El Espasmo Hemifacial, Cuadro Clínico

Se caracteriza por contracciones clónicas, que adquieren a veces aspecto tónico, en los músculos inervados por el nervio facial de un lado de la cara; las contracciones son involuntarias, de carácter paroxístico, irregulares, generalmente seguidas de sincinesias y paresia del territorio comprometido; son de evolución crónica y benigna.

En la mayoría de los pacientes inicialmente se afecta el músculo orbicular de los párpados de un solo lado y posteriormente va tomando toda la hemicara, con menor compromiso del músculo frontal; a través de los años las crisis se incrementan usualmente tanto en frecuencia como en intensidad. (Leer también: El Espasmo Hemifacial: Diagnóstico y Tratamiento Presentación de Casos)

El espasmo hemifacial raramente es bilateral y como otras entidades de origen similar es frecuente observar épocas con disminución o ausencia de los espasmos.

Las crisis, son desencadenadas por movimientos faciales o tensión psíquica y pueden ser observadas durante el sueño. Pueden originar un paciente irritable y con trastornos psicoafectivos.

En el examen físico del paciente se observa el espasmo hemifacial y se puede encontrar paresia del territorio comprometido. El diagnóstico del espasmo hemifacial es eminentemente Clínico.

Diagnósticos diferenciales

Se debe hacer con:

• El espasmo hemifacial postparalítico, cuadro neurológico caracterizado por presentarse después de una parálisis facial periférica (o de Bell); parálisis que al recuperarse evidencia espasmos con contracturas (en grupos musculares) y sincinesias involuntarias con los movimientos faciales.

• Las crisis convulsivas focales faciales, se pueden presentar aisladas pero usualmente se observan acompañadas de otros segmentos corporales (cuello o brazo) y pueden generalizarse. Son más tónico clonicas.

• El blefaroespasmo es una contracción involuntaria, repetitiva, simétrica y bilateral de los músculos orbitarios y los ojos de ambas hemicaras.

Estudios paraclínicos

Debe realizarse siempre un TAC de cráneo con contraste o preferencialmente una Resonancia Magnética Cerebral para estudiar en el paciente la posibilidad de una lesión bien sea tumoral o una malformación arteriovenosa causante del espasmo hemifacial por compresión del VII par.

Si se desea documentar la compresión del nervio facial por un asa vascular aberrante debemos solicitar una Angioresonancia Magnética.

Observamos en la foto de la izquierda un Schwanoma del VII par causante de espasmo hemifacial, (Imagen cedida por el Departamento de Radiología de la Clínica de Marly).

Se aconsejan estudios audiométricos preoperatorios, como también estudios electromiográficos, donde se pueden observar las actividades anómalas del facial originadas periférica y centralmente.

Tratamientos

Farmacológico

La carbamazepina (Tegretol®), medicamento anticonvulsivante el cual se ha usado en el espasmo hemifacial produciendo alguna mejoría en la intensidad y en la frecuencia de las crisis, sin embargo, para algunos autores es poco útil en el espasmo hemifacial.[3,7] La dosis usual es de 800 a 1.200 mgs/día. Produce efectos secundarios como somnolencia y náuseas con una eficacia discutible.

Las benzodiazepinas, como el diazepam (Valium ®) o el clonazepam (Rivotril®) son medicamentos que alivian las crisis del espasmo en cantidad y en frecuencia. Sus dosis varían según los individuos. Los efectos adversos más frecuentes son la somnolencia, mareos, náuseas y adicción.

El gabapentin (Neurontin®), medicamento anticonvulsivante, se ha usado en dosis que varían entre 600 y 2000 mgs/día, con informes de mejorías importantes en la intensidad y la frecuencia del espasmo;[19,20] es un medicamento de uso reciente y aún está por examinarse su efectividad real en esta entidad clínica.

Bloqueos

Del nervio con alcohol absoluto, con Toxina botulínica tipo A o con doxorubicina (medicamentos neurotóxicos).

En la literatura médica han sido informados gran cantidad de neurolisis realizada especialmente con la toxina botulínica tipo A, la cual se inyecta localmente en las terminaciones periféricas del nervio en el espacio subaponeurótico.

