Artículo de Investigación: Anemia Megaloblástica y Manifestaciones Neuropsiquiátricas
DEGENERACIÓN COMBINADA SUBAGUDA, ANEMIA MEGALOBLÁSTICA Y MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
Caracterización clínica de catorce casos con deficiencia de cianocobalamina
Tomás Omar Zamora Bastidas1, Carlos Echavarría Betancourt2,
Nancy Yannette Hurtado Ordóñez2, Edward Ruiz Salazar3
RESUMEN
La degeneración combinada subaguda es un desorden neurológico que afecta los cordones posteriores de la médula y se manifiesta precozmente con disestesia, parestesias y astenia severa. En pacientes de riesgo, es la manifestación inicial (y a veces única) de una deficiencia de vitamina B12. El cerebro, el nervio óptico y los nervios periféricos pueden afectarse igualmente.
Presentamos catorce casos de degeneración combinada subaguda por deficiencia de vitamina B12, con niveles bajos y anemia en la mayor parte de pacientes. Una revisión de la literatura muestra también estados carenciales en grupos poblacionales pobres de adultos mayores con otros factores de riesgo; y deficiencias subclínicas con depósitos hepáticos de vitamina B12 casi exhaustos.
Puede haber clínica neuropsiquiátrica en casos sin niveles bajos de vitamina B12 ni anemia.
Palabras clave: Anemia, astenia, apalestesia, Romberg, degeneración combinada subaguda, vitamina B12.
SUBACUTE COMBINED DEGENERATION, MEGALOBLASTIC ANEMIA AND NEUROPSYCHIATRIC MANIFESTATIONSClinical picture of fourteen cases with deficiency of cianocobalaminABSTRACTSubacute combined degeneration is a neurologic condition that involves spinal cord posterior columns, presenting early with disesthesia, paresthesia and severe asthenia. In patients at risk, it is the first (and sometimes the only) manifestation of a vitamin B12 deficiency. Brain, optic and peripheral nerves may We report fourteen cases of subacute combined degeneration and vitamin B12 deficiency as shown by low levels and megaloblastic anemia in most cases. A review of the literature was undertaken, remarking the importance of nutritional deficiencies seen in impoverished elderly people with additional risk factors; subclinical cases with Key words: Anemia, weakness, apalesthesia, Romberg, subacute combined degeneration, Vitamin B12. |
INTRODUCCIÓN
El espectro neurológico clínico por déficit de Vitamina B12 (1,2) se denomina degeneración combinada subaguda (DCS). El cuadro clínico es generalmente insidioso y los niveles bajos de cianocobalamina se originan en diferentes causas. Se encuentra el déficit de aporte (régimen vegetariano, dietas “de moda”, desnutrición), gasto aumentado (embarazo), trastornos de la absorción (gastrectomía, enteropatías, falla hepática), déficit por competencia (parasitosis intestinal, fármacos como anticonvulsivantes, antiácidos, bloqueadores H2, metformina), trastornos autoinmunes y factores múltiples como errores innatos del metabolismo, intoxicación por óxido nitroso, en mayores de 60 años, alcoholismo y pobreza extrema (3-5). Hay casos de polineuropatías causadas por absorción disminuida de ácido fólico y cobalamina, como en infestaciones por H.pylori y Giardia intestinalis, con niveles séricos aumentados de homocisteína.
Se pueden identificar varias causas que llevan al déficit de vitamina B12; la caída de sus niveles trae como expresión clínica anomalías neuropsiquiátricas y/o hematológicas (3). La aparición gradual de inestabilidad en la marcha, debilidad motora en los pies o las piernas, entumecimiento u hormigueos difusos, son marcadores de DCS, la cual afecta médula espinal, sistema nervioso central (SNC), ganglios basales y sistema nervioso periférico, con parestesias en media o en guante como índice de este trastorno. En las fases avanzadas existe compromiso de esfínteres y disfunción eréctil en el hombre, o frigidez en la mujer. Estos hallazgos se consideran como predictores de improbable recuperación aún con excelente tratamiento (6-8).
