Linfoma Angiocéntrico de Nariz y Senos Paranasales, Diagnóstico
En la actualidad contamos con diferentes diagramas de flujo para lograr una valoración adecuada y el diagnóstico oportuno del linfoma angiocéntrico de nariz y senos paranasales (LNH). Ver Cuadros 1, 2 y 3.
Los estudios inmunológicos con marcadores de superficie permiten identificar células B, T o de otros orígenes y determinar los subtipos específicos de LNH, los cuales ayudan a definir el pronóstico y pueden tener valor para decidir el tratamiento adecuado (2, 10, 15).
La demostración de la presencia del antígeno leucocitario común (LCA) CD-45 mediante inmunoperoxidasa, descartan el diagnóstico del carcinoma metastásico, el cual constituye el principal problema ante una neoplasia indiferenciada. Recientemente, mediante la determinación del antígeno Ki-1 (CD-30) en las células malignas, se ha identificado un subgrupo de linfomas de alto grado de malignidad, que afecta tanto a niños como adultos (5, 8).
También se han aislado en las lesiones inmunoproliferativas angiocéntricas (úlceras) los virus del Epstein-Barr y el virus Linfotrófico de células T humanas tipo 1 (HTLV-1) en pacientes con SIDA (8).
Dentro de los estudios de extensión, contamos con la tomografía axial computarizada (cráneo, abdomen y pelvis) el cual ha reemplazado a la linfografía; y la biopsia de médula ósea, que nos ayuda a determinar si hay afectación medular (1, 5, 21).
El linfoma angiocéntrico (LNH) debe diferenciarse de distintos tipos de neoplasias, como son el Linfoma Hodgkin, la Adenitis Tuberculosa, el Plasmocitoma Extramedular, el Angiofibroma Juvenil, el Glioma Nasal, el Carcinoma Escamoso. Ver Cuadro 4.
Tratamiento
En la actualidad, más del 80% de los pacientes con linfoma angiocéntrico (LNH) son tratados con esteroides, antibióticos, radioterapia, quimioterapia y terapia combinada (2, 5, 21). El tratamiento más indicado para esta enfermedad en estadios tempranos, es la radioterapia. La dosis adecuada de la radioterapia es muy importante porque el riesgo de recaída en un campo tratado en inversamente proporcional a la dosis administrada. La definición y protección adecuada de los campos que se someterán a la radiación, es un paso muy importante y difícil, ya que se requiere de mucha experiencia y equipo adecuado para lograr de esta manera una respuesta satisfactoria a esta enfermedad (5, 7, 12, 16, 18).
La administración segura de la quimioterapia, requiere experiencia con el tratamiento y uso de fármacos. Por tanto, sólo expertos deben efectuarla. Los médicos sin experiencia, a menudo usan dosis reducidas, omiten fármacos o emplean secuencias inadecuadas y programaciones interrumpidas, todo lo cual disminuye las probabilidades de curación. Los programas farmacológicos actuales, requieren una medición precisa de las dosis con una escala móvil para los aumentos y disminuciones de las mismas, según los números hemáticos mínimos y biometrías hemáticas determinadas el día que se inicia un nuevo ciclo (5, 7, 14, 18).
En la revisión restrospectiva de Sobrevilla-Calvo y colaboradores (7), en la cual se compara como tratamientos iniciales la radioterapia con la quimioterapia, se obtuvieron las siguientes conclusiones:
a) Se recomienda que el tratamiento inicial debe ser con la radioterapia.
b) El riesgo de administrar agentes quimioterapéuticos en lesiones angiocéntricas, es que pueden causar necrosis extensa, epistaxis o sangrados incontrolables, los cuales pueden condicionar la muerte del paciente. En los pacientes que recibieron radioterapia como tratamiento inicial, no se presentaron estas complicaciones.
c) Los pacientes que recibieron quimioterapia también presentaron riesgos de sepsis por la neutropenia secundaria.
El tratamiento ideal aplicado según el Instituto Nacional de Cancerología de EE.UU., teniendo en cuenta la clasificación de la “Working Formulation”, se divide en dos grandes grupos (5, 7, 18).
1) Los pacientes en estadios I y II, o iniciales se manejan con radioterapia.
2) Los pacientes en estadios III y IV, o avanzados se manejan con quimioterapia o terapia combinada.
Pronóstico
La histopatología, el estadio de la enfermedad y en algunas series los resultados de los estudios realizados con marcadores de super-ficie, influyen significa-tivamente en el pronós-tico y la respuesta al tratamiento.
Los pacientes con linfomas de células T generalmente tienen peor pronóstico que los que sufren linfomas de células B, aunque los resultados de las pautas más recientes de tratamiento intensivo reducen de manera significativa estas diferencias (18).
Teniendo en cuenta la clasificación de la “Working Formulation”, el pronóstico de superficie del linfoma angiocéntrico (LNH) es el siguiente (3, 5, 18):
*Tratamiento de la enfermedad localizada: (Estadios I y II) Pacientes con linfomas de grados bajo e intermedio “pronóstico favorable”, tienen supervivencias medianas de más de 5-7.5 años. Los pacientes con linfomas de “pronóstico intermedio”, tienen una media de supervivencia de 2-5 años. Los pacientes con linfomas de “pronóstico desfavorable”, o de alto grado no tratados, fallecen a los 6-12 meses.
