Tumores cartilaginosos de la laringe

Revisión de la literatura y presentación de 2 casos

Aníbal M. Urueña, MD*; Ismael E. Hernández, MD**

* Residente de Otorrinolaringología, tercer año, Fundación Uni-versitaria San Martín.
** Profesor Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello Clínica San Pedro Claver, Fundación Universitaria San Martín.

Resumen

Los tumores laríngeos de origen cartilaginoso, son en extremo infrecuentes dentro de la patología tumoral laríngea.

La literatura a nivel mundial nos muestra los primeros informes en los inicios del siglo veinte, con un predominio inicial de los condromas. En la actualidad la situación es completamente a la inversa, encontrándose principalmente diagnósticos de condrosarcoma con una mínima incidencia de los condromas.

Corrientemente, y aunque su presentación es de larga evolución y su agresividad es escasa, son diagnosticados en fases avanzadas. Por tal motivo nos vemos obligados a realizar resecciones amplias que ocasionan gran discapacidad y deterioro de la calidad de vida del paciente. Además de esto por su gran capacidad para producir recurrencias pueden llevar a nuevas y más grandes intervenciones que ocasionan aumentos indeseables de la morbilidad y mortalidad.

Presentamos dos casos y revisamos la literatura mundial con el ánimo de reforzar el conocimiento de este tipo de tumores y de este modo ofrecer mejores alternativas a nuestros pacientes.

Palabras clave: Condrosarcoma, Condroma

Introducción

Los tumores cartilaginosos se observan en cerca del 20% de los tumores óseos del organismo (1). Dentro de la cabeza y el cuello, la mandíbula, laringe y base del cráneo, son los sitios donde más frecuentemente se originan este tipo de tumores. En la laringe constituyen menos del 1% de las neoplasias (1, 2, 3, 4). La primera descripción de tumores cartilaginosos de la laringe fue publicada por Heusinger en 1822; el término condrosarcoma fue introducido en 1935 por New (1). La literatura mundial muestra cerca de 250 casos reportados en la literatura hasta la actualidad (2. 5).

Caso clínico no. 1

Hombre de 43 años, consulta por disnea progresiva de un año de evolución, al consultar por medio de laringoscopia indirecta se aprecia un abultamiento de la mucosa laríngea que obstruye la luz glótica. Es llevado para biopsia por Microlaringoscopia, esta reportó inflamación crónica no específica; a su vez la tomografía nos muestra una masa hipodensa delimitada con calcificaciones, originada del aspecto posterolateral interno del cartílago cricoides, con una obstrucción de más del 90% (Figura1).

Figura 1. TAC de cuello en donde se observa una masa homogénea, hipodensa, delimitada, que obstruye la vía aérea en más del 90%, depen-diente de la cara interna, región postero lateral del cartílago cricoides.

Durante este lapso de tiempo es necesario realizarse traqueostomía por la obstrucción tumoral de la vía aérea. Ante la falta de confirmación histopatológica por medio de la microlaringoscopia, se realiza una laringofisura para diagnóstico, de esta forma se concluye que la muestra es compatible con un condrosarcoma de bajo grado. Luego de explicársele al paciente la condición de su enfermedad, es llevado a una laringectomía casi total. Actualmente el paciente se encuentra libre de enfermedad tumoral y recuperó la fonación.

Caso clínico no. 2

Hombre de 56 años, consulta con signos de obstrucción respiratoria alta con disnea progresiva que por su severidad requirió traqueostomía de urgencia. Una masa de similares características al anterior es hallada en la laringoscopia. Se realizan dos microlaringoscopias para biopsia las cuales no son conclusivas, reportando inflamación crónica inespecífica. La tomografía también muestra una masa homogénea obstructiva pero con calcificaciones de menor tamaño, dependiente del cricoides región posterolateral interna. Una laringofisura es requerida para llegar a un diagnóstico conclusivo. El reporte histopatológico muestra un condrosarcoma de bajo grado. De igual forma al paciente también se le propone una laringectomía casi total, la cual por motivos personales no acepta, permaneciendo hasta la fecha sin tratamiento definitivo.

