Artículo de Revisión, Tratamiento de Hipoplasia Pulmonar

Supervivencia con Oclusión Traqueal Fetoscópica vs. Supervivencia con manejo expectante posnatal en el Tratamiento de Hipoplasia Pulmonar Secundaria a Hernia Diafragmática Congénita Aislada

Rubén Darío Aguirre Urrea1
Johanna Urrego Carranza2

Resumen

Antecedentes: La Hernia Diafragmática Congénita es el defecto más común de la formación y cierre del diafragma que permite el paso de las vísceras abdominales a la cavidad torácica generando dos consecuencias graves que aumentan el riesgo de mortalidad de los neonatos: hipoplasia e hiperten- sión pulmonar del lado afectado que determinan la gravedad de la anomalía. Objetivo: Comparar la supervivencia en los pacientes con hipoplasia pulmonar secundaria a Hernia Diafragmática Congénita aislada tratados con Oclusión Traqueal Fetoscópica versus la supervivencia en los tratados con ma- nejo expectante post natal. Método: Se realizó una revisión integradora de la literatura científi ca de las bases de datos LILACS, SciELO, Cochrane Library, PubMed y Google Académico. Resultados: Se seleccionaron para ser analizados 11 estudios, entre los cuales, 6 fueron realizados en Europa: Inglaterra, Bélgica y España; 3 en Colombia, 1 en Brasil y 1 en Estados Unidos entre 1990 y 2013. Conclusiones: El pronóstico y las probabilidades de supervivencia mejoran sustancialmente cuando se opta por la Oclusión Traqueal Fetoscópica como tratamiento de la hipoplasia pulmonar secundaria a hernia diafragmática congénita aislada.

Palabras clave: Hernia diafragmática congénita; oclusión traqueal fetoscópica; hipoplasia pulmonar, cirugía fetal, anomalías congénitas.

Pulmonary hypoplasia secondary to isolated congenital diaphragmatic hernia, comparison of survival with and without fetoscopic tracheal occlusion Abstract Backgrounds: Congenital diaphragmatic hernia is the most common defect of formation and closu- re of the diaphragm that allows the passage of the abdominal viscera into the chest cavity causing two serious consequences that increase the risk of mortality of infants: hypoplasia and pulmonary hypertension side concerned that determine the severity of the anomaly. Objective: To make an integrative review to compare survival in patients with pulmonary hypoplasia secondary to isolated congenital diaphragmatic hernia treated with fetoscopic tracheal occlusion versus survival in patients treated with postnatal expectant management. Method: A literature review of the scientifi c literature in databases LILACS, SciELO, Cochrane Library, PubMed and Google Scholar was performed. Results: 11 studies were selected for analysis, among which 6 were conducted in Europe: England, Belgium and Spain, 3 in Colombia, 1 in Brazil and 1 in The United States between 1990 and 2013. Conclusion: The prognosis and survival probabilities improved substantially when the choice was fetoscopic tracheal occlusion for the treatment of pulmonary hypoplasia secondary to isolated con- genital diaphragmatic hernia. Key words: congenital diaphragmatic hernia; fetoscopic tracheal occlusion; pulmonary hypoplasia, fetal surgery, congenital abnormalities.

Introducción

La hernia diafragmática congénita (HDC) es la anomalía más común del desarrollo del diafragma, también puede encontrarse como hernia paraester- nal, diafragmática anterior o retroesternal. Es una malformación que amenaza la vida de los neonatos; afecta a 1 de cada 2.200 a 5.000 nacidos vivos en el mundo y genera costos hospitalarios anuales por encima de 230 millones de dólares en Estados Unidos por el alto nivel de atención que requiere y el período de recuperación prolongado (1). La HDC se produce como consecuencia del desarrollo anormal del septo transverso y cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales, que debe ocurrir entre las semanas 6 y 10 de gesta- ción, en consecuencia se produce herniación de las vísceras abdominales a la cavidad torácica interfi riendo en el proceso normal de desarrollo del árbol traqueobronquial que ocasiona una ano- malía primaria del desarrollo pulmonar, en algunos casos con hipoplasia pulmonar severa, que no se considera una morbilidad asociada sino secundaria a la hernia y que es responsable de la mayoría de las muertes neonatales asociadas a HDC (1,2,3). La más frecuente es la hernia de Bochdalek (4,5), que se produce en la región posterolateral izquierda del diafragma (75-90% de los casos), existen otras variantes, menos frecuentes, como la Hernia de Morgagni del lado derecho (15%), hernia bilateral (1-2%); la agenesia completa del diafragma y eventración son manifestaciones muy raras (2). La relación hombre a mujer es 1:1,8 (6) y hasta el 40% de los fetos pueden tener anomalías cromosómicas y otras morbilidades asociadas (2,7). El 75% de los casos se asocian con polihidramnios y solo al 60% de los fetos se les hace diagnóstico prenatal (8).

Las estrategias de manejo intrauterino van orientadas a mejorar el desarrollo pulmonar antes del parto estimulando la proliferación de la vía aérea distal para aumentar sustancialmente la probabilidad de supervivencia, aunque se enfrente el riesgo de Ruptura Prematura de Membranas (RPM), parto pretérmino y menores pesos al nacer (9,10,11); otro efecto del tratamiento es la traqueomegalia, que no produce ninguna complicación y que se normaliza a medida que el infante crece (12).

En fetos con HDC aislada de Bochdalek tra­tados con Oclusión Traqueal Fetoscópica (OTF) la tasa de supervivencia aumenta de 24.1% a 49.1% (11,13). Cuando no se realiza el procedimiento, aumentan las probabilidades en el paciente de sufrir complicaciones postnatales y morbilidades pulmonares tales como hipertensión pulmonar, dificultad respiratoria, taquipnea o cianosis por falta de oxígeno; nutricionales por el compromiso de las vísceras abdominales; del desarrollo neurológico; cardiacas como taquicardia; malformaciones físicas de la pared torácica y abdomen cóncavo.

El tratamiento expectante pre y postnatal puede incluir: corticosteroides prenatales, que pueden administrarse a todas las embarazadas entre la semana 24 y 34 (si no hay contraindicaciones) y en los casos de HDC desde la semana 24 o al conocer el diagnóstico, busca estimular el crecimiento pulmo­nar pero su efectividad aún está en discusión (14). Algunos estudios hablan de una mortalidad hasta de 100% a corto y mediano plazo en pacientes a los que se aplica este tratamiento (15).

No se ha establecido la mejor vía para el parto: vaginal o por cesárea; pero debe llevarse a cabo en un centro avanzado de atención en salud dado que el infante debe ser intubado al nacer y tratado con terapias invasivas como Óxido Nítrico inhalado, Ventilación oscilatoria de alta frecuencia y Oxigenación con Membrana Extracorpórea (ECMO por sus siglas en inglés) (16).

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1 Estudiante VIII semestre, Instrumentación Quirúrgica, Universidad de Antioquia, Medellín. 2 Estudiante VIII semestre, Instrumentación Quirúrgica, Universidad de Antioquia, Medellín.