*Tratamiento de la enfermedad avanzada: (Estadios III y IV) Pacientes con linfomas de bajo grado o de “pronóstico favorable”, tienen una tasa de curación menor del 25% y se producen muchas recidivas. Los pacientes con linfomas de grado intermedio “pronóstico intermedio”, tienen una regresión completa de la enfermedad en el 50-70% de los casos, de los cuales sólo se cura el 20-30% y suelen producirse recidivas tardías continuas. Los pacientes con “pronóstico desfavorable”, o alto grado de malignidad tienen tasas de remisión de un 50-75% con una curación del 40 al 60%.
Resumiendo, las diferentes tablas de valor pronóstico para el linfoma angiocéntrico, encontramos que la sobrevida a cinco años para los diferentes grados es:
1) Bajo grado, del 50 al 70%.
2) Grado intermedio, del 35 al 45%.
3) Alto grado, del 23 al 32%.
Presentación del Caso
Se trata de paciente femenina de 28 años de edad, enviada de su HGZ al servicio de Otorrinolaringología del HE CMN SXXI, quien cuenta con los siguientes antecedentes de importancia:
AHF: Padre finado a los 78 años de edad por enfermedad vascular cerebral, probablemente de origen trombótico.
APNP: Originaria del estado de Puebla, residente del D.F. desde hace ocho años, casada, escolaridad primaria incompleta, vivienda en casa rentada que cuenta con todos los servicios intradomiciliarios con hacinamiento sin promiscuidad. Alimentación adecuada en calidad y cantidad. Hábitos higiénicos dietéticos deficientes. Toxicomanías negadas. Cuadro de inmunizaciones completo.
APP: Varícela a los 27 años de edad sin complicaciones aparentes. Cuadros repetitivos de infección de vías respiratorias superiores desde hace un año. AGO: menarca a los 12 años, ritmo 30 x 4, IVSA a los 19 años, GII, PII, CO, AO, FUP hace 6 años, MPF preservativos.
PA: Obstrucción nasal bilateral de seis meses de evolución, de predominio derecho, lentamente progresiva hasta la actualidad (sin fenómenos que lo incrementen o disminuyan). Rinorrea anterior y posterior del mismo tiempo de evolución, de características inicialmente mucohialina y posteriormente mucopurulenta, fétida y en moderada cantidad.
Otorrea derecha de un mes de evolución con remisiones espontáneas y exacerbaciones secundarias a cuadros infecciosos de vías respiratorias superiores, de características mucohialina, no fétida, en escasa cantidad, fecha de última otorrea derecha hace ocho días. Sensación de oído tapado derecho de un mes de evolución que no cede a las maniobras de valsalva.
Algia palatina de un mes de evolución, de tipourente. Cefalea frontal del mismo tiempo de evolución sin irradiaciones aparentes. Pérdida ponderal de un mes de evolución no cuantificada.
EF: NARIZ: Pirámide central, dorso cerrado y desviado a la izquierda, punta caída, columnela desviada a la derecha, vestíbulos asimétricos a expensas del derecho. A la rinoscopia anterior, se aprecia septum desviado en bloque a la derecha, obstruido, luz de fosa nasal derecha ocupada por tumoración de consistencia friable, coloración pálida, en fosa nasal izquierda se aprecia cornetes aumentados de tamaño con adecuada redacción a los vasoconstrictores. En ambas fosas se aprecia abundante secreción mucopurulenta, fétida.
BOCA: Comisuras labiales simétricas, mucosa de lengua y carrillos de aspecto normal, se observa úlcera palatina de aproximadamente 2 x 2 mm de longitud y 5 mm de profundidad, de bordes irregulares en cuyo fondo se aprecia material mucopurulento fétido. Amígdalas extravélicas no obstructivas, sin reacción periamigdalina.
OÍDO: Derecho pabellón bien implantado, conducto auditivo externo con paredes edematosas, hiperhémicas con abundante material mucohialino, el cual se aspira. Membrana timpánica con perforación central puntiforme, remanente engrasado, mango del martillo en su sitio. Izquierdo a la otoscopia normal.
LABORATORIO: Se aprecia discreta leucocitisis. Tiempos de coagulación y plaquetas en límites normales. QS: Calcio sérico aumentado.
Rx SPN: Se aprecia engrosamiento de la mucosa de los senos paranasales derechos. TC-SPN: Se encuentra engrosamiento de la mucosa del antro maxilar, celdillas etmoidales y seno esfenoidal derechos, destrucción ósea de la pared lateral de la nariz.
TRATAMIENTO: La paciente fue sometida a procedimiento quirúrgico, el cual consistió en septoplastia + antrostomía por vía vestibular bilateralmente + toma de biopsia nasal y palatina. El estudio transoperatorio reportó tejido linfoproliferativo de conducta no determinada, y el reporte definitivo fue linfoma angiocéntrico de células grandes, el cual según la clasificación de la “Working Formulation” corresponde a un grado intermedio.
Posteriormente la paciente es referida al servicio de Hematología del Hospital de Oncología del CMN SXXI, en donde se le proporcionó tratamiento mixto de radioterapia y quimioterapia. En el seguimiento posterior de la paciente, con fecha del 17 de marzo de 1994, es considerada en remisión completa y según su última cita de control del 16 de junio de 1995, se encuentra en remisión y con un embarazo de 38 semanas.
Actualmente la paciente es atendida en la consulta externa del Hospital de Oncología cada seis meses, y hasta el momento actual sin evidencia de recidivas.
