Avances en el Diagnóstico de la Granulomatosis de Wegener

Anticuerpos contra el Citoplasma del Neutrófilo

Estos fueron descritos por Davies y colaboradores en 1982 y confirmado por Van der Woude en 1992, con una especificidad del 50 % en las fases iniciales y del 100% en la enfermedad generalizada.

Estos son positivos en el 90 % de los casos y se detectan en los estadios tempranos, diferenciándose dos tipos c y p.

Los de tipo C son anticuerpos dirigidos hacia una proteinasa 3 y desde las fases tempranas, son positivos y específicos en la mayoría de los casos para la G.W.

Los P son antimieloperoxidasa siendo inespecíficos y resultando positivos en otra enfermedades como la enfermedad de Bowel, poliarteritis, glomerulopatía idiopática, y el síndrome de Churg Stauss.

Aunque son marcadores serológicos muy sensibles para él diagnóstico de GW, la correlación y el valor pronóstico de los títulos ANCA con la actividad de la enfermedad esta todavía en debate. Así se ha sugerido que una elevación en el suero de los títulos de ANCA, durante la remisión puede presentar una enfermedad subclínica y justificar la recomendación de tratamiento con inmunosupresores. Parece que las características clínicas de la enfermedad, sigue siendo el parámetro más importante a la hora de considerar una tratamiento, por la no presencia de títulos positivos de ANCA o por la imposibilidad para realizar la prueba. En promedio el tiempo en que se hace el diagnóstico, en el 40 % de las veces, es a los tres meses de consultar por bronconeumonías (2,7). Por lo anterior los pacientes que desarrollen lesiones del tracto respiratorio superior, los ANCA están típicamente presente la mayoría de las veces.

Otras Pruebas

La V.S.G es inespecífica y pueden estar alta o no.

La presencia de anemia, leucocitosis y aumento de plaquetas, además del factor reumatoideo.

Uroanálisis con el fin determinar alteraciones que justifique estudios de función renal o biopsia.

Radiología

Los cambios en la escanografía de senos paranasales, pueden mostrar engrosamiento del mucoperiostio,erosión ósea, opacidad de los mismos. A nivel pulmonar se encuentran una serie de cambios tanto en la radiología convencional como en la tomografía computarizada como son: nódulos únicos o múltiples con o sin cavitación como lo describe Aberle y Papiris (9,10). Las lesiones iniciales pueden ser un pequeño granuloma, una vasculitis necrotizante segmental, con una reacción inflamatoria: posteriormente las lesiones o nódulos se incrementan en tamaño y numero en estadios avanzados combinándose la trombosis con la necrosis parenquimatosa, dando origen a una cavidad con o sin líquido. La consolidación lobar parece ser debida a la confluencia o expansión de los nódulos o la obstrucción bronquial. Otros cambios son : las opacidades alveolares, pleurales y difusas (1,7).

Causas de Muerte

Estos son por hemorragia pulmonar, por compromiso renal o estas dos patologías más embolia pulmonar, vasculitis diseminada con perforaciones colónicas en los casos ante de los seis meses.

En los casos tardíos, las causas de muertes son infecciones por transplante renal con septicemias secundaria a bronconeumonías (2,7)

Diagnóstico Diferencial

Es importante diferenciar la G.W de otras enfermedades reumáticas sistémicas lo que constituye un problema clínico frecuente. Es así como algunas vasculitis ( Púrpura de Henoch Schonlein) puede requerir una terapia diferente. Además algunos pacientes con lesiones renales similares, pueden tener síntomas sistémicos no diagnosticados (poliarteritis microscopicas) o no tener síntomas (Glomerulopatía Idiopática Necrotizante); sin embargo parece que estos desórdenes están estrechamente relacionados a la G.W y deberían ser tratados similarmente. El diagnóstico diferencial se hace principalmente con enfermedades reumáticas, L.E.S, púrpura de Henoch Schonlein, Escleroderma (2-4).

Tratamiento

La ciclofosfamida más la prednisolona son medicamentos poderosos que suprimen el sistema inmune. Se hace en combinación de prednisolona 0.5 a 1 mgrs por kilogramo de peso y de ciclofosfamida 2 a 3 mg por kilogramo día con una dosis máxima de 60 a 200 mg o de 50 a a 150 mg mínimo respectivamente, en los pacientes que requieren diálisis. Estos medicamentos se indican por seis meses a un año para la prednisona y de un año para la ciclofosfamida hasta la remisión de los síntomas (1, 2, 3).

Otras medicaciones que se han utilizado en los casos de intolerancia a la ciclofosfamida son el clorambucil (Leucorane), el metotrexate y la azatioprina (Imuran) con moderado éxito.

Otra terapia es el suministro de inmunoglobulinas indovenosa, el plasma, la metilprednisolona y si es necesario la asistencia ventilatoria.

El uso del trimetoprim- sulfa se acepta en el control de las infecciones secundarias y como inmunomodulador, además de las irrigaciones con suero fisiológico y bicarbonato para el manejo de las costras (11,12), así como cremas lubricantes tópicas nasales.

Es necesario un seguimiento continuo tanto durante el tiempo del tratamiento, como cuando se logra la remisión de los mismos ya que facilita la detención de algunos cambios que indican reactivación de la enfermedad y así modificar las dosis o reiniciar la medicación y obtener resultados favorables (2-4,13).

Pronóstico

Lo observado es que la remisión a largo tiempo puede ser inducida y mantenida con medicación, requiriendo de un manejo cercano. En los últimos años se ha logrado el diagnóstico precoz de G.W. obteniendo con el tratamiento temprano, remisiones rápidas y permanentes, en contraste con lo observado en el pasado,que sin tratamiento morían cerca del 80 % de los pacientes en el primer año. Por el contrario hoy en día la remisión a largo tiempo pueden lograrse y mantenerse en un número importante de pacientes.

Cuando las dosis de ciclofosfamida se disminuyen , la enfermedad puede reactivarse, pero revierte una vez se aumenta la dosis. Pero también en algunos se controla la enfermedad y se mantiene la remisión aún al suspender la misma y así poder llevar una vida normal (2,3,13).

Las secuelas como costras se manejan con lavados de solución salina bicarbonatadas y lubricantes, las infecciones sinusales con antibióticos y las afectaciones pulmonares con la prevención de bronquitis y neumonías así como el aire puro y el evitar el consumo de cigarrillo (14,15).

Abstract

Wegener·s granulomatosis is characterized by some upper and lower way anormalities ( 90 to 95 % out of all cases). During its evolution, many organic systems can affected, such as Kidneys, articulations, ears, eyes, etc.

Patient of eighty years with symptoms of cough, nasal obstruction, disnea, malaise, lost of appetite, joint pain, and fever of two weeks of evolution. Based on the ANCA TEST it is made. With diagnosis of illness of Wegener, treatment begins with prednisone and cyclophosphamida with evolution successful of its symptoms. In the moment it takes six months of pursuit without relapse

Key Words: Wegeneris granulomatosis

Agradecimiento a los Doctores Jesús Montes S, e Ignacio Montes T, quienes colaboraron en la realización de este artículo.

Correspondencia: Dr Jorge Rafael Villamizar R. Centro Mèdico el Castillo Tel 8859771. Manizales. Dr Germán Pablo Sandoval O Centro Mèdico Ardila Lulle Bucaramanga.

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