Discusión

En este tipo de tumores los hombres son más afectados que las mujeres en una proporción de 3 a 1 (1, 5, 6), así mismo, son siete veces más frecuentes en pacientes de raza blanca que en afroamericanos (1), con un pico de incidencia en la sexta década de la vida (1, 2, 5, 6), y un rango de edad entre 40 y 91 años (5).

En el 72 a 75% de los casos estos tumores dependen del cartílago cricoides y la mayoría de ellos se originan del aspecto posterior o posterolateral (1, 2, 7).

Otras localizaciones incluyen el cartílago tiroides 10%, aritenoides 5%, corniculados 1%, epiglotis 1% (1, 7). La causa de la aparición de los condrosarcomas es desconocida. Se postula que la osificación de los cartílagos relacionada con la edad, desencadena una reacción inflamatoria que puede generar cambios metaplásicos en el tejido. Esta teoría podría explicar el hecho que no se reportan casos en edades pediátricas (8), sin embargo, los condromas pueden ser hallados a cualquier edad (9).

Existe asociación entre la sobreexpresión del gen p53 con la aparición de condrosarcomas de alto grado (10).

Algunos autores han reportado aparición de condrosarcomas después del tratamiento con radioterapia para el cáncer de cuerda vocal (4).

Los signos y síntomas predominantes en la consulta inicial son: ronquera en 74 a 79%, disnea en un 55%, disfagia en 21 a 28%, con menor frecuencia masas en cuello en un 15%, generalmente por tumores originados en el cartílago tiroides (1, 5). La duración promedio de los síntomas antes del diagnóstico es de tres años aproximadamente (5).

Típicamente la laringoscopia evidencia una masa subglótica con la mucosa intacta, aunque en ocasiones puede haber ulceración. También puede observarse parálisis de cuerda vocal dada por el compromiso del nervio laríngeo recurrente o de la articulación cricoaritenoidea (1). La masa es firme y dura, lo que en ocasiones genera dificultades para la toma de biopsias.

El método ideal para la evaluación y como auxiliar diagnóstico es la tomografía computadorizada (1, 2, 5, 6, 7), con ésta se logra identificar apropiadamente el sitio de origen del tumor, las estructuras adyacentes comprometidas y el compromiso de la vía aérea (6, 7).

Radiológicamente estos tumores se presentan como masas hipodensas bien circunscritas de paredes lisas cubiertas de mucosa (2, 7). La presencia de calcificaciones ocurre en un 75 a 80% y aunque no es patognomónica, es muy sugestiva de malignidad (1) (Figura 2).

Figura 2. Imagen tomográfica que muestra una masa bien definida con pequeñas áreas calcificadas sugestivas de condrosarcoma.

La resonancia nuclear magnética es menos específica para identificar calcificaciones del tejido condroide, sin embargo, puede ser usada en casos donde sea necesario evaluar con mayor precisión la infiltración del tumor en los tejidos vecinos (2, 7). Los esofagogramas pueden tener indicación en pacientes que se presenten con disfagia importante (1).

Histológicamente puede existir dificultad en diferenciar los condromas de los condrosarcomas de bajo grado.

Básicamente los condromas presentan un patrón homogéneo, monótono con poca cantidad de condrocitos nucleados (10).

Más del 50% de los condrosarcomas son de bajo grado.Al microscopio se caracterizan por tener un aumento en la celularidad con núcleos atípicos, pequeños, ocasionalmente binucleados o multinucleados sin mitosis (1, 10).

En los de grado intermedio se aprecia un aumento mayor en la celularidad y el pleomorfismo nuclear, con disminución de la relación núcleo – citoplasma, hay escasas mitosis observables (1, 10).

Los condrosarcomas de alto grado se presentan con intensa celularidad, citoplasma escaso y múltiples núcleos con nucleolo visible y abundantes mitosis (1, 6), algunos de éstos pueden tener adicionalmente componentes mesenquimales malignos de tipo osteosarcoma o fibrosarcoma. Esta característica se conoce como de diferenciación del condrosarcoma. Este tipo de tumores es altamente agresivo, con un pronóstico de sobrevida muy pobre de seis meses aproximadamente, además tienen una gran capacidad de dar metástasis.

