La Dermatomiositis

Regulación de la Actividad del Complemento

La dermatomiositis es una miopatía inflamatoria caracterizada por una vasculitis del endomisio mediada por el complemento. Pacientes con dermatomiositis que no responden a la terapia convencional, muestran mejoría con la aplicación de IgGIV a grandes dosis.

Las biopsias de músculo de pacientes tratados con IgGIV indican la desaparición de los depósitos de C3b y de los complejos de ataque a la membrana (C5b6-9), en los capilares del endomisio, con restablecimiento de la red capilar.

Es probable que la IgGIV interfiera la captación de fragmentos de C3b o C4b, formando complejos entre estos fragmentos y un sitio aceptor específico en la molécula de IgG (26).

Un resumen de las acciones moduladoras negativas de las respuestas inmunes en enfermedades inflamatorias crónicas y autoinmunes, así como las dosis de la IgGIV empleadas como tratamiento en ellas se aprecian en la tabla 1.

Existen informes a cerca del beneficio recibido en más de 35 enfermedades tratadas con IgGIV, algunas de ellas descritas en la tabla 2 (27).

Tabla 2. Enfermedades con resultados benéficos luego de la terapia con IgGIV

	Enfermedades
1. Desórdenes inmuno-hematológicos	Púrpura trombocitopénico inmune (PTI) Aguda: niños Crónica: niños, adultos Anemia hemolítica  Aplasia de células rojas Neutropenia autoinmune Hemofilia A y B
2. Enfermedades autoinmunes autoinmune	Miastenia Gravis Síndrome de Guillain-Barré Esclerosis múltiple Lupus eritematoso sistémico Polimiositis y Síndrome de Sjögren Artritis reumatoidea Diabetes Mellitus insulino-dependiente Penfigoide Bulloso Enfermedad ocular relacionada con tiroides Uveíti
3. Enfermedades con etiología inmunopatológica	Síndrome de Kawasaki Síndrome de fatiga crónica Asma en niños Artritis reumatoidea juvenil Enfermedad de Crohn Abortos recurrentes Enfermedad de injerto contra hospedero SIDA en niños

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Lecturas Recomendadas

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