Algunos autores sugieren iniciar el tratamiento siempre con la aplicación de la toxina antes de realizar procedimientos quirúrgicos como la descompresión vascular en la fosa posterior.[4,21] Se han informado toxicidades locales (ptosis, paresia facial, etc.) y toxicidades sistémicas con el uso de la toxina botulínica, pues a veces es necesario realizar múltiples bloqueos.

Quirúrgicos

El tratamiento quirúrgico de elección es la descompresión vascular microquirúrgica del nervio facial en la fosa posterior, liberando el nervio de las compresiones vasculares bien arteriales o venosas y o de otras adherencias como la aracnoiditis, el nódulo del cerebelo, etc. Es un procedimiento con muy baja morbilidad y trata la causa u origen del espasmo.

Para entender mejor esta técnica quirúrgica es necesario revisar la anatomía quirúrgica de la fosa posterior y las relaciones anatómicas del nervio facial con los vasos y otras estructuras de la región.

Rhoton en 1975,[18] describió la relación compleja entre los nervios, superficies y fisuras cerebelosas y las arterias de la fosa posterior (la basilar, las vertebrales y las cerebelosas) con el tronco cerebral determinando la existencia de tres complejos neurovasculares en la fosa posterior; en los procedimientos de abordaje al nervio facial serán determinantes los complejos neurovasculares medio e inferior.

Estos son: El Complejo Neurovascular Medio, formado por la Arteria Cerebelosa Antero-inferior, el VI, VII y VIII Pares Craneanos, El Puente, La Fisura Cerebelo-pontina, El Pedúnculo Cerebeloso Medio y La Superficie Petrosa del Cerebelo.

El Complejo Neurovascular Inferior, formado por la Arteria Cerebelosa Postero-inferior, la medula oblonga (o Bulbo), El IX, X, XI y XII Pares Craneanos, La Fisura Cerebelo-medular, El Pedúnculo Cerebeloso Inferior y la Superficie Occipital del Cerebelo (o inferior).

Complejos Neurovasculares. – Dibujo del Autor Modificando Conceptos de Rhoton Albert. [15,18]

Posición en la mesa quirúrgica.
Modificado de Operative Microneurosurgery[27]

La técnica quirúrgica de la descompresión microvascular, se realiza con el paciente en decúbito lateral bajo anestesia general y posición de Fowler a 20º. Se efectúa incisión retroauricular, vertical y retromastoidea.

Craneotomía en la región suboccipital inferior y medianamente al seno transverso.

Usualmente es necesaria la coagulación y corte de venas petrosas posteriores y superiores al cerebelo.

En la técnica quirúrgica inicialmente descrita por Gardner, Rand, y Jannetta[3,4,5,10,12] se colocaba Gel Foam en la zona del conflicto o de la compresión del nervio por el vaso arterial o venoso aberrante, pero se presentaron recidivas y al reintervenir los pacientes se encontró absorción del material gelatinoso por lo cual se adoptó colocar músculo con fascia localmente; actualmente se ha propuesto colocar prótesis sintéticas como el dacrón o el teflón.[5,15]

Nosotros siempre colocamos músculo con fascia entre el vaso aberrante y el nervio, pues no tenemos recidivas por esta causa.

Incisión occipital inferior y medianamente al seno transverso.
– dibujo del autor Modificado de Rhoton [15].

Aparentes déficits postoperatorios en territorios sensoriales regresan completamente o desaparecen hasta 1 año después de la cirugía, el daño producido en el nervio durante la disección no es esencialmente la causa de la desaparición del dolor.

Inicialmente Gardner y Sava sugirieron realizar durante el procedimiento quirúrgico trauma local al nervio (consistente en un masaje al nervio y lo denominaron “neurolisis”) en el momento de la descompresión (J. Neurosurgery 19: 240-247, 1962.) pero informes posteriores proponen no realizarlo, pues no se cambia el pronóstico y manejo del dolor.[4,5,13,22,23]

Se describe una tasa de recurrencia del 1-6 % con una mortalidad quirúrgica del 1% y en las grandes series una morbilidad del 7%.[22,23]

Casos clínicos

Se presentan 8 pacientes operados entre los años 1985 y 1995, los cuales no mejoraron con tratamiento farmacológico, y se les realizó seguimiento por lo menos de 5 años postoperatorios. En todos los pacientes se realizó la misma técnica quirúrgica, descompresión vascular microquirúrgica en la fosa posterior, colocando fascia y músculo en la zona de conflicto.

