Tratamiento de las Leprorreacciones o Cuadros Reaccionales

La enfermedad de Hansen es una enfermedad infecciosa crónica, transmisible, producida por Mycobacterium leprae (bacilo de Hansen), capaz de producir daño grave e irreversible, con secuelas incapacitantes que demandan atención compleja y costosa en sus formas avanzadas o dejada a su evolución natural (13).

Las leprorreacciones son respuestas inflamatorias desencadenadas por la interacción del bacilo con el sistema inmune del huésped, y desencadenan veloz y eficientemente un daño tisular intenso sobre las zonas donde se ha ubicado el bacilo, lesionando el tejido neural periférico, a veces de manera irreversible. Este daño es el responsable, en últimas, de la generación de las discapacidades, deformidades y secuelas más ostensibles de la enfermedad. Las leprorreacciones solo afectan a los enfermos de Hansen y pueden aparecer antes, durante o después de tratamiento (38).

La aparición de los signos y síntomas reaccionales deben ser motivo de alarma y motivar un manejo urgente, efectivo y suficiente a fin de limitar el daño de los troncos nerviosos y minimizar el nivel de discapacidad resultante, ya que lo que hace el bacilo en décadas, un cuadro reaccional lo establece en una o dos semanas (38, 39).

Así como en el Programa se enfatiza en educar al paciente y sus familiares sobre la enfermedad, sus causas y características, la acción y los efectos secundarios de la PQT y el autocuidado y prevención de discapacidades, del mismo modo se les debe instruir para detectar a tiempo y acudir al servicio de urgencias tan pronto como se presenten los primeros síntomas reaccionales e iniciar el tratamiento oportuno.

Programa de Hansen

El Programa de Hansen local debe prever la aparición de las leprorreacciones en sus pacientes y desarrollar las acciones necesarias para asegurar que el personal sanitario sea capaz de identificar los síntomas, diagnosticar el tipo de reacción e iniciar el manejo pertinente sin ningún tipo de dilación, ya que se debe considerar al menos como un triage 2.

Esto es de la mayor importancia si se considera que al menos la mitad de las discapacidades severas se presentan en pacientes que han padecido leprorreacciones.

En la práctica, no es extraño que el enfermo de Hansen se presente con un cuadro reaccional en el servicio de consulta externa, pues es allí donde conocen su situación de salud y manejan las condiciones exclusivas del Programa, especialmente planteadas para el manejo del estigma.

Por este motivo el personal responsable debe compartir periódicamente la información pertinente con los profesionales del área de urgencias, y los médicos con experticia deben estar dispuestos a responder las interconsultas que el colega del servicio de urgencias pueda solicitar, incluso informalmente, aunque estén atendiendo consulta ambulatoria o pacientes hospitalizados.

Corticoides

En términos generales, los primeros medicamentos disponibles en la atención de primer nivel con la eficacia necesaria para controlar el cuadro reaccional son los del grupo de los glucocorticoides, cuyos potentes efectos antiinflamatorio e inmunosupresor se alinean perfectamente con los objetivos de la terapia antirreaccional inicial, limitando el daño directo de los tejidos afectados y bloqueando la respuesta inmune que lo origina, lo más rápido posible, en el servicio de urgencias.

De todos ellos es relevante mencionar a la prednisolona (39), que inhibe la síntesis de prostaglandinas y leucotrienos, disminuyendo en consecuencia la actividad de los leucocitos y macrófagos, la liberación de enzimas hidrolíticos por los lisosomas granulocíticos y la producción de radicales libres de tipo superóxido, entre otras acciones.

Acción similar presenta la hidrocortisona o la dexametasona, medicamentos disponibles por vía parenteral y sobre los que debería recaer la intervención inicial en urgencias cuando la leprorreacción se presente de forma grave.

La dosis a utilizar es la misma que habitualmente se usa en cada medicación, siendo importante que el personal médico tenga buena experiencia en el manejo de las indicaciones, posología, efectos secundarios y contraindicaciones, tanto en urgencias como en la consulta ambulatoria, por lo cual no se abordarán estos temas.

Lo significativo en relación con el manejo de la lepra y la experticia asociada, gira alrededor de predecir su necesidad conociendo los factores desencadenantes del cuadro reaccional (traumas, embarazo, coinfecciones, parasitosis e incluso el mismo inicio de la PQT, entre otras) e iniciarlos de forma precoz cuando los signos y síntomas de la leprorreacción apenas se noten.

Talidomida

Junto con la clofazimina son los dos medicamentos antirreaccionales que en la práctica manejan el programa como segunda línea para el tratamiento de las leprorreacciones, pues, aunque se considera de primera elección contra la leprorreacción tipo 2 (ENL), son pocos los servicios de salud que disponen de reservas de este medicamento para su uso inmediatamente posterior al diagnóstico de la reacción tipo 2.

En la realidad, debe considerarse su utilización previa solicitud del medicamento, de forma similar a como se solicitan los blísteres, haciendo énfasis en la confirmación clínica de la reacción tipo 2 (ENL), por carecer de exámenes paraclínicos que la diferencien con oportunidad de la reacción tipo 1 (reacción reversa), ante lo cual el programa debe responder enviando lo más expeditamente posible el medicamento.

En busca de fomentar el desarrollo de la experticia, se recomienda que todas las leprorreacciones sean documentadas y los casos examinados por un comité de expertos a nivel departamental o nacional, realizando la retroalimentación inmediata de cada caso clínico, lo cual aporta mayor eficacia y oportunidad del manejo antirreaccional a nivel global para todos los actores del programa, aprendiendo todos en el proceso.