El sitio más común para las metástasis es el pulmón y el segundo los ganglios cervicales (3).

Los marcadores inmunohistoquímicos como la vimentina y la proteína S-100 muestran positividad en todos los grados histológicos (1, 6).

El diagnóstico diferencial se hace principalmente con la condrometaplasia, en casos de condrosarcomas de alto grado puede haber confusión con los osteosarcomas condroblásticos, pero éstos y todos los tipos de osteosarcomas son positivos usando tinciones de fosfatasa alcalina (1).

Otros diagnósticos diferenciales posibles son los fibrosarcomas, liposarcomas mixoides, carcinoma escamocelular de células en uso con metaplasia cartilaginosa y traqueopatía osteoplástica (1).

No siempre es fácil obtener material adecuado para biopsia debido a su consistencia y ubicación submucosa, además se debe tener en cuenta que frecuentemente se presentan tumores con áreas de diferente grado de diferenciación. La biopsia puede ser realizada por laringoscopia directa, punción con aguja mediante guía por tomografía computadorizada y en casos donde no se halla obtenido una muestra representativa la laringofisura se mantiene vigente como un procedimiento eficaz dentro del armamentario diagnóstico actual (6).

El tratamiento quirúrgico es la elección para los condrosarcomas laríngeos. Las técnicas conservadoras encaminadas a conservar la función son apropiadas para el manejo inicial, lógicamente cumpliendo estrictamente los principios de la cirugía oncológica que incluyen, una resección tumoral completa con márgenes libres suficientemente amplios que incluyan el mucopericondrio externo (6).

La mayoría de las recurrencias observadas probablemente sean ocasionadas por resecciones insuficientes (6). Sin embargo, aún con estas precauciones el porcentaje de recurrencias puede llegar al 80% usando cirugías conservadoras, en contraste con tasas de curación del 86% con laringectomía total (1).

Las recurrencias aparecen en el 40% de los casos, con un promedio de 4.5 años postratamiento (5), y en estas la laringectomía de rescate tiene una tasa de éxito cercana al 80% (2).

El grado histológico es el factor de pronóstico más importante y se relaciona directamente con la capacidad para dar metástasis y la agresividad local, pero los condrosarcomas laríngeos son mucho menos agresivos que los condrosarcomas de otros sitios del organismo (1, 2, 5, 6).

La radioterapia y la quimioterapia no se consideran efectivas para el tratamiento de estos tumores (1, 6).

Conclusiones

Esta revisión nos muestra la vigencia de un procedimiento ya entrado en desuso como la laringofisura, pero que en estos casos fue primordial para obtener un espécimen adecuado para diagnóstico histopatológico. Además puede ser realizada como tratamiento en algunos condrosarcomas de bajo grado de poco tamaño dependiendo de la ubicación y el sitio de origen, así como para resección de tumores benignos como los condromas.Todo esto preservando la función laríngea. Laringectomías totales o casi totales deben estar reservadas para los casos de tumores muy extensos, de alto grado, o recurrentes.

Aunque es un tumor bastante infrecuente, el hallazgo laringoscópico de una masa submucosa, junto con la imagen tomográfica de masa homogénea con áreas de calcificación deben generar alta sospecha de una neoplasia cartilaginosa tipo condroma o condrosarcoma.

Abstract

Chondroid tumors of the larynx are extremely infrequent within laryngeal tumoral pathology.

The first reports in the worldwide literature appear at the begining of the ninetieth century, chondromas was the principal diagnosis. However nowadays chondrosarcomas are usually find than chondromas.

Currently, although the disease present long evolution and less agressive, the late diagnosis produce radical surgerys with the posterior discapacity and poor life quality. Besides, its frecuent recurrences cause news interventions with the inevitable increase of morbidity and mortality.

We show two cases and reviewed the world literature to reinforce the knowledge of this tumors and thus offer better alternatives for our patients.

Key words: chondroma, chondrosarcoma.

Correspondencia: Dr. Aníbal Mauricio Urueña Echandía.
Residente O.R.L. Fundación Universitaria San Martín.
Avenida 9 No. 115 – 17 – Teléfono 2139141 – E-mail: cochitass@yahoo.com

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