El examen físico neurológico revela signos relacionados con ataxia espinal o neuropatía periférica, encontramos signo de Romberg, apalestesia en las extremidades inferiores principalmente, debilidad motora, los reflejos de estiramiento muscular pueden estar hipoactivos o mostrar hiperreflexia. La respuesta plantar extensora o signo de Babinski, según algunos autores y en nuestra experiencia siempre se encuentra. Un clonus patelar o aquiliano no es infrecuente.
El compromiso del estado mental lleva a confundir el diagnóstico en muchos pacientes (9), se puede encontrar depresión, paranoia, irritabilidad con agresividad, trastornos de la memoria y en resumen, un derrumbe neuropsíquico que lleva a considerar el diagnóstico de demencia (locura megaloblástica) (10,11). Un paciente con DCS, a su palidez por anemia se le agrega un tinte amarillento tenue en la piel, la cual también se muestra desgastada, la lengua se observa atrofiada en su superficie, de aspecto liso, rojo aframbuesado, brillante (glositis atrófica). Se encuentra también taquicardia, esplenomegalia moderada y encanecimiento precoz, vitíligo, y otras características clínicas que pueden ayudar a diagnosticar la deficiencia de vitamina B12. Si logramos identificar DCS y/o anemia perniciosa, o demencia megaloblástica, el tratamiento oportuno puede lograr la total reversibilidad del cuadro clínico, lo cual significa que es una enfermedad curable (12-15).
El objetivo del trabajo es describir un grupo de pacientes con degeneración subaguda combinada (16-19), generalmente con anemia megaloblástica y complicaciones neuropsiquiátricas. La deficiencia de cianocobalamina es un marcador de disfunción orgánica y de pobreza extrema en diferentes núcleos de población.
PACIENTES Y MÉTODOS
Este es un estudio prospectivo de una cohorte de pacientes observados periódicamente en un lapso de siete años. Entre alrededor de mil setecientos pacientes vistos por neurología entre julio de 2003 y agosto de 2010, se encontraron catorce -predominantemente del Hospital Universitario San José, pero también de la Clínica La Estancia en Popayán- cuyo diagnóstico fue DCS con o sin anemia megaloblástica. Aunque ingresaron con una impresión diagnóstica diferente, esta se reconsideró al encontrar anomalías en el cuadro hemático o neurológicas no descritas inicialmente. Los pacientes remitidos por las EPS eran nueve hombres y cinco mujeres, la mitad de procedencia rural. Se obtuvo aprobación del comité de ética del hospital universitario.
En las historias clínicas se buscaron variables diferenciales de este tipo de mielopatías. Además de los datos demográficos y de comorbilidad, se investigaron factores de riesgo para déficit de vitamina B12. Se realizó evaluación clínica de ingreso y evolutiva con énfasis en determinar compromiso cordonal posterior (propiocepción, palestesia, signo de Romberg), marcha, signos piramidales, disfunción esfinteriana, nivel sensitivo y afección de otros niveles del sistema nervioso, como la presencia de polineuropatía (clínica o electrofisiológica). Se obtuvieron niveles de cianocobalamina, volumen corpuscular medio (VCM), reticulocitos, recuento de plaquetas y determinación de hemoglobina y hematocrito, aspirado de medula ósea o biopsia, pruebas de función hepática, virus de inmunodeficiencia (VIH), serología (VDRL), examen del líquido céfalo-raquídeo; endoscopia de vías digestivas altas en algunos casos. Además –pero no en todos los casos- electromiografía y velocidad de conducción nerviosa, escanografía (TAC) cerebral simple (si el paciente tenía historia de convulsiones), neuroimágenes de médula espinal (RMNE) y de unión cráneo cervical, para descartar patologías compresivas o expansivas (18). Los pacientes fueron tratados y seguidos por un período de entre 30 y 60 días inicialmente. Hacemos énfasis en la frecuencia de esta enfermedad en pacientes pobres, curable si se descubre y trata precozmente.
1 MD. Neurólogo-Internista. Profesor Titular.
2 MD. Residente.
3 MD. Residente. Departamento de Medicina Interna, Facultad de Ciencias de la Salud, Universidad del Cauca, Popayán.
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