La (RS)-2-(2,6-dioxopiperidin-3-il) isoindol-1,3-diona, conocida como talidomida, inhibe la fagocitosis y la quimiotaxis leucocitaria, la síntesis nueva de IgM, la producción del factor de necrosis tumoral (TNF), interfiere en la expresión de los receptores B2 de las integrinas presentes en las membranas celulares leucocitarias y disminuyen la relación de linfocitos T ayudadores con los linfocitos T supresores (39).

La acción contundente contra la leprorreacción tipo 2 se opaca por los numerosos efectos secundarios e indeseables:

En especial la teratogénesis, que produce la focomelia en hijos de mujeres que recibieron este medicamento al menos una vez durante la gestación. Estos niños nacen con inteligencia normal.

A menos que se garantice un método de planificación familiar definitivo, el riesgo al usar la talidomida frente a la reacción tipo 2 es muy alto por el posible resultado, aun reconociendo que no en todos los casos se presenta la teratogénesis (en el Sanatorio de Agua de Dios ESE tuvimos un caso, la paciente estaba recibiendo talidomida y no tuvo regularidad en el uso de los anticonceptivos. El fruto fue un niño absolutamente sano, con el control prenatal más detallado que recuerde).

El otro efecto indeseado es el de la polineuritis (40), asunto complejo en el manejo de una patología como la enfermedad de Hansen y sus cuadros reaccionales, caracterizadas por la afectación neural periférica. En la práctica el uso de la talidomida y su posible efecto sobre el sistema nervioso periférico es imposible de diferenciar en una persona afectada por el Eritema Nodoso Leprótico (leprorreacción tipo 2), pero la consecuencia de no usarla o hacerlo tardíamente es inexorablemente el desarrollo de secuelas graves con grado severo de discapacidad permanente, que marcará de por vida al enfermo de Hansen.

Las dosis a utilizar frente a una leprorreacción tipo 2 debe ser la máxima disponible:

Siguiendo en términos generales la misma concepción considerada con la prednisolona y la clofazimina, dado que la respuesta deseada debe ser la más efectiva posible. Con tabletas de 100 mg se utilizaría 400 mg conjuntamente con dosis plenas de prednisolona e incluso de clofazimina, vigilando la respuesta al día de ser posible durante la primera semana, para iniciar la disminución de la dosis lenta y progresivamente.

Dado que muchas veces la talidomida solo está disponible en los servicios luego de hacer el pedido y recibirlo, lo que en la práctica sucede es que el paciente ya tiene instauradas las dosis plenas de prednisolona.

Aspectos no farmacológicos

Como parte del tratamiento, reconociendo integralmente la atención del paciente, y considerados los aspectos psicosociales y farmacológicos como parte de la terapéutica, resulta fundamental insistir en el reconocimiento de la fisioterapia como parte capital del tratamiento, siendo su prescripción y seguimiento tan válidos éticamente como el manejo farmacológico con PQT y de los cuadros reaccionales.

Un plan de prevención y manejo de discapacidades es necesario para certificar la atención integral, promoviendo de esta forma en el paciente enfermo de Hansen una cultura de autocuidado que haga permanente y cotidiano el reconocimiento de los riesgos y las medidas a tener en cuenta con los limitantes de discapacidad sensitiva y motora. (Lea También: Una Pandemia de Salud: Hay que Creer para Ver)

Conclusiones

Más allá de la formación académica del equipo de atención en las facultades de salud del país, se deben reconocer las limitaciones que existen para llevar a la práctica y sobre el terreno la atención integral de las personas afectadas por la enfermedad de Hansen, lo cual afecta de forma preocupante la detección oportuna de los casos, el tratamiento eficaz y la prevención y rehabilitación de discapacidades.

Aunque el tratamiento farmacológico de la enfermedad de Hansen está diseñado de forma fácil de realizar y todos los medicamentos utilizados se conocen de vieja data, es deseable un conocimiento detallado de cada uno, sus efectos secundarios y adversos, así como sus advertencias y contraindicaciones. Ante cualquier duda se debe acudir al programa o a sus expertos para garantizar la mejor atención posible, y siempre recordar que se atiende a personas, en toda la dimensión que eso significa.

Los medicamentos utilizados para el manejo de las leprorreacciones son tan importantes como los que conforman la PQT en la atención de la enfermedad de Hansen. Su uso adecuado debe ser socializado a todos los integrantes del Programa de Hansen que tengan pacientes tratados o en tratamiento, y estos a su vez deben socializarlo a los servicios de atención ambulatoria, urgencias y hospitalización. Ningún paciente enfermo de Hansen con un cuadro reaccional puede quedarse sin iniciar de inmediato su medicación una vez conocido el diagnóstico.

En la actualidad se debe considerar al paciente enfermo de Hansen, no solo como víctima de esta patología, sino como agente importante en las actividades del programa, por el conocimiento práctico de primera mano que puede llegar a desarrollar y por su accionar como multiplicador permanente y confiable de las características de la atención.

Conflicto de intereses

Los autores declaran no tener conflicto alguno de intereses.

Financiación

Ninguna declarada por los autores.

Agradecimientos

Los autores agradecen a sus pacientes, que sufren abnegadamente la carga de la enfermedad y nos enseñan todos los días lecciones de humildad para ser mejores profesionales y, sobre todo, mejores seres humanos.

Referencias

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Recibido: Marzo 01, 2021
Aceptado: Mayo 07, 2021

Correspondencia:
Fernando López
Díaz flopez@ins.gov.co