Traqueopatía osteocondroplástica

Presentación de un caso

María Dulce Cardozo, MD*, María Alejandra Correa, MD**,
Roger Montes Álvarez, MD***, Guido Hincapié, MD****

* Profesora auxiliar Universidad Militar Nueva Granada, Especialista
Servicio de Otorrinolaringología Hospital Militar Central.
** Residente II Nivel Servicio Integrado de Otorrinolaringología
Hospital Militar Central, Hospital Universitario Clínica San Rafael.
*** Especialista de Servicio de Patología Hospital Militar Central.
**** Especialista de Servicio de Neumología Hospital Militar Central.

Resumen

La traqueobroncopatía osteocondroplástica o traqueopatía osteoplástica es una enfermedad benignade origen desconocido caracterizada por el depósito de tejido osteocartilaginoso en la submucosa del tracto respiratorio inferior provocando una estrechez de la vía aérea.

Presentamos aspectos relevantes de esta patología y un caso clínico de un paciente, que al ser sometido a un procedimiento quirúrgico por parte de otorrinolaringología, se detecta una alteración de la vía aérea durante la inducción anestésica.

Palabras clave: traqueopatía osteoplástica, hemoptisis, broncoscopia.

Introducción

La traqueopatía osteoplástica es un desorden benigno, relativamente raro, que afecta solamente la vía aérea cartilaginosa (1, 2, 3).

Históricamente, fue descrita inicialmente por Rokitanski (1855), Wilks (1857), Luscka (1856); hacia 1863 Virchow lo describió como la aparición de encondromas en la tráquea, que más tarde se osifican y calcifican; Aschoff en 1910, la describió como una metaplasia ósea del tejido elástico de la vía aérea (1, 3).

La etiología y patogénesis de la T.O. permanece desconocida. Varias hipótesis han sido evocadas: congénita, familiar, infección crónica de la vía aérea, factores mecánicos o químicos, procesos de degeneración tisular, alteraciones del metabolismo del calcio y fósforo, amiloidosis, tuberculosis (2, 3). Algunos autores han encontrado asociación entre T.O. y asma bronquial y ozena (1,3); y con algunos tumores (carcinoma mucoepidermoide, seno).

El proceso primario consiste en el desarrollo de múltiples nódulos cartilaginosos benignos a nódulos óseos submucosos de cartílagos traqueobronquiales. A través de los años esto nódulos aumentan y se proyectan dentro del árbol traqueobronquial. Debido a que el proceso primario puede envolver el cartílago, los nódulos se localizan a lo largo de los cartílagos de la vía aérea y característicamente se diseminan a la pared membranosa posterior. El evento patológico se desarrolla gradualmente a través de un período y permanece asintomático y puede no ser considerado hasta que el paciente desarrolle síntomas más tarde o tenga una evaluación broncoscópica (1, 2, 3, 6).

La T.O. fue identificada en autopsias a mediados de 1800 hasta 1974, donde solamente 245 casos han sido reportados en la literatura. Su incidencia varía entre 1:400 a 3:1000 autopsias y 1:125-1:6000 broncoscopias in vivo, (1).

La T.O. puede aparecer como hallazgo incidental durante la broncoscopia en un 0.41-0.02%. Ha sido más comúnmente vista entre la quinta y séptima década de la vida, siendo más frecuente en hombres (1).

Clínicamente, la T.O. puede permanecer asintomática, o causar síntomas respiratorios no específicos.

Generalmente es diagnosticada en forma incidental por broncoscopia o por dificultad para una intubación traqueal necesaria para algún procedimiento quirúrgico. Cuando es sintomático, la hemoptisis es el síntoma predominante.

Otros síntomas son la tos, disnea, dolor torácico e infecciones recurrentes. (1 – 4).

Para el diagnóstico, los estudios radiológicos son de poca utilidad (3, 4, 6). La radiografía del tórax puede mostrar nódulos cartilaginosos calcificados, atelectasias, consolidación, bronquiectasias y estrechez traqueal. La TAC muestra estrechez de la vía aérea por la presencia de nódulos cartilaginosos prominentes, que protruyen en la luz de la vía aérea y si están calcificados, las pruebas de función pulmonar demuestran un patrón obstructivo en pacientes moderadamente sintomáticos (1, 3, 4, 6).

La broncoscopia permanece como la mejor técnica para el diagnóstico de T.O. Revela múltiples nódulos aislados o confluentes, óseos y cartilaginosos, que miden de 1-6 mm de diámetro. El compromiso de la tráquea proximal, subglotis y laringe han sido descritos, aunque las lesiones están dispersas más comúnmente en los 2/3 distales de la tráquea. Es raro el compromiso lobar y bronquial periférico (1, 2, 6). La apariencia clásica ha sido comparada con estalactitas o “jardín de rocas”. Es difícil obtener biopsias de las lesiones que se proyectan dentro de la vía aérea, por la dureza que poseen. Los nódulos tienen una cubierta mucosa que sangra fácilmente a la biopsia; estos nódulos se originan en las paredes anterior y lateral, sin compromiso de la pared membranosa (1 – 3).