Los primeros 2 casos se publicaron en el Boletín de la Sociedad Neurológica[24] y con otros 20 casos operados por neuralgia del trigémino fueron publicados en la revista Neurociencias en Colombia[25].

( – ) = no hay aracnoiditis ni adherencias
( + ) = hay aracnoiditis o adherencias
A.C.S. = Arteria cerebelosa superior
A.I.C.A. = Arteria cerebelosa anteroinferior

Resultados y complicaciones quirúrgicas

1. Incidencia

• Por sexo:
Hombres, 3 casos (37.5%).
Mujeres, 5 casos (62.5%).

• Por edad:
Edad promedio 46.5 años.
Rango de 25 a 56 años.

Comprensión del nervio facial por la arteria cerebelosa anteroinferior -dibujo del autor. caso No. B-

• Causante de la compresión vascular:
Arteria cerebelosa anteroinferior 4 casos.
Arteria basilar, 1 caso.
Arteria basilar, y arteria
cerebelosa
anteroinferior, 1 caso.
Venas pontinas, 2 casos.

• Por localización
Derechos, 5 casos (62.5%)
Izquierdos, 3 casos (37.5%)

Comprensión del N. facial por las arterias cerebelosa anteroinferior y basilar
-dibujo del autor. caso No. A-

• Engrosamiento de la aracnoides:
Se encontró en 4 pacientes (50%), el caso G presentaba engrosamiento de la aracnoides alrededor del nervio y éste se encontró atrófico.

2. Se consideraron buenos los resultados cuando mejoraron por lo menos durante 1 año y regulares si presentaban recidivas antes del año. Solo presentó recidiva antes del año un paciente, en el cual se encontró solamente engrosamiento de la aracnoides.

3. Parálisis facial periférica postoperatoria, la presentaron 4 pacientes y todos la recuperaron entre la 2 y la 3 semanas postoperatorias. Es bueno aclarar que a los 3 primeros pacientes se les realizo “masaje” intraoperatorio, como recomendaba Gardner en su técnica quirúrgica inicialmente y esto fue abolido luego, como ya se citó con anterioridad en la técnica quirúrgica. A los pacientes a los cuales no se les realizó el microtrauma no presentaron la parálisis facial.

4. Vértigo, solamente lo presentó un paciente en el postoperatorio inmediato (caso No. E), mejoró al 5 día del postoperatorio.

5. Ataxia, solamente la presentó 1 paciente (caso No. E), se recuperó totalmente a los 7 días postoperatorios.

6. Hipoacusia, no la presentó ningún paciente.

7. A todos los pacientes se les realizó preoperatoriamente

TAC o Resonancia Magnética, y no se pudo diagnosticar el asa vascular o la arteria aberrante preoperatoriamente sino en un caso, el caso C, que presentaba compresión por la arteria basilar, y esta se observó calcificada en la Tomografía Computarizada. (Fotografía de la derecha).

8. Recidivas, solamente la presentó un paciente, el caso G, en el cual no se encontró conflicto vascular y sólo se encontró aracnoiditis. Cuando el paciente presentó esta recidiva nunca fue de igual intensidad y severidad a la preoperatoria.

Agradecimientos

A los Drs. Pablo Baquero y Julio Fonnegra, colegas con quienes operé algunos de estos pacientes.

Todos los pacientes fueron operados en las Clínicas Santa Rosa (de Cajanal), Palermo y Marly.

Conclusiones

1. A la mayoría de los pacientes se les demostró compresión vascular del facial (similar a lo descrito en la literatura por Jannetta, Kondo, Sindou, etc.).

2. Todos los pacientes mejoraron con la técnica quirúrgica descrita, (también similar a lo descrito en la literatura).

3. La cirugía de la descompresión vascular microquirúrgíca en la fosa posterior es un procedimiento quirúrgico de baja morbilidad y una excelente opción en el tratamiento del espasmo hemifacial.

4. No debería continuarse llamando “espasmo hemifacial esencial o idiopático”, pues el origen o causa del espasmo está ampliamente documentado, y es la compresión vascular del nervio por arterias (principalmente las arterias cerebelosa anteroinferior o la basilar) y venas las causantes de la patología.

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