Síndrome de Sjögren, Tratamiento

En la actualidad no existe un tratamiento curativo, pero sí la posibilidad de hacer un tratamiento sintomático, que aminore las molestias en forma importante (1-3).

Boca seca: uso frecuente de agua mezclada con limón, lo mismo que las gomas de mascar sin azúcar, o la forma comercial de la saliva artificial (Salivar®), para utilizar en forma continua. Además de una evaluación por odontología cada seis meses, que evite la formación de caries, cálculos y enfermedad periodontal. Agregando el cepillado frecuente tres veces al día, lo mismo que alimentos ricos en líquidos que contengan poco azúcar. En ocasiones se recomienda el uso de sustitutos de la saliva que contengan carboximetilcelulosa. Deben evitarse medicamentos que disminuyan la producción de saliva tales como los antihistamínicos o fenotiacinas (35, 36).

A nivel de ojos: se recomienda el uso de lágrimas artificiales (Viscotear®) y crema lubricante de uso nocturno, para evitar la formación de úlceras corneales. Debido a la fotofobia en sitios con alta intensidad de luz, se recomienda el uso de gafas oscuras (37, 38).

A nivel ginecológico: luego de la valoración por el especialista, éste indicará el uso de cremas específicas que lubriquen la mucosa y faciliten llevar una vida sexual activa sin limitaciones.

A nivel sistémico: se recomienda el uso de antimaláricos, antiinflamatorios y corticoides, en especial en pacientes con cuadros de vasculitis graves o en afecciones viscerales. Se debe evitar el uso de radioterapia y de fármacos que incrementen los trastornos linfoliproliferativos y las infecciones.

A nivel psicológico: la depresión y el dolor coexisten con frecuencia, sobre todo en enfermedades crónicas somo el SS. En ocasiones la depresión se presenta como consecuencia de un cuadro doloroso. En otras ocasiones puede el dolor ser síntoma de una depresión o puede verse amplificada a causa de una depresión. La depresión en pacientes con SS es frecuente. Los pacientes con SS deben ser evaluados por el profesional correspondiente (psiquiatra o psicólogo) y tratados consecuentemente evitando el uso de medicamentos con efectos anticolinérgicos que pueden exacerbar los síntomas de sequedad (19).

Complicaciones del Síndrome

Los pacientes con esta patología pueden llevar una vida aceptable con o sin tratamiento, sin embargo se pueden hallar complicaciones como (2, 3, 37-39):

1. Úlcera corneal, que si no se controla puede llevar a una ceguera total.
2. Presencia de fenómenos tipo vasculitis que afectan órganos de vital importancia (riñón, pulmón, etc)
3. Posible aparición de un linfoma, que aunque en un porcentaje bajo (para algunos), obliga a estar atento a los signos iniciales de su presentación. Las manifestaciones clínicas suelen ser muy diversas. La mayoría de las veces el linfoma se presenta con alteraciones sistémicas; como compromiso del estado general, linfadenopatías y hepatoesplenomegalia. En un estudio multicéntrico europeo, los pacientes con SS y linfoma se presentaron con crecimiento de glándulas salivares, fiebre, linfadenopatías, y una mayor frecuencia de compromiso extraglandular (compromiso vascular cutáneo y del sistema nervioso central). Otros datos como la edad, el tamaño de las adenopatías, el número de los lugares extranodales afectados y los niveles de LDH, contribuyen a determinar el pronóstico y seleccionar la mejor opción terapéutica individualizada en cada paciente.

Pronóstico

Estos pacientes bajo un control médico estricto con o sin medicación, pueden llevar una vida lo más cercana a lo normal. Por tratarse de una enfermedad crónica en ocasiones pueden presentarse complicaciones, que justifiquen un tratamiento más agresivo, en especial si hay compromiso del tejido conectivo, infecciones pulmonares y raras veces, insuficiencia renal o linfomas.

Expectativa

La compresión de la etiopatogenia de las enfermedades autoinmunes no hubiese podido progresar sin la existencia de los modelos animales experimentales. El estudio de cepas murinas capaces de desarrollar de manera espontánea las enfermedades autoinmunes similares a las humanas, ha conseguido realizar importantes avances en el estudio de las principales enfermedades autoinmunes como el SS.

Con los avances en los últimos años se ha logrado diferenciar el Sjögren primario del secundario, lo que implica diferentes pronósticos y tratamientos. Uno de los hallazgos más importantes desde el punto de vista etiológico, es la posibilidad de la presencia de virus que alteren todo el aparato inmunológico.

El tratamiento con citotóxicos, por ejemplo ciclofosfamida, se reserva para manifestaciones sistémicas amenazadoras como vasculitis necrosante, pero aumenta de manera significativa el riesgo de linfoma.

Caso Clínico

Paciente de 57 años, procedente de área urbana, quien consulta por cuadro de dolor e inflamación a nivel de región parotídea (Figuras 1 y 2) con necesidad de tratamiento médico con antibióticos y analgésicos. Lo anterior acompañado durante las crisis por fiebre, escalofrio, anorexia y adinamia. Es remitida al servicio de Otorrinolaringología, por crisis a nivel de la glándula anotada. Al examen se encontró una paciente álgida, con aumento del tamaño de la glándula parótida izquierda, con salida de material purulento por conducto de Stenon (Figura 1).

Figura 1

Además, con presencia de lengua seca despulida ( Figura 2) y sígnos activos de conjuntivitis y resequedad.

Figura 2

Se inició tratamiento con dicloxacilina previa toma de cultivo de las secreciones, siendo positiva para estafilococo dorado. Se maneja con dicloxacilina e hidratación con mejoría de los síntomas y sígnos anotados. Se solicitan pruebas inmunológicas que son positivas para proteína C reactiva, anas positivos. Se toma biopsia de labio inferior que es positiva para Sjögren. En oftalmología se evidencia un Schirmer alterado y es vista por reumatólogo quien hace diagnóstico de síndrome de Sicca e inicia tratamiento específico de la enfermedad de base con inmunosupresores y medidas sintomáticas a nivel de cavidad oral y ojos. En los controles se encuentra mejoría de la inflamación, sin presencia de sobreinfección ni alteraciones oftalmológicas activas.

Abstract

The case of a recurrent parotiditis is presented; it would second to the syndrome Sicca. The clinical approaches and more important paraclinics of the syndrome of Sjögren are revised with the most important aspects that the otolaryngology should know in the diagnosis and handling of this common pathology.

Key words: Sjögren syndrome, keratoconjuntival Sicca syndrome

Correspondencia: Jorge Rafael Villamizar R. Centro Médico el Castillo. Teléfono: 859771, Manizalez, Colombia. Correo electrónico: Luchi@emtelsa.multi.net.co. Germán Pablo Sandoval. Centro Médico Ardila Lulle. Bucaramanga. Colombia. Correo electrónico: gepablo@hotmail.co

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Anaya JM, Ramos M, García M. Síndrome de Sjögren. Corporación para Investigaciones Biológicas. 2001