Histológicamente, hay una proliferación anormal de tejido óseo y cartilaginoso, dentro de la submucosa traqueal.

Hay regiones en estadía de fibrosis, calcificación, necrosis del cartílago hialino y hueso lamelar que contiene matriz ósea hematopoyético. Se utilizan tinciones como el azul tricrómico de Masson y rojo Congo, esta última descartando TO, y confirmando amiloidosis (2, 3, 6).

En cuanto al tratamiento no hay terapia definitiva para TO. Aun con broncoscopio rígido, es muy difícil o imposible remover todos los nódulos, o prevenir su recurrencia. Si hay un número limitado de grandes nódulos obstruyendo la vía aérea, se pueden remover. Las terapias broncoscópicas incluyen fórceps, ablación con láser, crioterapia, radioterapia (1, 2). Es necesario mantener la vía aérea a través de stents (5), minimizar la irritación, y tratar las infecciones respiratorias. El pronóstico dependerá de la extensión de los nódulos luminales (1, 3).

Presentamos el caso de un paciente de sexo masculino y de 44 años de edad, quien consulta al Servicio de ORL por cuadro clínico de obstrucción nasal, dolor frontofacial y escurrimiento posterior frecuente. Se le hace un diagnóstico de rinosinusitis siendo tratado médica y quirúrgicamente (cirugía endoscópica funcional de senos paranasales bilateral CEF). Como antecedentes el paciente laboró en industria textil y estuvo expuesto a “gases irritantes” hace seis años, con posterior cambio de voz.

Radiografía de Tórax.

Broncoscopis

En el momento de inducción anestésica durante el procedimiento quirúrgico, el anestesiólogo refiere una intubación difícil por “estrechez subglótica”. En el postoperatorio inmediato el paciente presenta un espasmo laríngeo post-extubación y edema pulmonar secundario, requiriendo manejo en unidad de cuidado intensivo. La TAC de cuello y tórax, revelan una alteración en la forma y diámetro de la luz traqueal; al paciente se le realiza una traqueostomía mejorando parámetros ventilatorios y posteriormente se realiza broncoscopia que muestra lesiones de aspecto granulomatoso que impiden el paso del fibrobroncoscopio y que comprometen los bronquios fuentes derecho e izquierdo, con engrosamiento de la carina por las lesiones antes descritas. Histológicamente, los cortes muestran mucosa bronquial con extensa metaplasia escamosa madura, sobre un estroma laxo, vascularizado, con inflamación crónica y algunas glándulas revestidas por epitelio cilíndrico ciliado y osificación del cartílago de sostén. El paciente permaneció con traqueostomía durante un periodo de cinco meses y en los seguimientos broncoscópicos se observan cambios mínimos hacia la mejoría, con déficit respiratorio leve, planteando la posibilidad de la colocación de un “stent” para mantener la permeabilidad de la tráquea.

Discusión

Dada la baja incidencia de esta patología, se hace necesario su conocimiento para un adecuado diagnóstico y tratamiento. Es controversial aún el tratamiento de pacientes con TO. Algunos autores soportan la base conservadora sobre un buen pronóstico de la enfermedad y existen otros autores que defienden terapias más agresivas, considerando sus complicaciones severas e inusuales (hemoptisis masiva, estenosis severa de la vía aérea e infecciones recurrentes).

Abstract

Osteocondroplastic tracheobronchopathy or osteoplastic tracheopathy is a benign disease of unknown origin characterized by the deposit of osteocartilaginous tissue in the submucosa of the lower respiratory tract resulting in the stricture of the airway.

We present the relevant aspects of this pathology and a clinical case of a patient who, upon undergoing a surgical procedure performed by otorhinolaryngology, alteration of the airway is detected during the induction of anesthesia.

Key Terms: osteoplastic tracheopathy, hemoptysis, bronchoscopy.

Bibliografía

1. Prakash, Vidaya B.S. GAT is tracheobroncopathia osteochondroplastica? Journal of Bronchology Abril 2001. Volumen 8 (2) pag 75-77.
2. Bioque, Juan Carlos, Feu Nuria. Tracheobronchopathia Osteochondroplastica, Clinical Study and Follow-UP in nene cases. Journal of Bronchology. Abril 2001. Volume 8 (2). Pag 78-83.
3. Prakash, Vidaya B.S. racheobronchopathia Osteo Chondroplastica. Journal of Bronchology. Abril 2002, Volumen 9 (2). Pag 164-165.
4. Zack, Justin R. Rozenshtein, Anna. Tracheobronchopathia Osteochondroplatica. Report of three cases. Journal of Computer Assisted Tomography. Febrero 2002. Volumen 26 (1). Pag 33-36.
5. Van-Noordegraof Antón. Tracheobronquial Stent placement in 18 patients in danger of Asphyxiation. CHEST, Octubre 2001, Volumen 118 (4). Pag 233.
6. 6. Birzgalis A. Farmgton W. Localized tracheopathia osteoplastica of the Subglotitis. J. Laryngol Otol 1993; 107: 352-3. Broncoscopia.