño multinucleadas y macrófagos en proximidad. Cuando se encuentran conglomerados de quistes, éstos están separados por delgadas bandas de tejido hialino conectivo con escaso infiltrado de células mononucleares, predominantemente linfocitos (2).